A Case Report: An 11-year-old boy with peripheral T-cell lymphoma presenting after a five-year indolent inguinal lymphadenopathy

रक्त और लसीका प्रणाली का कैंसर अक्सर अचानक, आक्रामक शक्ति के साथ हमला करता है, लेकिन शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के टी-कोशिकाएं (T-cells) कभी-कभी इन अपेक्षाओं को चुनौती देने वाले व्यवहार कर सकती हैं। टी-कोशिकाएं शरीर की रक्षा सेना का एक महत्वपूर्ण हिस्सा हैं, जिन्हें थाइमस ग्रंथि में संक्रमण और असामान्य कोशिकाओं का शिकार करने के लिए प्रशिक्षित किया जाता है। जब ये कोशिकाएं कैंसरयुक्त हो जाती हैं, तो वे टी-सेल लिंफोमा नामक बीमारियों के एक समूह का निर्माण करती हैं। वयस्कों में, 'पेरिफेरल टी-सेल लिंफोमा' नामक एक विशिष्ट प्रकार तेजी से बढ़ने और व्यापक रूप से फैलने के लिए जाना जाता है, जो आमतौर पर कुछ हफ्तों या महीनों में प्रकट होता है। चिकित्सा विशेषज्ञ आम तौर पर उम्मीद करते हैं कि यह बीमारी तीव्र सूजन, बुखार और वजन घटने के साथ खुद को प्रकट करेगी। हालांकि, कैंसर के नियम हमेशा पत्थर की लकीर नहीं होते, और ऐसे दुर्लभ मामले मौजूद हैं जहां बीमारी बहुत धीमी गति से चलती है और फिर अचानक अपना स्वरूप बदल लेती है। इन असामान्य पैटर्न को समझना महत्वपूर्ण है क्योंकि यह डॉक्टरों को बच्चों में कैंसर की पहचान करने और उसके उपचार के तरीके पर पुनर्विचार करने के लिए चुनौती देता है, जहाँ यह विशिष्ट रोग अत्यंत दुर्लभ है और इसका कोई मानक उपचार योजना उपलब्ध नहीं है।

इथियोपिया में, एक ग्यारह वर्षीय लड़के ने एक चिकित्सा पहेली पेश की जिसे पूरी तरह से सामने आने में पांच साल लग गए। पांच वर्षों तक, वह अपने दाहिने जांघ के पास (groin) एक छोटा, दर्द रहित उभार लेकर घूम रहा था। वह एक अकेला सूजन वाला हिस्सा था जिसमें कभी दर्द नहीं हुआ, कभी लाल नहीं हुआ और कभी भी परेशान नहीं लगा। यह इतना साधारण था कि जब तीन साल बाद एक डॉक्टर ने इसकी जांच की, तो ऊतक (tissue) से लिए गए नमूने ने कोई स्पष्ट उत्तर नहीं दिया, और परिवार को आश्वासन देकर घर भेज दिया गया। लड़का सामान्य रूप से स्कूल जाता रहा और बढ़ता रहा, जबकि वह उभार स्थिर बना रहा। फिर, एक नाटकीय बदलाव के साथ, स्थिति बदल गई। वह कभी स्थिर रहने वाला उभार तेजी से बढ़ने लगा, और लड़के के गर्दन और पेट में व्यापक सूजन के साथ-साथ फेफड़ों में छोटे गांठें (nodules) विकसित होने लगीं। उसे 'पेरिफेरल टी-सेल लिंफोमा, नॉट अदरवाइज स्पेसिफाइड' नामक एक दुर्लभ और आक्रामक कैंसर का निदान किया गया था। यह एक ऐसा लेबल है जिसका उपयोग तब किया जाता है जब टी-सेल कैंसर के किसी विशिष्ट प्रकार को अधिक सामान्य श्रेणी में सटीक रूप से नहीं पहचाना जा सकता, और यह आमतौर पर एक तेज़, खतरनाक प्रक्षेपवक्र (course) के लिए जाना जाता है।

अदीस अबाबा विश्वविद्यालय और सेंट पॉल'स मिलेनियम मेडिकल कॉलेज की मेडिकल टीम के सामने एक जटिल चुनौती थी। लड़के का पांच साल का स्थिर उभार इस आक्रामक कैंसर के पाठ्यपुस्तक विवरण में फिट नहीं बैठता था, जो आमतौर पर कुछ ही हफ्तों में पकड़ बनाने और फैलने के लिए जाना जाता है। यह समझने के लिए कि क्या हो रहा है, डॉक्टरों ने जांघ के द्रव्यमान (mass) से ऊतक की विस्तृत जांच की। उन्होंने सोलह अलग-अलग मार्करों के एक विशेष पैनल का उपयोग किया, जो कोशिकाओं के प्रकार की पहचान करने के लिए रासायनिक झंडों की तरह कार्य करते हैं। परिणामों ने दिखाया कि कैंसर कोशिकाएं टी-कोशिकाएं थीं, जिसकी पुष्टि उनकी सतह पर विशिष्ट प्रोटीन की उपस्थिति से हुई। महत्वपूर्ण रूप से, कोशिकाओं में 'p53' नामक प्रोटीन में उत्परिवर्तन (mutation) देखा गया, जो आनुवंशिक अस्थिरता का संकेत है और अक्सर कैंसर के अधिक खतरनाक व्यवहार से जुड़ा होता है। इस आक्रामक मार्कर की उपस्थिति के बावजूद, लड़के के शरीर को अभी तक उस गंभीर क्षति का सामना नहीं करना पड़ा था जो ऐसे उन्नत मामलों में देखी जाती है; उसका रक्त स्तर अपेक्षाकृत स्थिर रहा, और उसमें तेजी से कोशिका टूटने के कोई लक्षण नहीं थे जो आमतौर पर इतनी व्यापक बीमारी के साथ आते हैं।

