Fatal toxic epidermal necrolysis-like lupus after longitudinally extensive transverse myelitis, vasculitic neuropathy and myositis despite reassuring serology: a case report

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (Systemic lupus erythematosus) एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली, जो आमतौर पर संक्रमण के विरुद्ध एक ढाल के रूप में कार्य करती है, गलती से अपने ही ऊतकों के विरुद्ध हो जाती है। यह कई रूपों वाली बीमारी है, जो त्वचा, गुर्दे, जोड़ों और मस्तिष्क पर हमला करने में सक्षम है। डॉक्टर लंबे समय से बीमारी की सक्रियता को ट्रैक करने के लिए रक्त में विशिष्ट रासायनिक संकेतों पर भरोसा करते आए हैं। इनमें सबसे विश्वसनीय संकेत वे एंटीबॉडीज हैं जो शरीर की अपनी आनुवंशिक सामग्री को लक्षित करती हैं और वे प्रोटीन हैं जो कोशिकीय मलबे की सफाई में मदद करते हैं। जब ये मार्कर उच्च होते हैं, तो बीमारी आमतौर पर उभर रही (flare) होती है; जब ये कम होते हैं, तो माना जाता है कि बीमारी शांत है। हालाँकि, रक्त परीक्षणों पर यह निर्भरता एक अदृमी दृष्टि (blind spot) रखती है। बीमारी की सक्रियता को मापने के लिए उपयोग किए जाने वाले मानक उपकरण मुख्य रूप से गुर्दे की निगरानी के लिए डिज़ाइन किए गए थे, और वे अक्सर तब विफल हो जाते हैं जब बीमारी चुपचाप रीढ़ की हड्डी, तंत्रिकाओं या मांसपेशियों को नष्ट कर रही होती है, भले ही रक्त परीक्षण पूरी तरह से सामान्य दिख रहे हों।

यह कहानी कोलकाता, भारत की एक तीस वर्षीय महिला से शुरू होती है, जो एक साल से भी कम समय से दवाइयों के साथ अपने ल्यूपस और गुर्दे की बीमारी का प्रबंधन कर रही थी। वह स्थिर थी जब तक कि उसे अजीब दौरों का अनुभव नहीं होने लगा जो दौरों (seizures) जैसे दिखते थे, साथ ही उसे दृश्य मतिभ्रम (visual hallucinations) और पैरों में कमजोरी महसूस होने लगी। एक महीने के भीतर, उसकी स्थिति नाटकीय रूप से बिगड़ गई। उसकी रीढ़ की हड्डी एक लंबे हिस्से में सूज गई (inflamed), जिससे वह अपने पैरों की पूरी गतिशीलता खो बैठी और मूत्राशय पर नियंत्रण भी खो दिया। इसी समय, उसके शरीर की तंत्रिकाएं विफल होने लगीं, उसकी मांसपेशियां सूज गईं और क्षतिग्रस्त हो गईं, और उसके अस्थि मज्जा (bone marrow) ने पर्याप्त रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना बंद कर दिया। शक्तिशाली उपचार प्राप्त करने के बावजूद, जिसमें उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड और प्रतिरक्षा प्रणाली को रीसेट करने के लिए मासिक इन्फ्यूजन की एक श्रृंखला शामिल थी, वह कभी भी अपने पैरों का उपयोग वापस नहीं पा सकी। वह कमर से नीचे स्थायी रूप से लकवाग्रस्त रही।

इस मामले को समझना इतना कठिन क्यों था, इसका कारण यह था कि उसके रक्त परीक्षण उसके शरीर की कहानी से अलग कहानी बता रहे थे। जैसे-जैसे डॉक्टर उसे शक्तिशाली इम्यूनो-सप्रेसिव दवाएं दे रहे थे, वे रासायनिक मार्कर जो आमतौर पर ल्यूपस के उभार का संकेत देते हैं, सामान्य स्तर पर गिर गए। उसके आनुवंशिक-लक्षित एंटीबॉडीज अप्राप्य हो गए, और कोशिकीय कचरे को साफ करने वाले प्रोटीन स्वस्थ सीमा में वापस आ गए। आंकड़ों के अनुसार, उसे बेहतर होना चाहिए था। फिर भी, उसका शरीर बिगड़ता जा रहा था। बीमारी ने बस उसके शरीर के एक अलग हिस्से पर हमला कर दिया था, रीढ़ की हड्डी और तंत्रिकाओं पर इस तरह हमला किया जिसे मानक रक्त परीक्षण देख नहीं सके। वे उपकरण जो डॉक्टरों को आश्वस्त करने के लिए थे, वास्तव में उसकी स्थिति की गंभीरता को छिपा रहे थे।

उसके अंतिम गहन उपचार के दो महीने बाद, एक नया और भयानक संकट उत्पन्न हुआ। उसकी त्वचा बदलने लगी। इसकी शुरुआत रिंग के आकार के लाल धब्बों से हुई जो तेजी से फैलने और आपस में मिलने लगे। पांच दिनों के भीतर, उसकी त्वचा की ऊपरी परत निचली परतों से अलग होने लगी, जिसे 'पॉजिटिव निकोल्स्की साइन' (positive Nikolsky sign) कहा जाता है, जहाँ त्वचा हल्के स्पर्श मात्र से फिसल जाती है। यह अलगाव उसके पूरे शरीर के आधे से अधिक हिस्से को कवर करने लगा, जिसमें उसके पैर, हाथ, धड़ और चेहरा शामिल थे, जिससे वह कच्ची और असुरक्षित हो गई। हालांकि उसके मुंह के अंदर हल्की जलन थी, लेकिन क्षति लगभग पूरी तरह से बाहरी थी। डॉक्टरों के सामने एक महत्वपूर्ण निर्णय था: क्या यह एक नई दवा के प्रति प्रतिक्रिया थी, या यह ल्यूपस का एक दुर्लभ, जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाला रूप था?

