Tocilizumab treatment for high-altitude antisynthetase syndrome-associated interstitial lung disease complicated by rectus sheath hematoma: A case report

अपने शरीर की कल्पना एक हलचल भरे शहर के रूप में करें जहाँ प्रतिरक्षा प्रणाली (इम्यून सिस्टम) एक अत्यधिक कुशल पुलिस बल की तरह काम करती है, जो सब कुछ व्यवस्थित रखती है। हालाँकि, कभी-कभी यह पुलिस बल भ्रमित हो जाता है और शहर की अपनी इमारतों, विशेष रूप से फेफड़ों और मांसपेशियों पर हमला करने लगता है। इसे एक ऑटोइम्यून बीमारी कहा जाता है। इस अराजकता के एक विशिष्ट संस्करण में, जिसे एंटीसिन्थेटेज़ सिंड्रोम (Antisynthetase Syndrome) के रूप में जाना जाता है, प्रतिरक्षा प्रणाली एक "वांटेड पोस्टर" बनाती है जिसे एंटी-जो-1 (Anti-Jo-1) एंटीबॉडी कहते हैं, जो फेफड़ों को सख्त और दागदार (इंटरस्टिशियल लंग डिजीज) बना देता है। आमतौर पर, डॉक्टर पुलिस बल को शांत करने के लिए शक्तिशाली स्टेरॉयड का उपयोग करते हैं, लेकिन कभी-कभी दंगाई सुनते ही नहीं हैं।

अब, इस शहर की कल्पना एक विशाल पर्वत के शिखर पर करें, जहाँ हवा पतली है और ऑक्सीजन की कमी है। ऊँचाई पर रहना एक मैराथन दौड़ने जैसा है जैसे कि तिनके के माध्यम से सांस लेते हुए दौड़ना; यह शरीर पर अतिरिक्त दबाव डालता है और सूजन (इंफ्लेमेशन) को और भी बढ़ा सकता है। वैज्ञानिक लंबे समय से सोचते आए हैं कि यह पतली हवा ऑटोइम्यून बीमारियों के खेल को कैसे बदल देती है। वे यह भी जानते हैं कि सूजन को रोकने के लिए, डॉक्टर कभी-कभी एक विशेष उपकरण का उपयोग करते हैं जिसे टोसिलिज़ुमैब (Tocilizumab - TCZ) कहा जाता है, जो एक विशिष्ट संकेत (IL-6) को रोकता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को हमला करने का निर्देश देता है। लेकिन किसी भी शक्तिशाली उपकरण की तरह, TCZ का एक दुष्प्रभाव भी है: यह अनजाने में शरीर के "गोंद" (फाइब्रिनोजेन) को कम कर सकता है, जो रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यक है। यदि आप रक्त के थक्के रोकने की दवा भी ले रहे हैं, तो यह संयोजन खतरनाक हो सकता है। यह कहानी एक बहादुर मरीज की है जिसने फेफड़ों की आग को रोकने और एक खतरनाक रक्तस्राव से बचने के बीच इस कठिन संतुलन को सफलतापूर्वक निभाया, जबकि वह ऊंचे पहाड़ों पर रह रही थी।

पर्वतीय रोगी की कहानी

मिलिए 3,650 मीटर (लगभग 12,000 फीट) की ऊंचाई पर स्थित ल्हासा, तिब्बत में रहने वाली एक 54 वर्षीय महिला से। वह अस्पताल में सूखी खांसी, सांस लेने में कठिनाई और अत्यधिक थकान के साथ आई। शुरू में, डॉक्टरों को लगा कि यह कोई वायरस हो सकता है और उन्होंने उसके फेफड़ों को शांत करने के लिए स्टेरॉयड दिए। कुछ दिनों के लिए, ऐसा लगा कि यह काम कर रहा है; सीटी स्कैन में उसके फेफड़े थोड़े बेहतर दिखे, इसलिए उन्होंने दवा बंद कर दी। लेकिन जैसे ही स्टेरॉयड खत्म हुए, मुसीबत फिर से दहाड़ती हुई वापस आ गई। उसकी सांस लेने की स्थिति इतनी खराब हो गई कि उसे सांस लेने में मदद के लिए वेंटिलेटर पर रखना पड़ा।

डॉक्टरों ने परीक्षण किए और उन्हें "वांटेड पोस्टर" मिल गया: उसमें एंटी-जो-1 एंटीबॉडी थी, जिससे पुष्टि हुई कि उसे एंटीसिन्थेटेज़ सिंड्रोम के साथ तेजी से बिगड़ती फेफड़ों की बीमारी थी। स्टेरॉयड अब काम नहीं कर रहे थे। मेडिकल टीम ने एक अलग हथियार आज़माने का फैसला किया: टोसिलिज़ुमैब (TCZ)। TCZ को प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए "नॉइज़-कैंसलिंग हेडफ़ोन" के रूप में समझें; यह उस शोर वाले "हमले" के संकेतों (IL-6) को रोकता है जो फेफड़ों की सूजन का कारण बन रहे थे।

