Staged anesthesia for cesarean delivery in a parturient with a history of Wilson disease: a case report
本病例报告描述了一种针对患有威尔逊病、肝硬化及凝血功能障碍的产妇，通过分阶段麻醉策略成功进行剖宫产分娩的过程，该策略避免了神经阻滞麻醉和即刻全身麻醉，从而实现了良好的母婴结局。
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怀孕是一个生理发生深刻变化的时期，身体的液体平衡、血液凝固系统和器官功能都会发生转变，以支持新生命的成长。对于大多数女性而言，这些变化是可控的，但对于患有既往肝脏疾病的女性来说，风险显著升高。肝脏充当人体化学加工厂的角色，过滤毒素、产生蛋白质并制造血液凝固所需的因子。当这种器官因一种被称为威尔逊病（Wilson disease）的遗传性疾病而受损时，它难以应对怀孕带来的额外工作量。威尔逊病会导致铜在体内堆积，随着时间的推移损伤肝脏和神经系统。如果一位患有此病且伴有晚期肝脏瘢痕组织的女性需要分娩，医疗团队将面临一个艰难的难题：如何在进行手术分娩的同时，既不引发致命性出血，又不让胎儿暴露于有害药物之下。麻醉的选择变成了一场高空走钢丝般的博弈，需要在脊椎针刺导致出血的风险与让产妇和婴儿进入全身麻醉状态的风险之间寻找平衡。
这个故事围绕着一名怀孕 35 周零 5 天、34 岁的女性展开，她因严重的腹痛被送往医院。她长期患有威尔逊病，病情已进展为肝硬化（即严重的肝脏瘢痕化），并导致她的脾脏显著肿大。她的血液检查显示出危险的综合问题：她的血小板计数（有助于血液凝固）极低，仅为 58 × 10⁹/L，且血液凝固时间比正常情况更长。由于她的血小板计数如此之低且肝功能正在恶化，医疗团队判定标准的脊椎麻醉或硬膜外麻醉风险过高。这些常用技术涉及将针头插入脊柱，对于这类凝血功能极差的患者，可能会导致危险的出血。然而，在婴儿出生前让母亲完全进入睡眠状态，意味着婴儿会暴露在强效麻醉药物下，这可能会影响其出生时的呼吸和警觉性。
团队制定了一个独特的两步策略来应对这一困境。在婴儿分娩之前，他们避免让产妇完全进入睡眠状态。相反，他们使用了一种名为右美托咪定（esketamine）的镇静药物以及直接注射在腹壁各层中的局部麻醉剂。这种方法让母亲能够保持足够的清醒度以自主呼吸，同时麻痹手术部位，使外科医生能够在婴儿暴露于重度麻醉药物之前完成切口并打开腹部。一旦子宫暴露且婴儿准备好娩出后，团队切换到了全身麻醉。他们将面罩覆盖在母亲的气道上，使用药物诱导睡眠和肌肉松弛，随后完成了婴儿的娩出。婴儿是一名体重为 2580 克的女婴，出生时在一、五、十分钟的呼吸和心率评分均表现完美。
手术显示腹腔内约有 500 毫升淡黄色液体，这是肝脏疾病的一个征兆，但手术过程本身顺利完成，未出现重大并发症。产妇接受了血制品支持，以应对其低血小板计数和贫血问题，其生命体征在整个过程中保持稳定。在手术后的几天里，她出现了放置在腹部的引流管中流出少量血性分泌物，这在上述手术后很常见，但出血量逐渐减少。她的肝功能检查显示胆红素（一种在肝脏受压时堆积的黄色素）出现暂时性升高，但临床表现保持稳定。在住院八天后，母亲和婴儿一同出院，并建议母亲寻求针对其肝脏疾病的专门护理。
本病例报告强调了针对这种非常罕见且复杂医疗情况所采取的特定个体化方案。作者强调，虽然这种阶段性方法在该名患者身上效果良好，但它并非适用于所有人的成熟方案。成功依赖于药物的精确平衡、细致的监测以及两种不同类型麻醉之间的无缝衔接。医疗团队指出，产妇在术后需要大量的血制品，这表明出血风险是真实存在的，且需要积极管理。他们还指出，由于随访数据有限，无法完全确定母亲肝脏健康的长期结果。该报告作为一个详细的案例，展示了当常规方案过于危险时，医疗团队如何调整标准程序以保护母亲和儿童，为高风险产科中所需的谨慎、循序渐进的决策过程提供了一个缩影。
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