Successful staged endoscopic management of congenital hilar biliary stricture in a 15- month-old infant using therapeutic ERCP: complete stricture resolution after serial dilatation and stenting
本文报道了一例经修复法治疗法洛洛四联症的15个月大婴儿，通过涉及扩张和置入支架的连续治疗性内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP），成功实现了对先天性肝门部胆道狭窄的分阶段内镜下管理，从而达到了完全缓解狭窄并改善胆汁引流的效果。
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在人体内部，肝脏扮演着一个巨大的化学加工厂的角色，不断地过滤血液并产生胆汁——这是一种对消化脂肪至关重要的液体。这种胆汁通过被称为导管的微小管道网络进行传输，这些管道最终汇入一条被称为胆总管的主干道，然后排入肠道。有时，在幼儿身上，这套管道系统天生就带有褶皱或狭窄，这种状况被称为狭窄症。一旦发生这种情况，胆汁就无法自由流动，从而导致危险的淤积，使皮肤变黄，并可能引发严重的感染。几十年来，修复婴儿体内的这类阻塞一直是一个艰巨的挑战。医生用来观察并清理这些管道的工具通常对于婴儿微小的解剖结构来说过于庞大，而且幼儿腹部狭窄、弯曲的路径使得导航变得异常困难。当这些阻塞发生时，传统的治疗路径几乎总是需要开腹手术，这是一种对脆弱患者而言具有显著风险的大型手术。
最近的一份医学报告详细描述了一个脱离标准做法的卓越案例，描述了一支专家团队如何成功利用一种通常保留给成年人的微创技术，治疗了一名十五个月大的婴儿。该患者是一名体重仅为7.8公斤的小型儿童，此前曾接受过纠正一种被称为法洛四联症的严重心脏缺陷的手术。尽管之前的治疗取得了成功，但孩子随后出现了梗阻性黄疸和胆管严重感染。影像学检查显示了一个复杂的问题：胆管扭曲且扩张，在肝脏排泄的顶端处有一个紧密的狭窄，即肝门部狭窄。由于胆管与胰管之间存在一种异常连接（一种先天性畸形），使得内部景观变得更加险恶。
医疗团队决定尝试一种名为经内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）的程序，这涉及将一根柔性摄像头穿过口腔并向下进入肠道，以到达胆管。这是一项非凡的任务，因为这个孩子太小了，现有的儿科设备无法满足需求。医生不得不使用标准的成人尺寸摄像头——一种为更大身体设计的工具——来穿越婴儿狭窄的胃部和扭曲的肠道。这段旅程在物理层面非常艰难；摄像头必须通过胃出口处的一个紧缩肌肉环，并挤过一段狭窄的肠段，最后才到达目标区域。进入内部后，团队发现胆管内充满了厚重的淤泥和碎石，而主开口被先天性狭窄所堵塞。
通过精细的操作，医生进行了一次小切口以扩大入口，清理了碎屑，然后轻轻地撑开狭窄的管段。他们在狭窄处放置了一个小的塑料管（即支架），以保持开口并让胆汁重新自由流动。这次初步干预取得了成功；孩子的皮肤黄疸消退，血液检测显示肝脏正在迅速愈合。然而，团队知道仅靠一次程序无法永久修复先天性狭窄。他们没有急于进行手术，而是采取了阶段性重塑策略。六个月后，他们返回进行了第二次ERCP。到那时，狭窄情况已显著改善。他们取出了旧管，使用逐渐变大的工具再次撑开胆管，并插入了新的支架以继续愈合过程。
这段医学旅程的最后一章发生在第二次手术后的六个月。医生进行了第三次ERCP，取出了支架并最后一次检查了胆管。影像显示，先天性狭窄已完全消失。胆管保持通畅，内部肿胀已经消退，胆汁在没有任何阻塞的情况下自由流动。孩子保持健康且无症状，避免了进行大型重建手术的需求。这一案例表明，凭借极高的精准度和耐心，医生可以通过一系列微创程序来重塑并修复婴儿极其复杂的先天性胆管缺陷。虽然作者指出，这种方法需要极高的专业水平，且尚未成为每种病例的标准解决方案，但它提供了一个强大的新可能性：即使是最小患者身上最困难的先天性阻塞，也有望在无需动刀的情况下得到解决。
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