Longitudinal Pulmonary Outcomes After Posterior Spinal Fusion in Duchenne Muscular Dystrophy: A Retrospective Cohort Study

कई लोगों के लिए, रीढ़ की हड्डी केवल एक मजबूत स्तंभ है जो हमें सीधा खड़ा रखती है, लेकिन डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (Duchenne muscular dystrophy) के साथ जी रहे लोगों के लिए—जो एक आनुवंशिक स्थिति है जिसके कारण समय के साथ मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं—शरीर की संरचना के सामने एक अनूठी चुनौती होती है। जैसे-जैसे कंकाल को सहारा देने वाली मांसपेशियां कम होने लगती हैं, रीढ़ अक्सर बगल की ओर झुकने लगती है, जिसे स्कोलियोसिस (scoliosis) कहा जाता है। यह झुकाव न केवल इस बात को बदलता है कि व्यक्ति कैसे बैठता है; यह पसलियों के पिंजरे को मरोड़ सकता है और फेफड़ों के विस्तार के लिए उपलब्ध स्थान को सिकोड़ सकता है। बीमारी के अंतिम चरणों में, जब चलना संभव नहीं रह जाता, तो फेफड़े स्वाभाविक रूप से अपने आप कमजोर हो जाते हैं, और मुड़ी हुई रीढ़ का अतिरिक्त दबाव सांस लेने को और भी कठिन बना सकता है। यह डॉक्टरों और परिवारों के सामने एक कठिन प्रश्न खड़ा करता है: यदि सर्जन धातु की छड़ों और पेंचों से रीढ़ को सीधा करते हैं, तो क्या यह यांत्रिक सुधार भी फेफड़ों को विफल होने से बचा लेगा, या सांस लेने की समस्या उस चीज़ के कारण है जहाँ तक सर्जरी नहीं पहुँच सकती?

नैशनवाइड चिल्ड्रन्स हॉस्पिटल (Nationwide Children's Hospital) के शोधकर्ताओं की एक टीम ने इस प्रश्न का उत्तर देने के लिए सोलह युवा पुरुषों के मेडिकल रिकॉर्ड की जांच करके, जो इस विशिष्ट सर्जरी (जिसे पोस्टीरियर स्पाइनल फ्यूजन कहा जाता है) से गुजरे थे, पीछे मुड़कर देखा। ये सभी रोगी नॉन-एम्बुलेटरी (non-ambulatory) थे, जिसका अर्थ है कि वे अब चलने में सक्षम नहीं थे, और ऑपरेशन के समय उनकी औसत आयु लगभग अठारह वर्ष थी। शोधकर्ताओं ने केवल यह नहीं देखा कि रीढ़ कितनी सीधी हो गई; उन्होंने सावधानीपूर्वक तीन अलग-अलग क्षणों पर रोगियों की श्वसन क्षमता को ट्रैक किया: सर्जरी से पहले, ऑपरेशन के लगभग पांच से छह महीने बाद, और फिर लगभग दो साल बाद। उन्होंने यह मापने के लिए कि क्या सर्जरी ने उनके श्वसन गिरावट के प्राकृतिक मार्ग को बदल दिया है, रोगियों द्वारा एक सांस में फेफड़ों से कितनी हवा बाहर निकाली जा सकती है और उनके श्वसन मांसपेशियां कितनी जोर से धक्का दे या खींच सकती हैं, इन आंकड़ों की समय के साथ तुलना की।

परिणामों ने एक स्पष्ट, हालांकि कुछ हद तक निराशाजनक तस्वीर पेश की कि सर्जरी के बाद क्या होता है। ऑपरेशन के तुरंत बाद के महीनों में, रोगियों के फेफड़ों का कार्य स्थिर दिखाई दिया। सर्जरी से पहले की जांच और पांच-छह महीने के निशान के बीच, एक स्वस्थ व्यक्ति के आकार के लिए अनुमानित फेफड़ों की क्षमता का प्रतिशत महत्वपूर्ण रूप से नहीं गिरा। हालांकि, दो साल के फॉलो-अप तक आते-आते, वह स्थिरता एक ध्यान देने योग्य गिरावट में बदल गई। औसत फेफड़ों की क्षमता शुरूआती स्तर से लगभग नौ प्रतिशत अंक गिर गई, जो बीमारी में देखी जाने वाली क्रमिक कमजोरी के अपेक्षित पैटर्न पर वापस आ गई। अध्ययन में यह भी पाया गया कि श्वसन मांसपेशियों, विशेष रूप से उन मांसपेशियों ने, जिनका उपयोग जोर से सांस छोड़ने के लिए किया जाता है, सर्जरी के ठीक बाद झटका महसूस किया, जो संभवतः ऑपरेशन के शारीरिक तनाव और उसके बाद होने वाले दर्द के कारण था, हालांकि दो साल के निशान तक उनमें कुछ सुधार दिखा।

