📄 medicine

Epithelioid Haemangioendothelioma of the Gastric Wall with Unique Histomorphology: A Case Report

تصف هذه الحالة السريرية ورمًا وعائيًا ظهاريًا معديًا أوليًا نادرًا في المعدة لدى رجل يبلغ من العمر 64 عامًا، تم تشخيصه من خلال المورفولوجيا النسيجية وملف كيميائي نسيجي مناعي مميز (إيجابي لـ TFE3، وسلبي لـ CAMTA1) مما يشير إلى وجود إعادة ترتيب YAP1-TFE3، وهو ما يؤكد أهمية المؤشرات النوعية في تحديد هذا الورم الوعائي النادر عند عدم توفر الاختبارات الجزيئية.

المؤلفون الأصليون: Nguyen Van Khanh, Nguyen Hong Thanh, Tran Duy Thanh, Le Thi Phuong, Nguyen Thi Minh Thuyen, Nguyen Van Tham, Nguyen Thi Van, Nguyen Trong Cham, Phan Thi Thao My, Lewis Hassell

نُشر 2026-09-20

📖 4 دقيقة قراءة☕ قراءة في استراحة قهوة

CC BY 4.0

المؤلفون الأصليون: Nguyen Van Khanh, Nguyen Hong Thanh, Tran Duy Thanh, Le Thi Phuong, Nguyen Thi Minh Thuyen, Nguyen Van Tham, Nguyen Thi Van, Nguyen Trong Cham, Phan Thi Thao My, Lewis Hassell

البحث الأصلي مرخَّص بموجب CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). ✨ هذا شرح مولَّده بالذكاء الاصطناعي للبحث أدناه. لم يكتبه المؤلفون ولم يصادقوا عليه. وللتحقق من الدقة التقنية، يرجى الرجوع إلى البحث الأصلي. اقرأ إخلاء المسؤولية الكامل

داخل جسم الإنسان، ليست الأوعية الدموية مجرد أنابيب خاملة؛ بل هي هياكل حية مبنية من خلايا متخصصة تبطن الجزء الداخلي من كل وعاء. وأحياناً، تنمو هذه الخلايا بشكل خارج عن السيطرة، مكونة أوراماً. معظم هذه النموات شائعة ومفهومة جيداً، لكن جزءاً ضئيلاً منها غير عادي لدرجة أنه يتحدى حتى الأطباء ذوي الخبرة. أحد هذه النموات النادرة يسمى "الورم الوعائي البطاني الظهاري" (epithelioid hemangioendothelioma). وهو نوع من السرطان يبدأ في بطانة الأوعية الدموية، لكنه يتصرف بطريقة تقع في مكان ما بين كتلة حميدة وورم خبيث عدواني. ولأنه نادر جداً، خاصة عندما يظهر في المعدة، غالباً ما يواجه الأطباء صعوبة في تشخيصه بشكل صحيح؛ إذ يتعين عليهم تمييزه عن أورام أخرى تبدو مشابهة تحت المجهر ولكنها تتطلب علاجات مختلفة تماماً. إن فهم هذه الحالات النادرة أمر حيوي لأنه يساعد الأطباء على التعرف على المرض في وقت مبكر واختيار المسار الصحيح للشفاء.

في تقرير حديث، وصف فريق من الأطباء والباحثين حالة فريدة من هذا الورم النادر وُجدت لدى رجل يبلغ من العمر 64 عاماً. لم يكن الرجل يعاني من أي أعراض وكان يشعر بصحة جيدة تماماً عندما خضع لفحص روتيني لمنطقة البطن لسبب غير متعلق بالورم. كشف الفحص، وهو عبارة عن أشعة سينية تفصيلية تستخدم صبغة التباين لتسليط الضوء على الهياكل الداخلية، عن كتلة مستديرة صغيرة ملتصقة بالسطح الخارجي لمعدته. كانت الكتلة ضئيلة، حيث بلغ قياسها 18 في 19 في 14.5 ملم، وبدت محددة بوضوح، مما يعني أن لها حدوداً واضحة ولم تبدُ وكأنها تغزو الأنسجة المحيطة. ولأن الرجل لم يكن يعاني من آلام أو مشاكل هضمية، قرر الأطباء إزالة الكتلة جراحياً باستخدام تقنية طفيفة التوغل، مما يسمح بتعافٍ سريع.

