Natural History and Post-transplant Outcomes Among Patients with Kidney Leukocyte Cell- Derived
这项针对以西班牙裔患者为主的 ALECT2 肾淀粉样变性的回顾性研究表明,该疾病通常表现为晚期慢性肾脏病和加速的功能丧失,然而肾移植是一种可行的治疗策略,且能维持良好的长期同种异体移植物功能。
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肾脏是我们体内默默工作的过滤站,负责清理血液、平衡水分与电解质。肾脏病学聚焦于这一关键系统的健康与疾病,从常见的血压调控到复杂的透析治疗,研究者们正在探索如何延缓肾功能衰退并寻找新的治愈方法。
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这项针对以西班牙裔患者为主的 ALECT2 肾淀粉样变性的回顾性研究表明,该疾病通常表现为晚期慢性肾脏病和加速的功能丧失,然而肾移植是一种可行的治疗策略,且能维持良好的长期同种异体移植物功能。
这项单中心、非随机研究发现,将伴有高尿酸血症的慢性肾脏病患者从非布司亭更换为尿酸排泄剂多奈特,增加了尿酸分数排泄率,但根据所使用的指标不同,导致估算肾小球滤过率出现了分歧的变化,并引起了血清尿酸水平的显著升高,凸显了在进行此类治疗转换期间进行仔细的肾功能监测和风险评估的必要性。
这项系统评价与定量分析综合了相关证据,证明了 SARS-CoV-2 相关微血管血栓形成与急性肾损伤之间存在显著关联,强调了此类血栓事件增加了死亡风险和肾脏替代治疗的需求,同时突显了内皮功能障碍在 COVID-19 相关肾脏并发症中的关键作用。
本研究表征了一种独特的家族性高血压性肾病临床表型,该表型存在于缺乏致病性 *COL4A3* 或 *COL4A4* 变异但携带特定 *COL4A4* 多态性位点的塞浦路斯土耳其裔家族中,这表明该病症解释了东地中海地区 65 岁以上人群中肾衰竭的高患病率。
本研究表明,较低的 HALP 指数与慢性肾脏病及蛋白尿风险增加具有独立相关性,识别出了保护性阈值效应,并通过优于其他生物标志物的判别能力以及在肾切除大鼠模型中一致的结果验证了这些临床发现。
通过分析来自 UK Biobank 和 All of Us 的群体规模基因组数据,本研究揭示了尽管 COL4A3 和 COL4A4 这两个胶原蛋白 IV 基因中的甘氨酸取代赋予了相似的风险,但截断变异和非胶原结构域错义变异表现出迥异的致病性,且这种致病性在 COL4A4 中显著更强,从而挑战了这两个旁系同源基因具有等效疾病风险的假设。
这项针对英国国家罕见肾脏病登记库的研究表明,尽管在 Alport 综合征中,eGFR 的下降会随 CKD 阶段的进展而加速,但蛋白尿水平是肾衰竭的主要预后因素,一旦达到相当的蛋白尿阈值,它便能有效减弱不同基因型之间的结局差异。
本研究表明,在载脂蛋白 L1 介导的肾脏疾病患者中,12个月时的尿白蛋白-肌酐比值(UACR)的变化能显著预测肾小球滤过率(GFR)的下降速率以及终末期肾脏疾病的风险,从而支持将 UACR 作为该人群临床试验中有效的替代终点。
本研究通过整合单细胞多组学数据与遗传分析,重建狼疮性肾炎免疫失调的调控架构,以鉴定将遗传变异与疾病发病机制相联系的细胞类型特异性机制、因果基因及转录因子网络。
本文概述了一项在尼加拉瓜、南印度和斯里兰卡开展的前瞻性多区域研究的方案与基线结果,旨在查明影响中低收入国家农业社区的未知原因慢性肾脏病(CKDu)流行的环境与职业成因,特别是金属、农用化学品、感染以及高温/脱水。