स्टेजिंग स्कैन ने प्रसार की पूरी सीमा को उजागर किया। कैंसर जांघ से आगे बढ़कर गर्दन के दोनों ओर लिम्फ नोड्स और पेट एवं पेल्विस में बड़े, जुड़े हुए द्रव्यमानों तक फैल गया था। यह फेफड़ों में कई छोटी गांठों के रूप में भी जम गया था। कैंसर के प्रसार को मापने की मानक प्रणाली के अनुसार, इसे स्टेज चार के रूप में वर्गीकृत किया गया था, जो सबसे उन्नत चरण है। फिर भी, लड़के की बोन मैरो (bone marrow) और मस्तिष्क के चारों ओर का तरल पदार्थ रोग से मुक्त था, और उसके लिवर एंजाइम, जो अक्सर कैंसर के तनाव से बढ़ते हैं, सामान्य रहे। व्यापक बीमारी और आश्चर्यजनक रूप से शांत आंतरिक वातावरण का यह संयोजन असामान्य था। डॉक्टरों ने नोट किया कि कैंसर कोशिकाएं मध्यम दर से विभाजित हो रही थीं, जो इस प्रकार के लिंफोमा में देखी जाने वाली अत्यधिक तीव्र गति से काफी धीमी थी।

उपचार के लिए एक सावधानीपूर्वक रणनीति की आवश्यकता थी क्योंकि बच्चों में इस दुर्लभ कैंसर के लिए कोई एकल, स्थापित मानक उपचार उपलब्ध नहीं है। टीम ने शुरू में एक सामान्य कीमोथेरेपी व्यवस्था शुरू की लेकिन जल्दी ही एक अधिक गहन प्रोटोकॉल पर स्विच कर दिया जो 'एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा' नामक एक संबंधित प्रकार के लिंफोमा के लिए डिज़ाइन किया गया था। इस उपचार में दवाओं का एक क्रम शामिल था जो बारी-बारी से दिए गए चक्रों में दिए जाते थे, जिसमें मेथोट्रेक्सेट (methotrexate) की उच्च खुराक और अन्य एजेंट शामिल थे जो तेजी से विभाजित होने वाली कोशिकाओं को लक्षित करते हैं, साथ ही मस्तिष्क की सुरक्षा के लिए स्पाइनल फ्लूइड में इंजेक्ट की जाने वाली दवा भी शामिल थी। लड़के ने इस गहन चिकित्सा के साथ होने वाले गंभीर दुष्प्रभावों के बिना उपचार को अच्छी तरह से सहन किया। कोर्स पूरा करने के बाद, प्रतिक्रिया महत्वपूर्ण थी। उसके पेट के बड़े द्रव्यमान काफी सिकुड़ गए और फेफड़ों की गांठें गायब हो गईं। हालांकि जांघ में एक छोटा, रबर जैसा उभार बचा हुआ था, जो संभवतः एक निशान या अवशिष्ट ऊतक था, लेकिन समग्र चित्र में एक बड़ा सुधार दिखा, जिसमें बीमारी अपने व्यापक प्रसार से पीछे हट गई थी।

यह मामला इसलिए विशिष्ट है क्योंकि यह बाल चिकित्सा कैंसर की एक दुर्लभ यात्रा का दस्तावेजीकरण करता है। लड़का पांच साल तक एक स्थिर उभार के साथ रहा, एक ऐसी अवधि जो यह सुझाव देती है कि कैंसर आक्रामक रूप में बदलने से पहले एक सुप्त या धीमी गति से बढ़ने वाली अवस्था में मौजूद हो सकता था। एक लंबे समय तक शांत रहे ट्यूमर में p53 उत्परिवर्तन की उपस्थिति इस संभावना को जन्म देती है कि यही आनुवंशिक परिवर्तन वह ट्रिगर था जिसने एक धीमी गति वाली समस्या को एक तेज गति वाले संकट में बदल दिया। हालांकि डॉक्टर यह साबित नहीं कर सके कि कैंसर कब शुरू हुआ या इस बदलाव का कारण क्या था, यह मामला चिकित्सा अभ्यास के लिए एक महत्वपूर्ण सबक प्रस्तुत करता है। यदि किसी बच्चे में लिम्फ नोड बना रहता है, भले ही उसकी एक बार जांच की गई हो और वह अस्पष्ट पाया गया हो, तो उसे केवल इसलिए हानिरहित नहीं मान लेना चाहिए क्योंकि वह लंबे समय से वहां मौजूद है। इस लड़के की कहानी एक याद दिलाती है कि कैंसर कभी-कभी वर्षों तक शांति का मुखौटा पहन सकता है और फिर अपना वास्तविक स्वरूप प्रकट कर सकता है, और बच्चों में बिना स्पष्टीकृत सूजन के मामले में सावधानीपूर्वक, निरंतर अवलोकन आवश्यक है।