PPa1 insufficiency drives lysosomal storage disease and inflammatory macrophage expansion in the bone marrow.
تكشف هذه الدراسة أن نقص إنزيم البيروفوسفاتاز غير العضوي-1 (PPa1) يسبب مرض تخزين ليسوسومي خاص بنخاع العظم، يتميز بتراكم الجليكوليبيدات وتوسع الخلايا البلعمية الالتهابية، مما يؤدي إلى ضعف تكوين الدم وعيوب في تمعدن الهيكل العظمي.