Longitudinal Reorganization of Cortical and Cerebellar Functional Networks in Spinocerebellar Ataxia Type 7
यह अनुदैर्ध्य अध्ययन प्रदर्शित करता है कि स्पाइनोसेरेबेलर अटाक्सिया टाइप 7 (SCA7) कॉर्टिकल और सेरेबेलर कार्यात्मक नेटवर्क के प्रगतिशील पुनर्गठन द्वारा विशेषता रखता है, विशेष रूप से दृश्य प्रणाली को शामिल करते हुए, जो नैदानिक गिरावट के साथ सहसंबंध रखता है और रोग वर्गीकरण के लिए एक सटीक बायोमार्कर के रूप में कार्य कर सकता है।
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मानव मस्तिष्क एक एकल, स्थिर अंग नहीं है, बल्कि नेटवर्कों का एक विशाल, गतिशील शहर है। अलग-अलग मोहल्ले विभिन्न कार्यों के लिए विशिष्ट होते हैं: कुछ गति को संभालते हैं, अन्य दृष्टि को संसाधित करते हैं, और अन्य स्मृति या योजना प्रबंधन का कार्य करते हैं। एक स्वस्थ मस्तिष्क में, ये मोहल्ले कुशलतापूर्वक संवाद करते हैं, जिससे उनके बीच यातायात सुचारू रूप से बहता रहता है। जब कोई बीमारी आती है, तो वह अक्सर इन कनेक्शनों को बाधित कर देती है, जिससे शहर के यातायात पैटर्न अराजक हो जाते हैं। वैज्ञानिक इस यातायात को देखने के लिए 'रेस्टिंग-स्टेट फंक्शनल मैग्नेटिक रिज़ोनेंस इमेजिंग' नामक एक विशेष प्रकार के ब्रेन स्कैन का उपयोग करते हैं। अन्य स्कैन के विपरीत, जो किसी व्यक्ति को कोई कार्य करने के लिए कहते हैं, यह विधि केवल यह रिकॉर्ड करती है कि जब व्यक्ति अपनी आँखें बंद करके शांति से बैठा होता है, तो मस्तिष्क के कौन से हिस्से एक-दूसरे से बात कर रहे होते हैं। यह दृष्टिकोण यह समझने के लिए एक शक्तिशाली उपकरण बन गया है कि न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग, जो मस्तिष्क के ऊतकों को धीरे-धीरे नष्ट कर देते हैं, समय के साथ मस्तिष्क की आंतरिक संचार प्रणालियों को कैसे बदलते हैं।
एक ऐसा रोग है स्पिनोसेरेबेलर अटाक्सिया टाइप 7, या SCA7। यह एक दुर्लभ, वंशानुगत स्थिति है जो मुख्य रूप से सेरिबैलम (अनुमस्तिष्क) पर हमला करती है, जो मस्तिष्क के पिछले हिस्से में स्थित एक संरचना है और शरीर के संतुलन और गति के समन्वय के लिए जिम्मेदार है। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, रोगियों में चलने की स्थिरता और स्पष्ट रूप से बोलने की क्षमता कम होने लगती है। जो चीज़ SCA7 को समान विकारों के बीच अद्वितीय बनाती है, वह यह है कि यह गंभीर दृष्टि हानि भी पैदा करता है, जो अक्सर गति संबंधी समस्याओं के स्पष्ट होने से पहले ही शुरू हो जाता है। हालांकि डॉक्टर लंबे समय से जानते थे कि इन रोगियों में सेरिबैलम सिकुड़ जाता है, लेकिन यह स्पष्ट नहीं था कि यह बीमारी सेरिबैलम और शेष मस्तिष्क के बीच संचार को कैसे नया आकार देती है, और बीमारी बढ़ने के साथ ये परिवर्तन कैसे विकसित होते हैं। शोधकर्ताओं की एक टीम ने इस प्रगति का मानचित्रण करने का लक्ष्य रखा, न कि केवल एक समय के क्षण को देखकर, बल्कि मरीजों का दो वर्षों तक पीछा करके यह देखने के लिए कि उनके मस्तिष्क नेटवर्क खुद को कैसे पुनर्गठित करते हैं।
शोधकर्ताओं ने सोलह व्यक्तियों को SCA7 के साथ और सोलह स्वस्थ स्वयंसेवकों को भर्ती किया जो उनकी आयु और पृष्ठभूमि में उनके समान थे। उन्होंने लगभग दो वर्षों की अवधि में तीन बार सभी के मस्तिष्क का स्कैन किया। प्रत्येक यात्रा के दौरान, प्रतिभागी स्कैनर में स्थिर लेटे रहते थे जबकि उनके मस्तिष्क का मानचित्रण किया जाता था, और रोगियों का संतुलन, समन्वय और सोचने के कौशल को मापने के लिए नैदानिक परीक्षण भी किया गया। टीम ने इस बात पर ध्यान केंद्रित किया कि मस्तिष्क के भीतर विभिन्न बड़े पैमाने के नेटवर्क एक-दूसरे से कैसे जुड़े हुए हैं। उन्होंने विजुअल नेटवर्क (जो दृष्टि को संभालता है), डिफॉल्ट मोड नेटवर्क (जो सक्रिय होता है जब मन भटक रहा होता है), सोमेटोमोटर नेटवर्क (जो गति को नियंत्रित करता है), और अटेंशन नेटवर्क (जो हमें ध्यान केंद्रित करने में मदद करते हैं) का अध्ययन किया। पहले दौरे के स्कैन की तुलना अंतिम दौरे के स्कैन से करके, वैज्ञानिक देख सके कि बीमारी बढ़ने के साथ मस्तिष्क के आंतरिक वायरिंग में क्या बदलाव आए।
