Primary Leiomyosarcoma of the Urinary Bladder in a Middle-Aged Woman: A Case Report with Review of Previously Published Cases

मानव मूत्राशय एक पेशीयुक्त थैली है जिसे मूत्र को रोकने के लिए डिज़ाइन किया गया है, लेकिन किसी भी जीवित ऊतक की तरह, इसमें असामान्य वृद्धि विकसित हो सकती है। अधिकांश समय, जब मूत्राशय में कोई द्रव्यमान (mass) दिखाई देता है, तो डॉक्टर उस सामान्य प्रकार के कैंसर का संदेह करते हैं जो अंग की भीतरी परत से शुरू होता है। हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, ट्यूमर स्वयं मांसपेशी की दीवार से उत्पन्न हो सकता है। इन्हें सारकोमा (sarcomas) कहा जाता है, जो कि कैंसर की एक विस्तृत श्रेणी है जो मांसपेशियों, वसा या हड्डी जैसे संयोजी ऊतकों से शुरू होती है। इन दुर्लभ मांसपेशी ट्यूमरों के बीच, 'लियोमायोसारकोमा' (leiomyosarcoma) नामक एक विशिष्ट प्रकार वयस्कों के मूत्राशय में दिखने वाला सबसे आम है। चूंकि ये ट्यूमर इतने असामान्य हैं, इसलिए डॉक्टरों के पास इनके साथ सीमित अनुभव है, और इन्हें केवल स्कैन या लक्षणों के आधार पर अधिक सामान्य कैंसर या यहाँ तक कि सौम्य (benign) वृद्धि से अलग करना कठिन हो सकता है। इन दुर्लभ ट्यूमर के व्यवहार को समझना, उन्हें सही ढंग से पहचानना और उनका उपचार करना उन रोगियों के लिए महत्वपूर्ण है जो इस विशिष्ट निदान का सामना कर रहे हैं, विशेष रूप से जब उनके मामले में ऐसी असामान्य चुनौतियाँ आती हैं जिन्हें मानक चिकित्सा नियम आसानी से कवर नहीं कर पाते।

हाल ही में एक रिपोर्ट में, भारत के सर्जनों और रोगविज्ञानी (pathologists) की एक टीम ने एक 43 वर्षीय महिला की कहानी साझा की जो गंभीर दर्द, बुखार और मूत्र में रक्त के साथ उनके अस्पताल पहुँची थी। वह पहले एक अन्य क्लिनिक में एक मूत्राशय द्रव्यमान के टुकड़े को हटाने की एक छोटी प्रक्रिया से गुजर चुकी थी, लेकिन उसके लक्षण वापस आ गए थे और बिगड़ गए थे। जब 'इंस्टीट्यूट ऑफ मेडिकल साइंसेज एंड सम हॉस्पिटल' की मेडिकल टीम ने उसकी जांच की, तो उन्होंने उसके मूत्राशय के भीतर लगभग 5.5 x 8 x 4.2 सेंटीमीटर का एक बड़ा, अनियमित द्रव्यमान पाया। इस मामले को विशेष रूप से पेचीदा बनाने वाली बात यह थी कि यह ट्यूमर सीधे उसके गर्भाशय पर दबाव डाल रहा था, जो कि बड़ा भी दिखाई दे रहा था। स्कैन पर, दोनों अंग इतने करीब दिख रहे थे कि यह बताना असंभव था कि कैंसर मूत्राशय से शुरू होकर गर्भाशय में फैला है, या यह गर्भाशय से शुरू होकर मूत्राशय में धकेल दिया गया है। यह अनिश्चितता इन दुर्लभ ट्यूमर के साथ एक सामान्य समस्या है, क्योंकि इमेजिंग तकनीक हमेशा उस द्रव्यमान के वास्तविक मूल को नहीं देख पाती है जो दो अंगों के बीच स्थित होता है।

चूंकि डॉक्टर केवल छवियों के आधार पर स्त्री रोग संबंधी उत्पत्ति (gynecologic origin) को खारिज नहीं कर सके, इसलिए उन्होंने प्रजनन अंगों और मूत्राशय दोनों को निकालने के लिए एक एकल, व्यापक सर्जरी करने का निर्णय लिया। इस दृष्टिकोण ने यह सुनिश्चित किया कि यदि कैंसर वास्तव में गर्भाशय में फैला था या वहीं से शुरू हुआ था, तो उसे पूरी तरह से हटा दिया जाए। रोगी की एक रेडिकल ऑपरेशन हुई जिसमें सर्जनों ने उसके मूत्राशय, मूत्रमार्ग (urethra), गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब और अंडाशय को निकाल दिया, और फिर उसके शरीर के लिए मूत्र त्यागने का एक नया रास्ता बनाने हेतु उसकी आंत के एक हिस्से का उपयोग किया। उन्होंने बीमारी के प्रसार की जाँच करने के लिए उसके पेल्विस से बड़ी संख्या में लिम्फ नोड्स भी निकाले। यह आक्रामक, संयुक्त दृष्टिकोण आवश्यक था क्योंकि प्री-ऑपरेटिव छवियों ने एक बड़े गर्भाशय को दिखाया था जो एक स्त्री रोग संबंधी समस्या जैसा प्रतीत हो रहा था, और मेडिकल टीम को यह सुनिश्चित करने की आवश्यकता थी कि उन्होंने एक ही बार में सभी संभावित कैंसरयुक्त ऊतकों को साफ कर दिया है।

