Spontaneous posterior capsular dehiscence during long-term follow-up of sporadic posterior lenticonus: a case report
本病例报告强调了连续性前节光学相干断层扫描(AS-OCT)在检测一名患有散发性后晶状体锥凹症青年患者自发性后囊裂解中的应用价值,展示了纵向影像学如何指导最佳手术时机以及通过前后节联合管理以实现卓越的视觉恢复。
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人类的眼睛依靠一个被称为晶状体的透明、灵活的窗口来将光线聚焦在视网膜上,使我们能够清晰地看到世界。这个晶状体被一层被称为晶状体囊的薄而透明的皮肤所包裹,使其能够稳固地固定在原位。有时,人们天生患有一种罕见的缺陷,即晶状体的后部像一个小圆锥一样向外凸起。这种被称为后极部晶状体锥变形(posterior lenticonus)的病症,会在晶状体囊上造成一个薄弱点。虽然这种情况多见于儿童,并可能导致视力模糊或一种被称为弱视(大脑忽略该眼的现象)的情况,但如果出现在没有任何潜在疾病的成年人身上,则是一个谜。医生面临的核心问题是,如何随着时间的推移监测这一脆弱的结构,并准确知道何时进行干预,以免晶状体破裂,从而导致晶状体物质掉入眼球后部并使手术复杂化。
庆应义塾大学医学院的一个研究小组对一名年轻男子进行了长达十多年的随访,以回答这些问题。该患者在三岁时被诊断出右眼患有晶状体凸起缺陷。他在十三岁时再次就诊,当时视力良好,随后在十九岁时再次返回。当时,医生使用了一种名为前节光学相干断层扫描(anterior segment optical coherence tomography)的高分辨率成像工具,它就像微型超声波一样,可以拍摄眼前部的横截面照片。尽管他们拍摄了这些照片,但无法确定晶状体的薄皮是否已经撕裂。由于他的视力仍然尚可,且刚刚更新了驾照,医生决定采取观察等待的策略,而不是进行手术。
患者定期回诊,在二十三岁时,成像技术终于揭示了真相。照片清晰地显示,晶状体的后部皮肤已自发性地裂开,导致柔软的晶状体物质挤入晶状体后方的空间。这一事件是在没有任何受伤或创伤的情况下发生的。在接下来的两年里,患者的视力显著下降。他的最佳矫正视力(衡量佩戴眼镜后视力好坏的指标)从中等水平下降到只能看到正常视力者一小部分程度。或许最令人震惊的是处方的剧烈变化。他的眼睛从十三岁时需要正五点五屈光度的矫正,转变为二十五岁时需要正十六屈光度。这种向远视的大幅偏移表明,晶状体正在失去聚焦光线的能力,很可能是因为泄漏的物质改变了晶状体的形状和密度。
凭借已知晶状体囊已破裂且晶状体物质已漂浮在眼球后方的知识,外科医生们策划了一项复杂的手术。他们没有采用标准的白内障手术,而是将摘除浑浊晶状体与一项清理眼球后部的精细手术相结合。他们通过前方取出晶状体,并且因为知道有物质掉到了后方,他们使用了一个微小的二十七号针头,通过被称为睫状沟(pars plana)的眼白部分进入眼球后部,以吸出残留的晶状体碎片。这防止了物质引起炎症或瘢痕形成。随后,他们在剩余的透明晶状体囊壳内植入了一个人工晶体。手术非常成功,患者的视力提高到了 20/16 的水平(优于标准正常视力),并稳定维持了八个月。
这一病例强调了,对于患有这种罕见凸起缺陷的人来说,晶状体的薄皮可能会在多年间自行变薄并撕裂,即使是在没有任何其他健康问题的成年人身上也是如此。研究人员发现,标准的眼科检查不足以观察到这种撕裂;只有详细的横截面成像才能在造成重大问题之前揭示该缺陷。这项研究表明,通过定期的、高科技的成像技术观察这些患者,可以让医生及早发现撕裂,预测晶状体何时失效,并规划同时处理眼球前后部的手术。通过在问题演变成紧急情况之前捕捉到它,该团队得以为一个一生都生活在脆弱眼部环境中的患者恢复了卓越的视力。
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