Cerebral infarction caused by an ascending aortic thrombus associated with systemic capillary leak syndrome: a case report
本病例报告描述了一例由上升主动脉血栓导致脑梗死的罕见病例，该患者患有全身性毛细血管渗漏综合征，重点阐述了在急性渗漏期，严重的血液浓缩与内皮功能障碍如何协同促进新发动脉血栓形成。
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人体依靠一种微妙的平衡来维持血液在庞大血管网络中的顺畅流动。通常情况下，这些血管壁充当紧密的密封层，将液体和细胞留在内部，同时允许营养物质通过。然而，在一种被称为全身性毛细血管渗漏综合征（systemic capillary leak syndrome）的罕见且危险的病症中，这种密封突然失效。遍布全身的微小血管变得过度通透，导致血浆渗漏到周围组织中。这使得血液本身变得异常粘稠和浓缩，同时身体组织因积液而肿胀。由于血容量急剧下降，心脏难以泵血，从而导致休克状态，这可能损伤器官，并在某些情况下引发血栓形成。虽然医生早已知晓这种情况会导致静脉血栓，但一份新报告引起了人们对一种更罕见且更危险的可能性——即离开心脏的主动脉内形成血栓的关注。
日本平冢市医院的一个研究小组最近记录了一个涉及一名 62 岁男性受此罕见并发症影响的引人注目的病例。该男子被送往急诊科时，肢体严重肿胀，尿量极低，血压极低。血液检查显示，他的血液变得极其粘稠，红细胞比例达到 70%，远高于正常范围，而其蛋白质水平却骤降。这些迹象，结合既往类似发作史以及血液中存在的一种特定蛋白质，使医生诊断他患有全身性毛细血管渗漏综合征。在住院期间，他的病情恶化到腿部积液需要紧急手术以缓解压力。就在入院两天后的一次早餐时间，他突然失去了说话能力，且右侧身体无法活动。
紧急进行的脑部影像检查显示，供应左脑的一条主要动脉被血栓阻塞，导致了中风。医生进行了微创手术，从动脉中物理性地取出血栓，成功恢复了血流。然而，血栓的来源仍然是一个谜。针对常见病因（如心脏缺陷或动脉硬化）的标准检查均未发现异常。为了寻找元凶，医疗团队对该男性的胸部和主要血管进行了专门的扫描。扫描显示，在升主动脉（即直接将血液从心脏输送到全身的大动脉）壁上附着有一个血栓。至关重要的是，扫描显示没有动脉瘤、血管壁撕裂或通常导致此类血栓的脂肪斑块堆积的迹象。该血栓似乎是在血管内部从无到有（de novo）自行形成的。
研究人员认为，渗漏综合征所创造的独特条件是导致这一事件的原因。当该男性的血压下降且血液变得如此粘稠时，其体内血液的流动速度显著减慢。与此同时，他的血管内皮可能受到了导致渗漏过程的相同机制的损伤。这种血流缓慢、血液粘稠以及血管壁粗糙的组合，为升主动脉内血栓的形成创造了完美的环境。一旦形成，血栓的一部分脱落并向上游行至大脑，引发了中风。医疗团队使用抗凝药物对患者进行了治疗，两周后的随访扫描显示，主动脉内的血栓已完全消失。
这个病例为医疗护理提供了一个关键教训：当全身性毛细血管渗漏综合征患者发生中风时，医生必须在心脏和常规怀疑对象之外寻找血栓来源。在没有结构性心脏病的情况下，升主动脉很少成为血栓的部位，但在该综合征的急性期，它可能成为危险的栓塞来源。研究表明，在渗漏发作期间，血液粘稠度和血管健康度的极端变化会驱动在意想不到的部位形成新的血栓。虽然这只是一个记录在案的案例，但它提醒人们，身体对如此严重的渗漏的反应会对整个循环系统产生深远且危及生命的后果。作者强调，需要对更多病例进行研究，以充分了解这种情况发生的频率以及如何最好地进行治疗，但对于这位患者而言，快速成像和针对性治疗使他在灾难性后果与康复之间取得了转机。
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