Staged anesthesia for cesarean delivery in a parturient with a history of Wilson disease: a case report
تصف هذه الحالة السريرية استراتيجية تخدير مرحلية ناجحة للولادة القيصرية لدى امرأة حامل تعاني من داء ويلسون وتليف الكبد واعتلال التخثر، والتي تجنبت التخدير المحوري والتخدير العام الفوري لتحقيق نتائج إيجابية للأم والجنين.
تعد فترة الحمل وقتاً للتغيرات الفسيولوجية العميقة، حيث تتغير توازنات السوائل في الجسم، وأنظمة تجلط الدم، ووظائف الأعضاء لدعم حياة متنامية. وبالنسبة لمعظم النساء، تكون هذه التغييرات قابلة للسيطرة، ولكن بالنسبة لأولئك اللواتي يعانين من أمراض الكبد المسبقة، فإن المخاطر تكون أعلى بكثير. يعمل الكبد كمصنع المعالجة الكيميائية في الجسم، حيث يقوم بتصفية السموم، وإنتاج البروتينات، وخلق العوامل اللازمة لتجلط الدم. وعندما يتضرر هذا العضو بسبب حالة وراثية تسمى "داء ويلسون"، فإنه يكافح للتعامل مع عبء العمل الإضافي للحمل. يسبب داء ويلسون تراكم النحاس في الجسم، مما يؤدي إلى تلف الكبد والجهاز العصبي بمرور الوقت. وإذا احتاجت امرأة تعاني من هذه الحالة وتعيش مرحلة متقدمة من تليف الكبد إلى الولادة، فإن الفريق الطبي يواجه لغزاً صعباً: كيف يتم إجراء عملية ولادة جراحية دون التسبب في نزيف قاتل أو تعريض الجنين لأدوية ضارة. ويصبح اختيار التخدير بمثابة سير على حبل مشدود، حيث يوازن بين خطر النزيف الناتج عن إبرة التخدير الشوكي وبين مخاطر تنويم الأم والطفل عبر التخدير العام.
تتمحور هذه القصة حول امرأة تبلغ من العمر أربعة وثلاثين عاماً، في الأسبوع الخامس والثلاثين وخمسة أيام من الحمل، وصلت إلى المستشفى وهي تعاني من آلام شديدة في البطن. كان لديها تاريخ طويل مع داء ويلسون، الذي تطور إلى تليف الكبد، أو تندب شديد في الكبد، وتسبب في تضخم طحالها بشكل كبير. كشفت فحوصات دمها عن مزيج خطير من المشكلات: كان عدد الصفائح الدموية لديها، التي تساعد على تجلط الدم، منخفضاً عند 58 في عشرة إلى القوة التاسعة لكل لتر، وكان دمها يستغرق وقتاً أطول من المعتاد ليتجلط. ونظراً لانخفاض عدد صفائحها الدموية وتدهور وظائف الكبد لديها، قرر الفريق الطبي أن التخدير الشوكي أو فوق الجافية القياسي كان شديد الخطورة؛ فهذه التقنيات الشائعة تتضمن إدخال إبرة في العمود الفقري، مما قد يسبب نزيفاً خطيراً لمريضة تعاني من ضعف شديد في التجلط. ومع ذلك، فإن جعلها تنام تماماً قبل ولادة الطفل سيعني تعرض الجنين لأدوية تخدير قوية، مما قد يؤثر على تنفسه ويقظته عند الولادة.
وضع الفريق استراتيجية فريدة من نوعها مكونة من خطوتين لتجاوز هذه المعضلة. فقبل ولادة الطفل، تجنبوا تنويم الأم بالكامل؛ وبدلاً من ذلك، استخدموا مزيجاً من عقار مهدئ يسمى "إسكيتامين" مع مخدر موضعي يُحقن مباشرة في طبقات جدار بطنها. حافظ هذا النهج على بقاء الأم مستيقظة بما يكفي لتتنفس بمفردها مع تخدير موقع الجراحة، مما سمح للجراحين بإجراء الشق وفتح البطن دون تعرض الجنين للتخدير الثقيل. وبمجرد كشف الرحم واستعداد الطفل للولادة، انتقل الفريق إلى تخدير عام كامل. وضعوا قناعاً فوق مجرى هواء الأم، وأعطوا أدوية لتحفيز النوم واسترخاء العضلات، ثم تم تسليم الطفل. وُلدت طفلة تزن 2580 غراماً، وكانت بصحة جيدة مع درجات مثالية للتنفس ومعدل ضربات القلب عند الدقيقة الأولى والخامسة والعاشرة بعد الولادة.