शायद सबसे आश्चर्यजनक खोज ने एक सामान्य आशा को चुनौती दी जो कई परिवारों और सर्जनों के मन में होती है: कि रीढ़ को अधिक आक्रामक रूप से सीधा करने से बेहतर श्वसन परिणाम मिलेंगे। शोधकर्ताओं ने पाया कि इसके विपरीत ही सच था। जिन रोगियों की रीढ़ को सबसे अधिक नाटकीय रूप से सीधा किया गया था, जहाँ डॉक्टरों ने वक्र (curve) की सबसे बड़ी मात्रा को ठीक किया था, वास्तव में उन्हें सांस लेने वाली वास्तविक हवा के आयतन में सबसे अधिक नुकसान हुआ। यह सुझाव देता है कि इस स्थिति में रीढ़ की विकृति की गंभीरता फेफड़ों की मुख्य दुश्मन नहीं है। इसके बजाय, श्वसन में गिरावट लगभग पूरी तरह से स्वयं श्वसन मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी के कारण होती है, जो एक जैविक प्रक्रिया है जिसे सर्जरी नहीं रोक सकती। सुधार की मात्रा ने अनुमानित फेफड़ों की क्षमता के प्रतिशत को प्रभावित नहीं किया, लेकिन सीधा करने की व्यापकता (magnitude) मापी गई हवा के कच्चे आयतन में बड़ी गिरावट से जुड़ी थी।

अध्ययन ने यह भी देखा कि क्या दवाओं ने इन परिणामों में कोई भूमिका निभाई। अधिकांश रोगियों ने कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (corticosteroids) ली थी, जो इस बीमारी के लिए एक मानक उपचार है, लेकिन चूंकि लगभग सभी रोगी इसे ले रहे थे, इसलिए शोधकर्ता सर्जरी के बाद श्वसन पर उनके विशिष्ट प्रभाव के बारे में निश्चित निष्कर्ष नहीं निकाल सके। हालांकि, उन्होंने एक अन्य प्रकार की दवा के संबंध में एक पैटर्न देखा जिसे बिस्फोस्फ़ोनेट्स (bisphosphonates) कहा जाता है, जिनका उपयोग अक्सर हड्डियों को मजबूत करने के लिए किया जाता है। जिन रोगियों ने ये दवाएं ली थीं, उनमें सर्जरी के पहले कुछ महीनों में फेफड़ों के कार्य में उन रोगियों की तुलना में अधिक तीव्र गिरावट देखी गई जिन्होंने इन्हें नहीं लिया था। लेखक सुझाव देते हैं कि यह दवा का सीधा दुष्प्रभाव नहीं हो सकता है, बल्कि उन रोगियों में अधिक गंभीर बीमारी या उनकी स्थिति से हुए संचयी नुकसान का संकेत हो सकता है, जो उन्हें ऑपरेशन के तनाव के प्रति अधिक संवेदनशील बनाता है।

अंततः, यह शोध डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में स्पाइनल सर्जरी के लक्ष्यों के लिए एक महत्वपूर्ण स्पष्टीकरण प्रदान करता है। जबकि यह प्रक्रिया सफलतापूर्वक रीढ़ को सीधा करती है और बैठने के संतुलन में सुधार करती है, यह फेफड़ों की अपरिहार्य कमजोरी के खिलाफ एक ढाल के रूप में कार्य नहीं करती प्रतीत होती है। निष्कर्ष बताते हैं कि इन रोगियों में श्वसन विफलता का प्राथमिक चालक मांसपेशियों पर बीमारी का हमला है, न कि चेस्ट वॉल (छाती की दीवार) का यांत्रिक प्रतिबंध। इसलिए, स्पाइनल फ्यूजन कराने के निर्णय को बेहतर मुद्रा (posture), आराम और देखभाल की सुगमता के मूर्त लाभों के इर्द-गिर्द तैयार किया जाना चाहिए, न कि फेफड़ों के कार्य को संरक्षित करने की अपेक्षा के आधार पर। सर्जरी संरचना को ठीक करती है, लेकिन यह अंतर्निहित जैविक गिरावट को नहीं रोक सकती, यह एक ऐसा अंतर है जो परिवारों और डॉक्टरों को भविष्य के लिए यथार्थवादी अपेक्षाएं निर्धारित करने में मदद करता है।