अध्ययन से पता चला कि SCA7 के प्रति मस्तिष्क की प्रतिक्रिया केवल सेरिबैलम में कनेक्शन खोने से कहीं अधिक जटिल है। अध्ययन की शुरुआत में ही, रोगियों में बाधित संचार के संकेत दिखने लगे थे। उनके मस्तिष्क उन नेटवर्कों के बीच बहुत अधिक बात कर रहे थे जो आमतौर पर अलग रहते हैं, और उन नेटवर्कों के भीतर पर्याप्त रूप से काम नहीं कर रहे थे जिन्हें मिलकर काम करना चाहिए। जैसे-जैसे समय बीता, ये पैटर्न नाटकीय रूप से बदल गए। सबसे उल्लेखनीय निष्कर्ष यह था कि विजुअल नेटवर्क, मस्तिष्क का वह हिस्सा जो दृष्टि को संसाधित करता है, सबसे लगातार प्रभावित होने वाली प्रणाली बन गया। स्वस्थ लोगों में, विजुअल नेटवर्क और डिफल्ट मोड नेटवर्क के बीच के संबंध समय के साथ थोड़े कमजोर होते जाते हैं, लेकिन SCA7 वाले रोगियों में, ये संबंध मजबूत और मजबूत होते गए। यह सुझाव देता है कि जैसे-जैसे रोग आगे बढ़ता है, मस्तिष्क खुद को फिर से जोड़ने (रीवायर करने) का प्रयास करता है, शायद क्षति की भरपाई करने की कोशिश में, लेकिन ऐसा करने में, यह गतिविधि के नए, असामान्य पैटर्न बना देता है।
परिवर्तन केवल विजुअल सिस्टम तक सीमित नहीं थे। शोधकर्ताओं ने यह भी पाया कि मूवमेंट नेटवर्क और सेरिबेलर अटेंशन नेटवर्क के बीच के संबंध रोगियों में एक विशिष्ट पथ का अनुसरण करते हैं, जो अध्ययन के मध्य में तेजी से ऊपर उठता है और फिर वापस नीचे आ जाता है। ये बदलते पैटर्न यादृच्छिक नहीं थे; वे सीधे तौर पर इस बात से जुड़े थे कि मरीज कितने बीमार थे। विजुअल और डिफल्ट मोड नेटवर्क के बीच असामान्य कनेक्शन जितने मजबूत होते गए, रोगियों का संज्ञानात्मक कार्य (कोग्निटिव फंक्शन) स्कोर उतना ही कम होता गया। इसी तरह, अध्ययन की शुरुआत में मूवमेंट और डिफल्ट मोड नेटवर्क के बीच संबंधों की मजबूती ने उनके संतुलन संबंधी समस्याओं की गंभीरता का पूर्वानुमान लगाया। यह इंग दर्शाता है कि मस्तिष्क द्वारा खुद को पुनर्गठित करने का प्रयास उनके शारीरिक और मानसिक पतन से गहराई से जुड़ा हुआ है।
यह देखने के लिए कि क्या इन मस्तिष्क परिवर्तनों का उपयोग बीमारी की पहचान करने के लिए किया जा सकता है, शोधकर्ताओं ने एक कंप्यूटर प्रोग्राम को प्रशिक्षित किया ताकि वह रोगियों और स्वस्थ स्वयंसेवकों के मस्तिष्क स्कैन के बीच अंतर कर सके। केवल इस डेटा का उपयोग करके कि विभिन्न मस्तिष्क नेटवर्क कैसे जुड़े हुए हैं, कंप्यूटर ने उल्लेखनीय सटीकता के साथ दोनों समूहों के बीच अंतर करना सीख लिया, जिसमें लगभग सभी रोगियों और लगभग सभी स्वस्थ नियंत्रणों की सही पहचान की गई। वे विशेषताएं जिन्होंने कंप्यूटर को ये निर्णय लेने में मदद की, वे वही कनेक्शन थे जिन्हें शोधकर्ताओं ने समय के साथ बदलते हुए पाया था: विजुअल, डिफल्ट मोड और सेरिबेलर नेटवर्कों के बीच के लिंक। यह सुझाव देता है कि SCA7 में मस्तिष्क के नेटवर्क जिस तरह से पुनर्गठित होते हैं, वह इस बीमारी का एक अनूठा फिंगरप्रिंट है।
अध्ययन यह निष्कर्ष निकालता है कि SCA7 केवल सेरिबैलम की बीमारी नहीं है, बल्कि यह पूरे मस्तिष्क के संचार तंत्र को बाधित करने वाला विकार है। विजुअल नेटवर्क इस व्यवधान में एक केंद्रीय केंद्र (हब) प्रतीत होता है, जो निरंतर असामान्यताओं को दर्शाता है जो रोग बढ़ने के साथ बदतर होती जाती हैं। हालांकि मस्तिष्क नए कनेक्शन बनाकर अनुकूलन करने की कोशिश करता है, लेकिन ये परिवर्तन एक कीमत पर आते हैं, जो गति नियंत्रण और सोचने के कौशल के नुकसान से सह-संबंधित हैं। ये निष्कर्ष इस विचार का समर्थन करते हैं कि समय के साथ इन नेटवर्क परिवर्तनों को ट्रैक करना इस बीमारी की निगरानी करने और यह समझने का एक मूल्यवान तरीका हो सकता है कि यह मस्तिष्क को कैसे प्रभावित करती है। हालांकि इस अध्ययन में प्रतिभागियों की संख्या कम थी, लेकिन विभिन्न विश्लेषण विधियों में परिणामों की निरंतरता शोधकर्ताओं को विश्वास दिलाती है कि उन्होंने इस दुर्लभ बीमारी के मानव मन को नया आकार देने के एक मौलिक पहलू को खोज निकाला है।
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