كشفت الجراحة عن وجود حوالي 500 ملليلتر من السائل المصفر الشاحب في البطن، وهي علامة على مرض الكبد، لكن الإجراء نفسه اكتمل دون مضاعفات كبرى. تلقت الأم منتجات دم لدعم نقص الصفائح الدموية وفقر الدم لديها، وظلت علاماتها الحيوية مستقرة طوال الوقت. وفي الأيام التالية للجراحة، عانت من بعض النزيف من الأنابيب الموضوعة في بطنها، وهو أمر شائع بعد مثل هذه الإجراءات، لكن الكمية تناقصت تدريجياً. أظهرت اختبارات وظائف الكبد لديها ارتفاعاً مؤقتاً في البيليروبين، وهو صبغة صفراء تتراكم عندما يتعرض الكبد للإجهاد، لكنها ظلت مستقرة سريرياً. بعد ثمانية أيام في المستشفى، غادرت الأم والطفل معاً، مع نصح الأم بطلب رعاية متخصصة لحالة الكبد لديها.
يسلط تقرير الحالة هذا الضوء على نهج محدد وفردي لحالة طبية نادرة ومعقدة للغاية. ويؤكد المؤلفون أنه بينما نجحت هذه الطريقة المتدرجة مع هذه المريضة تحديداً، إلا أنها ليست حلاً مثبتًا للجميع. لقد اعتمد النجاح على توازن دقيق للأدوية، ومراقبة دقيقة، وانتقال سلس بين نوعين مختلفين من التخدير. وأشار الفريق الطبي إلى أن الأم احتاجت إلى كمية كبيرة من منتجات الدم بعد الجراحة، مما يشير إلى أن خطر النزيف كان حقيقياً وتطلب إدارة نشطة. كما أشاروا إلى أنه لا يمكن تحديد النتيجة طويلة المدى لصحة كبد الأم من هذا الحدث المنفرد، نظراً لمحدودية بيانات المتابعة. ويعتبر التقرير نموذجاً مفصلاً لكيفية قدرة الفرق الطبية على تكييف الإجراءات القياسية لحماية كل من الأم والطفل عندما تكون الخيارات المعتادة شديدة الخطورة، مما يقدم لمحة عن اتخاذ القرار الدقيق والخطوة بخطوة المطلوب في حالات طب التوليد عالية المخاطر.
بيان المشكلة تمثل الولادة القيصرية للمريضات المصابات بمرض ويلسون تحدياً تخديرياً معقداً، لا سيما عندما تقترن بتليف الكبد المتقدم، وتليف الكبد، وارتفاع ضغط الدم البابي، ودوالي المريء والمعدة، وتضخم الطحال، ونقص الصفيحات الدموية المزمن. تتمثل المعضلة السريرية في الموازنة بين مخاطر التخدير المحوري (تحديداً خطر حدوث ورم دموي في النخاع الشوكي بسبب اعتلال التخثر وانخفاض عدد الصفائح الدموية) وبين مخاطر التخدير العام (صعوبة مجرى الهواء، والاستنشاق، وعدم الاستقرار الهيدروديناميكي، وتعرض الجنين للأدوية). تقدم الأدبيات الحالية بيانات شحيحة حول هذه الفئة المحددة من المرضى، حيث تصف معظم التقارير إما حالات مستقرة مع وظائف تخثر محفوظة تم التعامل معها عبر تقنيات محورية، أو حالات فشل كبدي حاد تم التعامل معها عبر التخدير العام التقليدي. تتناول هذه الحالة مريضة تعاني من خلل وظيفي كبدي تقدمي واختلالات تخثرية كبيرة، حيث لم يكن التخدير المحوري القياسي ولا التخدير العام الفوري هو الخيار الأمثل لكليهما.
المنهجية تتضمن الحالة امرأة تبلغ من العمر 3ًا في 35 أسبوعًا و5 أيام من الحمل، لديها تاريخ من مرض ويلسون، وتليف الكبد، ونقص الصفيحات الدموية المزمن (عدد الصفائح 58×10⁹/لتر، زمن البروثرومبين 16.5 ثانية، نشاط البروثرومبين 62%). نظراً لملف المخاطر غير الملائم لوخز المسار المحوري، طبق الفريق السريري استراتيجية تخدير مرحلية مخصصة:
مرحلة ما قبل الولادة: تلقت المريضة تهوية تلقائية باستخدام قناع الوجه والأكسجين. تم إجراء تحريض التخدير باستخدام الإسكيتامين الوريدي (25 ملجم) وحقن ريميفينتيل بجرعة منخفضة. وبالتزامن مع ذلك، قام جراح التوليد بإجراء تسريب جراحي واسع النطاق، طبقة تلو الأخرى، لجدار البطن باستخدام 60 مل من الليدوكائين بتركيز 0.5% بدون إبينفرين. كانت الأهداف السريرية هي فقدان المنعكس الملتحمي، وغياب الحركة الهادفة، والحفاظ على التهوية التلقائية.
الولادة: أُجريت العملية القيصرية تحت نظام التهدئة/التخدير الموضعي هذا. وعند كشف الرحم بالكامل وقبل ولادة الجنين، تم تحويل التخدير.
