An Extra-gastrointestinal Stromal Tumor Masquerading as an Adrenal Mass: A Case Report and Review of the Literature

मानव शरीर के गहरे अंतरिक्ष में, पेट और गुर्दों के पीछे छिपा हुआ, रेट्रोपेरिटोनियम (retroperitoneum) नामक एक क्षेत्र स्थित है। यह एक शांत, भीड़भाड़ वाला पड़ोस है जहाँ शरीर की प्रमुख रक्त वाहिकाएं चलती हैं और जहाँ एड्रिनल ग्रंथियां (adrenal glands) गुर्दों के ऊपर छोटे, त्रिकोणीय टोपी की तरह बैठी होती हैं। ये ग्रंथियां महत्वपूर्ण रासायनिक कारखाने हैं, जो रक्तचाप और तनाव को नियंत्रित करने वाले हार्मोन पंप करती हैं। अपने स्थान और कार्य के कारण, डॉक्टरों को वहां दिखने वाली किसी भी नई गांठ के प्रति सतर्क रहने के लिए प्रशिक्षित किया जाता है। अक्सर, ऐसी गांठ को स्वयं एड्रिनल ग्रंथि से उत्पन्न होने वाला ट्यूमर माना जाता है, जो एक खतरनाक वृद्धि है जिसे तत्काल और विशिष्ट ध्यान की आवश्यकता होती है। हालांकि, शरीर आश्चर्यों से भरा है। कभी-कभी, एक ट्यूमर उस अंग से शुरू नहीं होता है जिसके विरुद्ध वह दबाव बना रहा होता है, बल्कि पास के कोमल ऊतकों (soft tissue) में बढ़ता है, जिससे वह अपने पड़ोसी का रूप इतनी पूर्णता से धारण कर लेता है कि उन्नत इमेजिंग भी उन्हें अलग नहीं कर पाती। यह एक दुर्लभ ट्यूमर की कहानी है जिसने एक ग्रंथि के कैंसर का भेष धारण किया था, और वह सावधानीपूर्वक यात्रा जो डॉक्टरों ने इसकी वास्तविक पहचान उजागर करने के लिए तय की।

मामले की शुरुआत एक बहत्तर वर्षीय महिला से हुई जो अपने बाएं हिस्से में दर्द की शिकायत लेकर आपातकालीन विभाग पहुंची। उसके पेट के स्कैन से पता चला कि उसकी बाईं किडनी के ठीक ऊपर एक बड़ा, ठोस द्रव्यमान (mass) बैठा है। छवि ने 5.8 x 6.1 x 4.9 सेंटीमीटर के आकार की एक वृद्धि दिखाई, जिसकी बनावट ऊबड़-खाबड़ और असमान थी और जिसका केंद्र गहरा था जहाँ ऊतक मर चुके थे। रेडियोलॉजिस्ट के लिए, यह बिल्कुल एक प्राथमिक एड्रिनल कैंसर जैसा लग रहा था, जिसे एड्रिनोकोर्टिकल कार्सिनोमा (adrenocortical carcinoma) के रूप में जाना जाता है, या शायद एड्रिनल ग्रंथि का एक ट्यूमर जो तनाव हार्मोन स्रावित करता है। मेडिकल टीम ने सबसे खतरनाक संभावनाओं को खारिज करने के लिए तेजी से कदम उठाए। उन्होंने इन हार्मोनों की जांच के लिए रक्त और मूत्र के परीक्षणों की एक श्रृंखला आयोजित की जो ये ट्यूमर आमतौर पर उत्पन्न करते हैं। परिणाम स्पष्ट थे: रोगी का शरीर तनाव हार्मोन या अन्य एड्रिनल रसायनों से सराबोर नहीं था। द्रव्यमान एक हार्मोन फैक्ट्री की तरह काम नहीं कर रहा था। उसके सीने के स्कैन ने भी यह संकेत नहीं दिया कि कैंसर फेफड़ों या हड्डियों में फैला है। हार्मोनल परीक्षण नकारात्मक होने और दूर के प्रसार के दृश्य प्रमाण न होने के साथ, द्रव्यमान को सर्जरी द्वारा निकालने का निर्णय लिया गया।

सर्जरी रोबोट-असिस्टेड दृष्टिकोण का उपयोग करके की गई थी, एक ऐसी तकनीक जो सर्जनों को उच्च सटीकता के साथ छोटे चीरों के माध्यम से ऑपरेशन करने की अनुमति देती है। टीम ने पीछे से काम किया, पेट के अगले हिस्से को परेशान किए बिना द्रव्यमान तक पहुँचने के लिए रेट्रोपेरिटोनियल स्थान में प्रवेश किया। उन्होंने बड़े पिंड को आसपास की रक्त वाहिकाओं और अंगों, जिनमें प्लीहा (spleen) और पेट शामिल थे, से सावधानीपूर्वक अलग किया। उन्होंने छिपे हुए रोग के प्रसार की जांच के लिए पास की लिम्फ नोड्स को भी हटाया। पूरी प्रक्रिया सफल रही, रक्त की हानि न्यूनतम थी, और रोगी को दो दिन बाद घर भेज दिया गया। लेकिन द्रव्यमान की असली कहानी तब तक सामने नहीं आई जब तक कि पैथोलॉजिस्ट ने सूक्ष्मदर्शी के नीचे ऊतकों (tissue) की जांच नहीं की।

