Autoimmune hemolytic anemia complicated with myelodysplastic syndrome in a patient of EBV associated hepatitis: a case report

मानव शरीर एक नाजुक संतुलन बनाए रखता है जहाँ प्रतिरक्षा प्रणाली एक सतर्क रक्षा बल के रूप में कार्य करती है, जो बैक्टीरिया और वायरस जैसे बाहरी हमलावरों की पहचान कर उन्हें बेअसर करती है, जबकि शरीर की अपनी स्वस्थ कोशिकाओं को अछूता छोड़ देती है। कभी-कभी, यह प्रणाली विफल हो जाती है, और अपने ही हथियारों को उन्हीं कोशिकाओं के विरुद्ध मोड़ देती है जिन्हें उसे सुरक्षित रखना चाहिए। ऐसा ही एक विकार 'ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया' (autoimmune hemolytic anemia) है, एक ऐसी स्थिति जहाँ प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से ऐसे एंटीबॉडी बनाती है जो लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करते हैं और उन्हें नष्ट कर देते हैं, जिससे गंभीर एनीमिया और थकान होती है। हालांकि यह स्थिति अपने आप भी हो सकती है, लेकिन यह कभी-कभी अन्य गंभीर रक्त विकारों या संक्रमणों से जुड़ी होती है, जो एक जटिल चिकित्सा पहेली बना देती है जहाँ डॉक्टरों को यह निर्धारित करना होता है कि कौन सी समस्या दूसरी का कारण बन रही है, या क्या वे एक-दूसरे को बढ़ावा दे रहे हैं। इन दुर्लभ संबंधों को समझना इसलिए महत्वपूर्ण है क्योंकि एक स्थिति के लिए उपचार दूसरी स्थिति से पूरी तरह भिन्न हो सकता है, और अंतर्निहित कारण को पहचानने में चूक होने से तेजी से गिरावट आ सकती है।

पीएलए जॉइंट लॉजिस्टिक सपोर्ट फोर्स के 900वें अस्पताल की एक हालिया केस रिपोर्ट में, चिकित्सा शोधकर्ताओं ने एक इकहत्तर वर्षीय व्यक्ति की चुनौतीपूर्ण यात्रा का दस्तावेजीकरण किया, जो दस्त, पेट दर्द, अत्यधिक थकान और सांस लेने में कठिनाई के साथ अस्पताल पहुँचा था। परीक्षण के दौरान, रोगी पीला रंग और त्वचा पर एक विशिष्ट पीलापन (जौंडिस) प्रदर्शित कर रहा था, जो गंभीर एनीमिया और पीलिया के संकेत थे। प्रारंभिक रक्त परीक्षणों ने लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और हीमोग्लोबिन के स्तर में भारी गिरावट के साथ-साथ कम प्लेटलेट काउंट का खुलासा किया, जबकि श्वेत रक्त कोशिका की संख्या सामान्य बनी रही। आगे की जांच से पता चला कि उसके मूत्र में प्रोटीन और बिलीरुबिन था, और उसके रक्त में 'ब्लास्ट्स' (blasts) नामक अपरिपक्व कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या थी। ये शुरुआती संकेत शरीर की रक्त उत्पादन प्रणाली में व्यवधान की ओर इशारा कर रहे थे, लेकिन पूरी तस्वीर के लिए बोन मैरो (अस्थि मज्जा) की गहरी जांच की आवश्यकता थी, जो हड्डियों के भीतर का स्पंजी ऊतक है जहाँ रक्त कोशिकाएं बनती हैं।

जब डॉक्टरों ने रोगी के बोन मैरो के नमूने की जांच की, तो उन्होंने एक अराजक दृश्य पाया जिसने 'मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम' (myelodysplastic syndrome) की पुष्टि की, विशेष रूप से RAEB2 नामक एक उपप्रकार। यह स्थिति दोषपूर्ण रक्त कोशिकाओं के उत्पादन द्वारा पहचानी जाती है जो ठीक से परिपक्व नहीं हो पाती हैं। मैरो असामान्य कोशिकाओं से भरा था, जिसमें छोटे और विकृत मेगाकैरियोसाइट्स (megakaryocytes)—जो प्लेटलेट्स बनाने के लिए जिम्मेदार बड़ी कोशिकाएं हैं—और ब्लास्ट्स का उच्च प्रतिशत शामिल था। इन विकृत कोशिकाओं की उपस्थिति, और सूक्ष्म विश्लेषण के दौरान पाए गए विशिष्ट मार्करों ने इस रक्त विकार के निदान को पुख्ता कर दिया। हालांकि, रोगी की स्थिति केवल एक कारक से प्रेरित नहीं थी। परीक्षणों ने उसके सिस्टम में एपस्टीन-बार वायरस (Epstein-Barr virus) के डीएनए की एक विशाल मात्रा का भी खुलासा किया, जो एक सक्रिय संक्रमण का संकेत था जो उसके लिवर को नुकसान पहुँचा रहा था और उसकी समग्र गिरावट में योगदान दे रहा था।