एक बार जब निकाले गए ऊतकों की सूक्ष्मदर्शी (microscope) के नीचे जांच की गई, तो बीमारी की वास्तविक प्रकृति स्पष्ट हो गई। मूत्राशय में मौजूद बड़े द्रव्यमान की पुष्टि 'लियोमायोसारकोमा' के रूप में हुई, जो चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं (smooth muscle cells) का एक घातक ट्यूमर है। रोगविज्ञानियों ने निर्धारित किया कि यह एक 'हाई-ग्रेड' ट्यूमर था, जिसका अर्थ है कि कोशिकाएं तेजी से विभाजित हो रही थीं और बहुत असामान्य दिख रही थीं, जो आमतौर पर एक खतरनाक पूर्वानुमान (prognosis) का संकेत देती हैं। हालांकि, अंतिम परिणामों ने एक आश्चर्यजनक मोड़ दिया। इसके आक्रामक स्वरूप और बड़े आकार के बावजूद, यह मूत्राशय की दीवार से आगे नहीं फैला था, और निकाले गए 28 लिम्फ नोड्स में से एक भी कैंसर कोशिका नहीं मिली। गर्भाशय, ट्यूब और अंडाशय को कैंसर मुक्त पाया गया, जिनमें केवल 'एडेनोमयोसिस' (adenomyosis) जैसी सौम्य स्थितियाँ थीं। यह परिणाम अप्रत्याशित था क्योंकि इस आकार और ग्रेड का ट्यूमर आमतौर पर बीमारी के बहुत उन्नत चरण से जुड़ा होता है। रोगी का मामला एक दुर्लभ उदाहरण है जहाँ एक उच्च-श्रेणी का ट्यूमर अपने मूल स्थान तक ही सीमित रहा, जिसे लेखक 'ट्यूमर के ग्रेड और उसके स्टेज के बीच विसंगति' (discordance) के रूप में वर्णित करते हैं।

यह पुष्टि करने के लिए कि यह कोई अन्य प्रकार का कैंसर नहीं है जो सूक्ष्मदर्शी के नीचे समान दिखता हो, टीम ने ऊतक के नमूनों पर विशेष रासायनिक रंगों (stains) का उपयोग किया। ये रंग विशिष्ट चाबियों की तरह काम करते हैं जो केवल कोशिकाओं के कुछ निश्चित तालों में फिट होते हैं। ट्यूमर की कोशिकाओं ने मांसपेशियों में पाए जाने वाले प्रोटीन, जैसे कि डेस्मिन (desmin) और स्मूथ मसल एक्टिन (smooth muscle actin) के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया दी, जबकि अन्य कैंसर जैसे कि त्वचा के कैंसर या मूत्राशय की परत के कैंसर में पाए जाने वाले प्रोटीनों के प्रति उदासीन रही। इसने लियोमायोसारकोमा के निदान की पुष्टि की और रॅबडोमायोसार्कोमा (rhabdomyosarcoma) या ऐसे कैंसर की संभावना को खारिज कर दिया जो मांसपेशी ट्यूमर जैसा दिखने के लिए अपना आकार बदल लेता है। रोगी वर्तमान में ठीक हो रही है और कैंसर को वापस आने से रोकने के लिए फॉलो-अप कीमोथेरेपी प्राप्त कर रही है।

यह मामला तीन विशिष्ट कारणों से चिकित्सा साहित्य में उल्लेखनीय है। पहला, रोगी 43 वर्ष की थी, जो इस बीमारी के लिए विशिष्ट आयु से कम है, क्योंकि अधिकांश मामले 40 के दशक के अंत से 60 के दशक के बीच के लोगों में होते हैं। दूसरा, बढ़े हुए गर्भाशय की उपस्थिति ने एक नैदानिक पहेली खड़ी कर दी जिसके लिए मूत्र संबंधी और स्त्री रोग विशेषज्ञों के संयुक्त नियोजन वाली सर्जरी की आवश्यकता थी, एक ऐसी रणनीति जिसने एक सफल परिणाम दिया। साहित्य में रिपोर्ट किए गए एक पिछले समान मामले में, स्त्री रोग संबंधी भागीदारी को पहचानने में देरी ने घातक परिणाम में योगदान दिया, जो यहाँ लिए गए सक्रिय दृष्टिकोण के महत्व को रेखांकित करता है। अंत में, यह मामला दर्शाता है कि एक बड़ा, हाई-ग्रेड ट्यूमर भी कभी-कभी स्थानीयकृत (localized) रह सकता है, जो इस धारणा को चुनौती देता है कि आकार और कोशिका का स्वरूप हमेशा यह भविष्यवाणी करता है कि कैंसर कितनी दूर तक फैला है। यह रिपोर्ट एक अनुस्मारक के रूप में कार्य करती है कि हालांकि ये ट्यूमर दुर्लभ और निदान करने में कठिन होते हैं, लेकिन सावधानीपूर्वक सर्जिकल योजना और सटीक प्रयोगशाला परीक्षण जटिल स्थितियों में भी अनुकूल परिणाम ला सकते हैं।