Differences in clinical presentation, treatment and medium-term outcome in children with different biopsy classes of lupus nephritis

जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली, जिसे बैक्टीरिया और वायरस जैसे हमलावरों से लड़ने के लिए बनाया गया है, गलती से उस व्यक्ति के विरुद्ध हो जाती है जिसकी उसे रक्षा करनी चाहिए, तो इसका परिणाम ल्यूपस नामक स्थिति के रूप में सामने आता है। यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो शरीर के कई हिस्सों को प्रभावित कर सकती है, लेकिन इसके सबसे गंभीर लक्ष्यों में से एक किडनी (वृक्क) है। किडनी के भीतर, ग्लोमेरुली नामक सूक्ष्म फिल्टर रक्त को साफ करने का काम करते हैं, और जब ल्यूपस इन फिल्टरों पर हमला करता है, तो यह सूजन और निशान पैदा करता है, जिसे डॉक्टर ल्यूपस नेफ्राइटिस कहते हैं। इस क्षति की गंभीरता को समझने और इसका सर्वोत्तम उपचार करने के लिए, डॉक्टर अक्सर सूक्ष्मदर्शी के नीचे परीक्षण के लिए किडनी के ऊतकों का एक छोटा नमूना लेते हैं। यह बायोप्सी उन्हें बीमारी को विभिन्न श्रेणियों, या वर्गों में वर्गीकृत करने की अनुमति देती है, जो हल्की सूजन से लेकर गंभीर, आक्रामक सूजन तक विस्तृत हैं। दशकों से, चिकित्सा संबंधी धारणा यह रही है कि इन विभिन्न वर्गोंों के लिए अलग-अलग उपचार रणनीतियों की आवश्यकता होती है और इनके दीर्घकालिक परिणाम भी अलग होते हैं, जिसमें सबसे गंभीर रूपों से अधिक किडनी फेलियर होने की उम्मीद की जाती है।

शोधकर्ताओं की एक बड़ी अंतरराष्ट्रीय टीम ने अमेरिका, भारत, जापान और यूरोप सहित पच्चीस चिकित्सा केंद्रों से 428 बच्चों का अध्ययन करके इन धारणाओं का परीक्षण करने का निर्णय लिया। ये सभी बच्चे, जिन्हें ल्यूपस नेफ्राइटिस का निदान हुआ था, उनकी किडनी बायोप्सी ने पुष्टि की थी कि उनकी बीमारी गंभीर श्रेणियों में आती है जिसके लिए उपचार की आवश्यकता है। शोधकर्ताओं ने इन बच्चों का औसतन चार वर्ष और चार महीने तक अध्ययन किया, और तुलना की कि वे अस्पताल में पहली बार आने पर कैसे थे, उनका उपचार कैसे किया गया था, और दो साल बाद तथा अध्ययन के अंत में उनकी किडनी की कार्यप्रणाली कैसी थी। वे यह देखना चाहते थे कि क्या सूक्ष्मदर्शी के नीचे दिखने वाली किडनी की क्षति का विशिष्ट वर्ग यह अनुमान लगा सकता है कि बच्चा कितना बीमार होगा, उन्हें किन दवाओं की आवश्यकता होगी, और क्या उनकी किडनी ठीक हो पाएगी।

अध्ययन से पता चला कि बीमारी की प्रारंभिक प्रस्तुति वास्तव में बायोप्सी वर्ग के आधार पर भिन्न थी। जिन बच्चों की बायोप्सी में सबसे आक्रामक, प्रोलिफेरेटिव (प्रसारशील) सूजन देखी गई थी—जहाँ किडनी के फिल्टर सक्रिय रूप से सूज रहे थे और क्षतिग्रस्त हो रहे थे—उनमें हीमोग्लोबिन (रक्त में ऑक्सीजन ले जाने वाला प्रोटीन) का स्तर कम था और कॉम्प्लीमेंट C3 (प्रतिरक्षा प्रणाली का एक हिस्सा जो संक्रमण से लड़ने में मदद करता है) का स्तर भी कम था। इन बच्चों के मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं भी अधिक थीं, जो किडनी फिल्टर के भीतर सक्रिय रक्तस्राव का संकेत है। इसके विपरीत, क्षति के एक अन्य प्रकार, जिसे मेम्ब्रेनस नेफ्राइटिस कहा जाता है, जहाँ सूजन के बजाय फिल्टर मोटे हो जाते हैं, उन बच्चों के मूत्र में प्रोटीन का रिसाव बहुत अधिक था और एल्बूमिन (एक प्रोटीन जो रक्त वाहिकाओं में तरल पदार्थ को बनाए रखता है) का स्तर काफी कम था। जिन बच्चों के समूह में सूजन और मेम्ब्रेनस दोनों तरह की क्षति का मिश्रण था, उनमें प्रोटीन की हानि सबसे अधिक और रक्त प्रोटीन का स्तर सबसे कम देखा गया।