जब सर्जनों ने नमूना निकाला, तो उन्हें एक कैंसरयुक्त एड्रिनल ग्रंथि मिलने की उम्मीद थी। इसके बजाय, उन्हें कुछ बिल्कुल अलग मिला। वह 7.5 सेंटीमीटर का बड़ा ट्यूमर एड्रिनल ग्रंथि का हिस्सा बिल्कुल नहीं था। यह एक अलग वृद्धि थी जो ग्रंथि के बिल्कुल बगल में बढ़ी थी, जिसने उसे चपटा कर दिया था और ऐसा दिखाया था जैसे वे एक ही इकाई हों। एड्रिनल ग्रंथि स्वयं स्वस्थ थी और बीमारी से अछूती थी। ट्यूमर की पहचान गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (Gastrointestinal Stromal Tumor - GIST) के रूप में की गई। ये दुर्लभ कैंसर हैं जो आमतौर पर पेट या आंतों की दीवार में शुरू होते हैं, जो उन विशेष कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं जो भोजन को आगे बढ़ाने में मदद करती हैं। हालांकि, इस रोगी में, ट्यूमर रेट्रोपेरिटोनियम के कोमल ऊतकों में शुरू हुआ था, जो पाचन तंत्र के किसी भी हिस्से से बहुत दूर था। इसे एक्स्ट्रा-गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (Extra-gastrointestinal Stromal Tumor - EGIST) के रूप में जाना जाता है, जो एक बहुत ही दुर्लभ घटना है जो ऐसे सभी मामलों के पांच प्रतिशत से भी कम है।

निदान की पुष्टि ऊतक पर एक विशिष्ट रासायनिक परीक्षण द्वारा की गई। ट्यूमर कोशिकाएं CD117 नामक प्रोटीन के लिए सकारात्मक चमक रही थीं, जो इस प्रकार के कैंसर के लिए एक अद्वितीय फिंगरप्रिंट की तरह कार्य करता है। परीक्षणों ने यह भी दिखाया कि ट्यूमर अन्य मार्करों के लिए नकारात्मक था जो स्मूथ मसल ट्यूमर, तंत्रिका ट्यूमर, या एड्रिनल कैंसर का संकेत देते। यह अंतर महत्वपूर्ण था क्योंकि प्रत्येक स्थिति के लिए उपचार पूरी तरह से अलग है। हालांकि ट्यूमर निम्न-श्रेणी (low-grade) और धीमी गति से बढ़ने वाला पाया गया, जिसमें विभाजित होने वाली बहुत कम कोशिकाएं थीं, फिर भी सर्जरी पूर्ण नहीं थी। कट के किनारे पर ट्यूमर का एक छोटा सा हिस्सा रह गया था, जिसे डॉक्टर R1 रिसेक्शन (R1 resection) कहते हैं। इसका अर्थ है कि द्रव्यमान को स्वस्थ ऊतक के व्यापक मार्जिन के साथ नहीं निकाला गया था, जिससे इसके वापस आने का छोटा जोखिम बना रहता है।

यह मामला आधुनिक चिकित्सा की एक महत्वपूर्ण चुनौती को उजागर करता है: सर्जरी से पहले विभिन्न प्रकार के ट्यूमर के बीच अंतर करने की कठिनाई। चूंकि द्रव्यमान स्कैन पर एड्रिनल कैंसर जैसा ही दिख रहा था, इसलिए डॉक्टर सर्जरी के बाद ही जान सकते थे कि यह GIST है। यही कारण है कि किसी भी एड्रिनल मास पर ऑपरेशन करने से पहले गहन हार्मोनल वर्कअप आवश्यक है; यह सबसे खतरनाक कार्यात्मक ट्यूमर को खारिज करने में मदद करता है। यह स्पष्ट दिखने वाली चीजों से परे देखने के महत्व को भी रेखांकित करता है। एड्रिनल ग्रंथि के पास एक बड़ा पिंड हमेशा एड्रिनल की समस्या नहीं होता है। यह पास के कोमल ऊतकों में उगने वाला एक दुर्लभ ट्यूमर हो सकता है, जिसे एक अलग प्रकार के उपचार और एक अलग प्रकार की दीर्घकालिक देखभाल की आवश्यकता होती है।

इस रोगी के लिए, आगे का रास्ता बारीकी से निगरानी करने और ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ इस चर्चा पर आधारित है कि क्या ट्यूमर को वापस आने से रोकने के लिए दवा लेनी चाहिए। इस प्रकार के कैंसर के लिए मानक उपचार में वे दवाएं शामिल हैं जो ट्यूमर की वृद्धि को चलाने वाले विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन (genetic mutations) को रोकती हैं। हालांकि, डॉक्टरों ने उल्लेख किया कि वे अभी तक इस रोगी के ट्यूमर की विशिष्ट आनुवंशिक संरचना को नहीं जानते हैं। उस आनुवंशिक मानचित्र के बिना, यह निश्चित रूप से जानना असंभव है कि कौन सी दवा सबसे अच्छा काम करेगी या क्या इसकी आवश्यकता भी है। मेडिकल टीम ने इस बात पर जोर दिया कि इस तरह के भविष्य के मामलों का अधिक बारीकी से अध्ययन किया जाना चाहिए ताकि यह समझा जा सके कि ये दुर्लभ ट्यूमर कैसे व्यवहार करते हैं और उनके उपचार का सबसे अच्छा तरीका क्या है। फिलहाल, रोगी अच्छी तरह से ठीक हो रहा है, और उसने एक जटिल सर्जरी को सफलतापूर्वक पार कर लिया है जिसने एक सामान्य दिखने वाले द्रव्यमान के भीतर छिपे एक दुर्लभ सत्य को उजागर किया है।