مرحلة ما بعد الولادة: بعد شق الرحم وولادة المولود، تم نقل المريضة إلى التخدير العام. أُعطي بروبوفول (150 ملجم)، وريميفينتيل (120 ميكروغرام)، وروكورونيوم (50 ملجم). تم إدخال قناع الحنجرة (LMA)، وبدأت التهوية الميكانيكية. تم الحفاظ على التخدير باستخدام حقن البروبوفول والريميفينتيل مع ضبط مؤشر الطيف ثنائي (BIS) بين 40-60.
الدعم المحيط بالجراحة: تلقت المريضة دعماً بمنتجات الدم قبل الجراحة وأثناءها، بما في ذلك جرعة علاجية واحدة من الصفائح الدموية، و وحدتان من خلايا الدم الحمراء المكدسة (RBCs)، و340 مل من البلازما المجمدة. تمت إدارة المسكنات بعد الجراحة عبر حصار العضلة المستعرضة البطنية (TAP block) الموجه بالموجات فوق الصوتية وحقن الهيدرومورفون الوريدي الذي تتحكم فيه المريضة.
النتائج الرئيسية
نتائج المولود: ولدت أنثى بوزن 2580 غراماً مع درجات أبغار (Apgar) بلغت 10 عند الدقيقة 1 و5 و10. لم تتطلب المولودة عناية مركزة لحديثي الولادة وكانت ترضع جيداً عند الخروج.
المسار داخل العمليات للمريضة: حافظت المريضة على التهوية التلقائية خلال المرحلة الأولى دون حركة هادفة أو ضيق تنفس. تم الحفاظ على الاستقرار الهيدروديناميكي، حيث ظل الضغط الشرياني الغازي بين 120/75 و143/89 ملم زئبق. قُدر فقدان الدم بـ 300 مل، رغم ملاحظة وجود 500 مل من السائل الصفاقي الشاحب الأصفر عند دخول التجويف البريتوني.
المسار بعد الجراحة: عانت المريضة من فقر دم مستمر وتصريف بطني دموي. خلال فترة ما بعد الجراحة، تلقت إجمالي تراكمي قدره 5.5 وحدة من خلايا الدم الحمراء المكدسة، وجرعتين علاجيتين من الصفائح الدموية، و1100 مل من البلازما المجمدة، و40 غرام من الألبومين البشري. ارتفع مستوى البيليروبين الإجمالي تدريجياً (من 91.4 ميكرومول/لتر قبل الجراحة إلى 193.5 ميكرومول/لتر في اليوم السادس بعد الجراحة)، ويرجع ذلك أساساً إلى فرط بيليروبين الدم المقترن.
الخروج: خرجت كل من الأم والطفل معاً في اليوم الثامن بعد الجراحة (24 يونيو 2026) بعد إقامة في المستشفى لمدة 9 أيام. نُصحت الأم بالسعي للحصول على مزيد من التقييم في مركز متخصص في أمراض الكبد.
الأهمية والادعاءات يزعم المؤلفون أن هذه الحالة توضح إمكانية تطبيق نهج تخدير مرحلي مخصص للولادة القيصرية لمريضة تعاني من مرض كبدي متقدم، ونقص صفيحات، واعتلال تخثر. تكمن الأهمية الأساسية في قدرة الاستراتيجية على:
تجنب الوخز المحوري لمريضة تعاني من اعتلال تخثر عالي الخطورة.
الحد من تعرض الجنين للأفيونات، ومرخيات العضلات، والمواد المخدرة الاستنشاقية حتى بعد الولادة.
تحقيق نتائج سريرية فورية مواتية للأم والمولود.
تذكر الورقة صراحة أنه بينما كانت النتائج الفورية مواتية، فإن سلامة وعمومية هذه الاستراتيجية المرحلية تتطلب مزيداً من التقييم. ويؤكد المؤلفون أن هذه الحالة الفردية لا تثبت تفوق هذه الطريقة على التقنيات الأخرى. كما يشيرون إلى أن التنفيذ الناجح يتطلب تقييماً دقيقاً لمجرى الهواء، ومراقبة فسيولوجية كاملة، والاستعداد للسيطرة الفورية على مجرى الهواء، وحساب جرعات التخدير الموضعي التراكمية بعناية، ودعماً متعدد التخصصات من فرق أمراض الدم وأمراض الكبد.
القيود المعترف بها يقر التقرير بوجود قيود، بما في ذلك عدم توفر السجلات التشخيصية الأصلية لمرض ويلسون (الاعتماد على التاريخ المرضي من مؤسسة أخرى)، وغياب تخطيط مرونة الدم (TEG) أو تخطيط المرونة الدوراني (ROTEM)، وغياب تحليل سائل التصريف بعد الجراحة للتمييز بين الدم والأسيت (السائل الصفاقي) والإفرازات، وغياب البيانات المختبرية في يوم الخروج لتأكيد التعافي البيوكيميائي على المدى الطويل. بناءً على ذلك، امتنع المؤلفون عن استخلاص استنتاجات سببية فيما يتعلق بفعالية نقل الدم أو النتائج الكبدية طويلة المدى للمريضة.