चमत्कार और गलती

TCZ उसके फेफड़ों पर जादू की तरह काम कर गया। उसके सूजन के मार्कर गिर गए, ऑक्सीजन का स्तर सुधर गया, और वह बहुत बेहतर तरीके से सांस ले पा रही थी। हालाँकि, इसमें एक पेंच था। TCZ ने शरीर के प्राकृतिक थक्के जमाने वाले गोंद (फाइब्रिनोजेन) के उत्पादन को भी कम कर दिया। उसका फाइब्रिनोजेन स्तर तेजी से गिर गया। उसी समय, डॉक्टरों ने उसकी बांह में एक रक्त का थक्का (डीप वेन थ्रॉम्बोसिस) देखा, इसलिए उन्हें थक्के को और बढ़ने से रोकने के लिए रक्त पतला करने वाली दवा (एंटीकोआगुलेशन) देनी पड़ी।

इसने एक आदर्श तूफान पैदा कर दिया। उसके शरीर में TCZ के कारण गोंद (लो फाइब्रिनोजेन) कम था, और वह थक्के के इलाज के लिए सक्रिय रूप से अपने रक्त को पतला कर रही थी। छह दिन बाद, आपदा आ गई। उसे पेट की दीवार की मांसपेशियों के अंदर भारी रक्तस्राव हुआ, जिसे रेक्टस शीथ हेमेटोमा (rectus sheath hematomas) कहा जाता है। यह दीवार के अंदर पाइप फटने जैसा था; लगभग 1,100 मिलीलीटर रक्त वहां जमा हो गया, जिससे उसका रक्तचाप गिर गया। डॉक्टरों को तुरंत रक्त पतला करने वाली दवाएं रोकनी पड़ीं, उसे रक्त चढ़ाना पड़ा और जीवन बचाने के लिए गायब हुए फाइब्रिनोजेन गोंद को वापस भरना पड़ा।

मांसपेशियों के नंबरों का रहस्य

जबकि उसके फेफड़े ठीक हो रहे थे, डॉक्टरों ने कुछ अजीब देखा। एक रक्त परीक्षण ने दिखाया कि उसका क्रिएटिन काइनेज (CK) स्तर अभी भी बहुत अधिक था। आमतौर पर, उच्च CK का अर्थ है कि मांसपेशियों पर बीमारी (मायोसाइटिस) हमला कर रही है, इसलिए डॉक्टरों को लगा कि उन्हें मांसपेशियों के हमले को रोकने के लिए और भी मजबूत दवा देनी चाहिए। लेकिन मरीज को मांसपेशियों में कोई दर्द या कमजोरी नहीं थी।

टीम ने उसके पेट के रक्तस्राव का ऑपरेशन करने का फैसला किया। अंदर, उन्होंने पाया कि बड़े रक्त के थक्के के दबाव से मांसपेशी की दीवार खुद मर रही थी (नेक्रोसिस)। एक बार जब उन्होंने नुकसान को साफ कर दिया, तो उसके CK स्तर में काफी गिरावट आई। यह एक बड़ा सुराग था: उच्च CK मांसपेशियों पर हमले के कारण नहीं था; यह रक्तस्राव से होने वाले ऊतक (टिश्यू) के मरने के कारण था। यदि उन्होंने केवल अधिक इम्यून-सप्रेसिंग दवाएं दी होतीं, तो वे बिना असली समस्या को ठीक किए उसे कमजोर बना देते।

हमने क्या सीखा

यह मामला दिखाता है कि टोसिलिज़ुमैब (TCZ) गंभीर ऑटोइम्यून फेफड़ों की बीमारी वाले रोगियों के लिए, यहाँ तक कि ऊंचे पहाड़ों की पतली हवा में रहने वालों के लिए भी, फेफड़ों को बचाने के लिए एक शक्तिशाली उपकरण हो सकता है। हालाँकि, इसके साथ एक चेतावनी लेबल भी आता है। क्योंकि TCZ शरीर के थक्के जमाने वाले गोंद को कम कर देता है, इसलिए इसे रक्त पतला करने वाली दवाओं के साथ मिलाना गंभीर, जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाले रक्तस्राव का कारण बन सकता है, जैसा कि इस मरीज में देखा गया।

डॉक्टरों ने सीखा कि रक्त परीक्षण के नंबरों को देखते समय आपको एक जासूस की तरह होना चाहिए। सिर्फ इसलिए कि CK जैसा नंबर ऊंचा है, इसका मतलब हमेशा यह नहीं होता कि बीमारी मांसपेशियों पर हमला कर रही है; यह रक्तस्राव या अन्य चोटों से होने वाले ऊतक क्षति का संकेत हो सकता है। अंत में, मरीज ठीक हो गई, उसके फेफड़े स्वस्थ हो गए, और वह अपने दैनिक जीवन में वापस जाने में सक्षम हुई। यह कहानी हमें याद दिलाती है कि जटिल बीमारियों का इलाज करना एक रस्सी पर चलने (टाइटरोप वॉक) जैसा है: आपको सूजन को रोकने की शक्ति और आपके रक्त के बाहर रिसने से बचाने की सुरक्षा के बीच संतुलन बनाना होता है, खासकर जब वातावरण स्वयं पहले से ही आपके शरीर पर दबाव डाल रहा हो।