इस मामले की जटिलता रक्त विकार, वायरल संक्रमण और प्रतिरक्षा प्रणाली के आत्म-आक्रमण के बीच के अंतर्संबंध में निहित थी। रोगी की लाल रक्त कोशिकाएं एंटीबॉडी से ढकी हुई थीं, जिसकी पुष्टि एक सकारात्मक 'कूम्स टेस्ट' (Coombs test) से हुई, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की पहचान है। इसका अर्थ था कि उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली सक्रिय रूप से उसकी लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर रही थी, एक ऐसी प्रक्रिया जिसे अंतर्निहित मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम और एपस्टीन-बार वायरस की उपस्थिति ने तेज कर दिया था। जबकि रोगी के छोटे भाई की मृत्यु ल्यूकेमिया से हुई थी, जो रक्त संबंधी समस्याओं का संभावित पारिवारिक इतिहास सुझाता है, शोधकर्ता इस मामले में किसी विशिष्ट आनुवंशिक कारण की पुष्टि नहीं कर सके। चिकित्सा टीम ने 'इवांस सिंड्रोम' (Evans syndrome) नामक एक अन्य स्थिति पर भी विचार किया, जिसमें ऑटोइम्युनिटी के कारण कम प्लेटलेट्स और कम लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, लेकिन बोन मैरो के विशिष्ट पैटर्न और अन्य कारणों के निष्कासन ने मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान को सबसे सटीक विकल्प बनाया।

पाँच दिनों तक सहायक देखभाल (supportive care) प्राप्त करने के बावजूद, रोगी की स्थिति बिगड़ती गई, जिसमें बार-बार बुखार, फुफ्फुसीय (pulmonary) और आंतों के संक्रमण, और लिवर, रीनल (वृक्क), श्वसन और हृदय विफलता के लक्षण दिखाई दिए। रक्त विकार, वायरल हेपेटाइटिस और उसकी अपनी कोशिकाओं पर प्रतिरक्षा प्रणाली के हमले का संयोजन उसके शरीर के लिए सहने योग्य नहीं था, और उसे स्वतः ही डिस्चार्ज कर दिया गया। शोधकर्ताओं ने नोट किया कि हालांकि रक्त कैंसर वाले रोगियों में ऑटोइम्यून जटिलताएं ज्ञात हैं, लेकिन एपस्टीन-बार वायरस के संदर्भ में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम का विशिष्ट संयोजन अत्यंत दुर्लभ है। यह मामला दर्शाता है कि कैसे एक वायरल संक्रमण प्रतिरक्षा शिथिलता को ट्रिगर या बदतर बना सकता है, जिससे रक्त प्रणाली की विफलताओं का क्रम शुरू हो जाता है।

यह रिपोर्ट चिकित्सा पेशेवरों के लिए एक महत्वपूर्ण अनुस्मारक के रूप में कार्य करती है कि जब कोई रोगी पीलिया, एनीमिया और कम प्लेटलेट्स के साथ प्रस्तुत होता है, विशेष रूप से यदि उनका रक्त विकारों का इतिहास रहा हो, तो डॉक्टरों को सतही लक्षणों से परे देखना चाहिए। रक्त कोशिकाओं के विनाश के विभिन्न कारणों के बीच अंतर करने के लिए ऑटो-एंटीबॉडी का परीक्षण तुरंत किया जाना चाहिए। इस मामले में, रोगी की स्थिति संभवतः मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम और एपस्टीन-बार वायरस के बीच एक तालमेल से प्रेरित थी, जिसने एक ऐसी आदर्श स्थिति (perfect storm) पैदा की जिसने उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली को पंगु बना दिया। इस दुर्लभ घटना का दस्तावेजीकरण करके, लेखक भविष्य के रोगियों के लिए निदान की गति और सटीकता में सुधार करने की आशा करते हैं, ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि वायरल संक्रमण, रक्त विकार और ऑटोइम्यून हमलों के बीच के जटिल संबंध को संभावित रूप से 'हेमोलिटिक संकट' को रोकने के लिए समय रहते पहचाना जा सके।