इसका उत्तर देने के लिए, मेडिकल टीम को त्वचा की इस विफलता के सबसे आम कारण को खारिज करना था: किसी दवा के प्रति गंभीर प्रतिक्रिया। उन्होंने उन सभी दवाओं की समीक्षा की जो दो महीने पहले त्वचा के छिलने से पहले ली गई थीं। उसने कोई नई दवा शुरू नहीं की थी। वह जो दवाएं ले रही थी, जिसमें उसकी स्थिति बनाए रखने के लिए उपयोग की जाने वाली दवा भी शामिल थी, महीनों या वर्षों से बिना किसी समस्या के उसके रूटीन का हिस्सा थीं। समय-सीमा (timeline) एक ड्रग रिएक्शन (दवा की प्रतिक्रिया) के अनुकूल नहीं थी। उन्होंने संक्रमणों पर भी विचार किया, लेकिन फफोले वाली त्वचा पैदा करने वाले सामान्य वायरसों के लिए परीक्षण नकारात्मक थे। बाद में उसके रक्त में पाए गए बैक्टीरिया त्वचा की बाधा (barrier) टूटने का परिणाम थे, न कि रैश का कारण। ड्रग रिएक्शन और संक्रमणों को खारिज करने के बाद, और यह देखते हुए कि उसकी त्वचा रिंग के आकार के पैटर्न के साथ शुरू हुई थी जो ल्यूपस का विशिष्ट लक्षण है, डॉक्टरों ने निष्कर्ष निकाला कि यह उसके अंतर्निहित रोग का एक दुर्लभ प्रकटीकरण था, एक ऐसी स्थिति जहाँ त्वचा इस तरह मर जाती है जो एक गंभीर ड्रग रिएक्शन की नकल करती है।

स्थिति गंभीर हो गई क्योंकि उसका शरीर पहले से ही कमजोर हो चुका था। उसका अस्थि मज्जा (bone marrow), जो उसके पिछले उपचारों द्वारा दबा दिया गया था, एक मजबूत रक्षा प्रणाली नहीं बना सकता था। उसकी त्वचा, जो दुनिया के विरुद्ध एक दीवार के रूप में कार्य करती है, शरीर के आधे से अधिक हिस्से में गायब थी। एक स्वस्थ व्यक्ति में, त्वचा के टूटने जैसी बड़ी संक्रमण की स्थिति में तेज बुखार और सफेद रक्त कोशिकाओं में तेजी से वृद्धि होती है। लेकिन उसके मामले में, लक्षण लगभग अदृश्य थे। उसे केवल हल्का बुखार और सफेद रक्त कोशिकाओं में बहुत मामूली वृद्धि हुई थी, भले ही उसका रक्त कई प्रकार के बैक्टीरिया और यीस्ट (yeast) से भरा हुआ था। उसका शरीर अलार्म बजाने के लिए बहुत थक चुका था।

मेडिकल टीम द्वारा संक्रमण के इलाज के सर्वोत्तम प्रयासों के बावजूद, उसकी स्थिति तेजी से ढह गई। त्वचा के अलग होने के चालीस-आठ घंटों के भीतर उसकी मृत्यु हो गई। इस मामले की त्रासदी आंकड़ों और वास्तविकता के बीच के अंतर में निहित है। रक्त परीक्षणों ने दिखाया था कि उसकी बीमारी नियंत्रण में थी, जिससे सुरक्षा की एक झूठी भावना पैदा हुई। ल्यूपस की गतिविधि को ट्रैक करने के लिए उपयोग की जाने वाली मानक स्कोरिंग प्रणालियाँ उसकी रीढ़ की हड्डी और तंत्रिकाओं में हो रहे नुकसान को पकड़ने में विफल रहीं। जब उसकी त्वचा अंततः निकल गई, तो निदान बिना स्किन बायोप्सी के करना पड़ा, जो आमतौर पर ऐसी गंभीर प्रतिक्रिया की पुष्टि करने के लिए आवश्यक होती है, क्योंकि वह प्रक्रिया के लिए बहुत अस्थिर थी।

यह मामला एक सख्त अनुस्मारक के रूप में कार्य करता है कि ल्यूपस जैसी जटिल बीमारियों में, एक सामान्य रक्त परीक्षण का मतलब हमेशा यह नहीं होता कि रोगी सुरक्षित है। बीमारी अपना ध्यान उन क्षेत्रों पर केंद्रित कर सकती है जिनकी मानक परीक्षण निगरानी नहीं करते हैं, जैसे कि रीढ़ की हड्डी और तंत्रिकाएं, जिससे डॉक्टर केवल लैब परिणामों के बजाय नैदानिक अवलोकन (clinical observation) पर निर्भर रहने के लिए मजबूर हो जाते हैं। यह अत्यधिक दमित प्रतिरक्षा प्रणाली वाले रोगियों में गंभीर त्वचा हानि के खतरे को भी उजागर करता है; संक्रमण के सामान्य संकेत अनुपस्थित हो सकते हैं, जिससे स्थिति का पता लगाना बहुत देर होने तक कठिन हो जाता है। जिन डॉक्टरों ने उसका इलाज किया, उन्होंने सीखा कि जब ल्यूपस के मरीज में तेजी से फैलने वाली त्वचा की प्रतिक्रिया विकसित होती है, और ड्रग कारणों को सावधानीपूर्वक खारिज कर दिया जाता है, तो बीमारी स्वयं अपराधी हो सकती है, भले ही रक्त रिपोर्ट शांत दिख रही हो।