इन स्पष्ट अंतरों के बावजूद कि बच्चे अस्पताल में किस स्थिति में आए थे, उनके बाद का मार्ग आश्चर्यजनक रूप से एक समान था। डॉक्टरों ने लगभग सभी बच्चों का इलाज समान पद्धतियों से किया, मुख्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली को शांत करने के लिए मौखिक स्टेरॉयड और प्रतिरक्षा को दबाने के लिए अन्य शक्तिशाली दवाओं का उपयोग किया। एकमात्र उल्लेखनीय अपवाद शुद्ध मेम्ब्रेनस नेफ्राइटिस वाले बच्चों के मामले में था; वे अन्य बच्चों की तुलना में उच्च खुराक वाले इंट्रावेनस (अंतःशिरा) स्टेरॉयड या साइक्लोफॉस्फेमाइड नामक विशिष्ट दवा प्राप्त करने के प्रति काफी कम प्रवृत्त थे। फिर भी, शुरुआती तैयारियों में इन मामूली अंतरों के बावजूद, दीर्घकालिक परिणाम लगभग एक समान थे। निदान के दो साल बाद, और अंतिम जांच के समय, प्रत्येक बायोप्सी वर्ग के बच्चों में रक्त गणना, प्रतिरक्षा मार्कर और किडनी के कार्य में समान सुधार देखा गया। जिन बच्चों की किडनी रक्त को छानने में संघर्ष कर रही थी, उनका अनुपात भी सभी समूहों में लगभग समान था, चाहे उनकी प्रारंभिक बायोप्सी हल्की हो या गंभीर।

शायद सबसे चौंकाने वाला निष्कर्ष यह था कि प्रारंभिक किडनी क्षति की गंभीरता का रिकवरी दर (सुधार की दर) पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा। हालांकि सबसे आक्रामक सूजन वाले बच्चों की शुरुआती किडनी फंक्शन खराब थी, लेकिन उनकी किडनी उतनी ही बेहतर हुई जितनी कि कम गंभीर प्रारंभिक क्षति वाले बच्चों की। अध्ययन के अंत तक, पूर्ण छूट (रेमिशन) प्राप्त करने वाले बच्चों का प्रतिशत—जिसका अर्थ है कि उनके मूत्र में अतिरिक्त प्रोटीन नहीं था और उनकी किडनी का कार्य सामान्य हो गया था—प्रत्येक बायोप्सी वर्ग के लिए सांख्यिकीय रूप से एक समान था। यह सुझाव देता है कि यात्रा की शुरुआत में किडनी की क्षति को दिया गया विशिष्ट लेबल आवश्यक रूप से अंतिम गंतव्य निर्धारित नहीं करता है। फिर भी, अध्ययन ने एक कड़वी वास्तविकता को उजागर किया: अध्ययन अवधि के अंत में, समूहों के आधार पर दस से तीस प्रतिशत के बीच बच्चों में अभी भी किडनी के कार्य में कुछ स्तर की कमी या मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति देखी गई।

शोधकर्ताओं ने निष्कर्ष निकाला कि हालांकि बायोप्सी निदान के समय बीमारी की प्रकृति को समझने के लिए एक महत्वपूर्ण उपकरण बनी हुई है, लेकिन यह इस बात का सबसे अच्छा भविष्यवक्ता नहीं हो सकती कि एक बच्चा उपचार के प्रति कैसे प्रतिक्रिया देगा या वर्षों बाद उसकी किडनी की स्थिति कैसी होगी। तथ्य यह है कि विभिन्न प्रकार की किडनी क्षति वाले बच्चे अंततः समान परिणामों तक पहुँचे, जबकि वे अलग-अलग लक्षणों के साथ शुरू हुए थे, यह व्यक्तिगत देखभाल की आवश्यकता की ओर संकेत करता है। केवल बायोप्सी वर्ग के आधार पर उपचार का मार्ग तय करने के बजाय, डॉक्टरों को व्यक्तिगत कारकों पर अधिक बारीकी से नज़र रखने की आवश्यकता हो सकती है, जैसे कि समय के साथ दवा के प्रति किसी बच्चे के विशिष्ट मार्कर कैसे प्रतिक्रिया देते हैं। अध्ययन में ऐसा कोई एकल रक्त परीक्षण या नैदानिक संकेत नहीं मिला जो बीमारी के वर्ग की भविष्यवाणी करने के लिए बायोप्सी का स्थान ले सके, लेकिन इसने यह भी सुझाव दिया कि वर्तमान मानक उपचार सभी के लिए समान रूप से काम कर रहे हैं, जिससे कई बच्चों के दीर्घकालिक किडनी स्वास्थ्य में सुधार की काफी गुंजाइश बनी हुई है।