بمجرد إزالة الأنسجة، أُرسلت إلى مختبر لإلقاء نظرة دقيقة تحت المجهر. أظهر الفحص الأولي مزيجاً من أنواع الخلايا؛ فبعض الخلايا كانت مستديرة وممتلئة بداخل وردي اللون، بينما كانت خلايا أخرى ممتدة وشبيهة بالمغزل. كانت هذه الخلايا مغمورة في مادة صلبة وزجاجية تبدو مثل هلام ليفي كثيف. احتوت الخلايا على مساحات صغيرة فارغة بداخلها، وهي سمة تشير أحياناً إلى أصل وعائي دموي. كما فحص الأطباء الخلايا بحثاً عن بروتينات محددة تعمل مثل "بطاقات الأسماء"، والتي تساعد في تحديد نوع الأنسجة التي تنتمي إليها. لم تكن الخلايا تحمل علامات سرطان المعدة الشائع، أو أورام الأعصاب، أو أورام العضلات، ومع ذلك، أظهرت علامات قوية على كونها خلايا أوعية دموية. بناءً على هذه القرائن، اعتقد الفريق في البداية أنها ورم منخفض الدرجة في الأنسجة الضامة، لكنهم علموا أنهم بحاجة إلى مزيد من المعلومات للتأكد.

ولحل هذا اللغز، أُرسلت الحالة إلى مركز متخصص لإجراء مزيد من الاختبارات. أجرى الباحثون صبغات كيميائية إضافية على الأنسجة للبحث عن بروتينات محددة تعمل كمفاتيح جينية. وجدوا أن الخلايا مليئة ببروتين يسمى TFE3، والذي ظهر كإشارة ساطعة في نواة الخلايا. وفي الوقت نفسه، كانت الخلايا سلبية تماماً لبروتين آخر يسمى CAMTA1. هذا النمط المحدد — إشارة TFE3 القوية وغياب CAMTA1 — هو توقيع نادر. ويشير إلى أن الورم كان مدفوعاً بإعادة ترتيب جيني محدد، حيث تبادل جزءان من دليل تعليمات الخلية الأماكن. هذا التبادل تحديداً، والذي يشمل جين TFE3، معروف بأنه يسبب نوعاً فرعياً معيناً من الورم الوعائي البطاني الظهاري. وبينما لم يقم الفريق بإجراء اختبار تسلسل جيني كامل للتأكد من التبادل على مستوى الحمض النووي (DNA)، فإن الجمع بين مظهر الخلية وملف البروتين الفريد هذا قدم مؤشراً قوياً جداً على التشخيص.

كان التشخيص النهائي هو ورم وعائي بطاني ظهاري أولي في جدار المعدة، وتحديداً النوع الفرعي النادر المدفوع بإعادة ترتيب جين TFE3. هذه النتيجة مهمة لأنها تؤكد أنه حتى في مكان لا يُرى فيه هذا الورم تقريباً، يمكن أن يحدث. تعافى المريض جيداً من الجراحة ولم تظهر عليه أي علامات لعودة الورم. وتعد هذه الحالة بمثابة تذكير هام للمهنيين الطبيين بأنه عندما يرون نمواً غريباً في المعدة، يجب عليهم النظر في هذا الاحتمال النادر. ومن خلال استخدام اختبارات بروتينية محددة للبحث عن TFE3 وCAMTA1، يمكن للأطباء توجيه تشخيصهم حتى عندما لا يكون الاختبار الجيني المتقدم متاحاً على الفور، مما يضمن حصول المرضى على الرعاية الصحيحة لهذه الحالات غير الشائلة والمعقدة.

أبحاث مشابهة