Shall We Score? The SHALL-WE Score for Optimizing Sclerotherapy in Superficial Lymphatic Malformations
本研究引入了 SHALL-WE 评分，这是一种基于疾病严重程度、组织学特征和部位的临床工具，旨在确定浅表性淋巴畸形最佳的硬化治疗次数，并在成功率下降时指导及时的治疗升级。
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想象一下，一个孩子出生时皮肤下有一个柔软、海绵状的肿块，那是一个无害但顽固的、由充满液体的囊泡组成的集合体，且永远不会自行消失。这些是淋巴管畸形，是一种由于身体的排水系统发育不全而导致的先天性标记。虽然它们通常不危及生命，但可能会生长、引起疼痛，或导致儿童面部或身体畸形。几十年来，医生处理这些畸形的方法寥寥无几：他们可以用手术刀将其切除，使用强效药物使其缩小，或者注射一种特殊的化学物质来刺激囊泡并使其塌陷。这种被称为硬化疗法的化学注射法通常是首选，因为它比较温和，可以避免手术风险。然而，一个长期困扰着父母和医生的难题是：在承认注射无效之前，应该尝试多少次注射？如果医生不断向一个拒绝缩小的顽固肿块进行注射，他们可能会浪费宝贵的时间，甚至更糟，造成疤痕，使未来的手术变得更加困难。一直以来，并没有明确的规则手册来规定何时停止并转换策略。
来自日本各地的研究团队致力于通过研究数百名儿童的真实临床经验来解决这一不确定性。他们收集了709名患有此类浅表肿块患者的数据，分析了病例中的每一个细节，从畸形的尺寸和形状到治疗的次数。他们的目标是找到一种模式，能够告诉医生确切的何时停止注射并转向其他方法。他们发现，答案完全取决于肿块的三个特定特征：它在身体上的位置、在显微镜下的外观，以及病情最初的严重程度。通过结合这三个因素，他们创建了一个简单的评分系统，称为 SHALL-WE 评分。该工具根据肿块的位置（是在头部还是颈部）、其构成（是实性组织还是透明的液态囊肿）以及初始疾病的严重程度来分配分数。
研究人员发现，这三个因素起到了可靠预警系统的作用。对于得分较低的孩子——意味着肿块位于身体而非面部、呈液态填充且病情较轻——注射效果良好，医生可以安全地尝试最多两次治疗。然而，随着分数的上升，成功的机会急剧下降。如果一个孩子的得分为1分，注射很可能在仅尝试一次后就失效。对于那些得分最高的病例，即肿块位于面部、由实性组织组成且病情严重，无论尝试多少次，注射都很少成功。事实上，对于这些困难病例，无论进行多少次疗程，注射的成功率都保持在较低水平，这表明继续这种方法是徒劳的。
研究证实，坚持这些限制可以改善患者的预后。那些由医生遵循新评分系统并在正确的时间停止注射的孩子，其成功率接近72%。相比之下，那些在建议限度之外继续进行注射的孩子，其成功率仅略高于51%。这一差异具有重要意义，因为这意味着通过了解何时停止，医生可以避免失败治疗带来的挫败感以及不必要操作带来的身体负担。研究人员指出，对于得分较高的最困难病例，前进的最佳路径是尽早升级治疗方案，例如早点转向手术或药物治疗。这种方法可以防止组织因反复注射而变得瘢痕化和炎症化，从而使最终的手术变得更加困难和危险。
虽然这个新的评分系统提供了一个清晰的指南，但作者也谨慎地指出，它是一个支持医生判断的工具，而非替代品。数据来自于在一种名为西罗莫斯（sirolimus）的新药在日本广泛用于此类疾病之前进行的调查，因此目前的治疗选择范围比这项研究所涵盖的还要广泛。研究人员还强调，他们的发现是基于一组患有浅表肿块的特定患者群体，可能不适用于更深层、更复杂的病例。尽管如此，SHALL-WE 评分为应对复杂的医疗决策提供了一个急需的指南针。它将一个充满猜测的过程转变为一个结构化的计划，确保孩子们能在正确的时间接受正确的治疗，并让家庭不必等待多年才能找到真正有效的解决方案。
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