A polyostotic Paget’s Disease of bone: a case report of a 50s Chinese male with mini review

ليست العظام مجرد أعمدة حجرية ثابتة، بل هي أنسجة حية تجدد نفسها باستمرار. في الجسم السليم، تعمل خلايا دقيقة تسمى "ناقضات العظم" (osteoclasts) كفرق هدم، حيث تقوم بتفكيك العظام القديمة، بينما تعمل خلايا أخرى تسمى "بانيات العظم" (osteoblasts) كعمال بناء، حيث تضع مواد جديدة وقوية. تحافظ هذه الدورة على مرونة الهيكل العظمي وقدرته على إصلاح نفسه. ومع ذلك، في حالة نادرة تُعرف باسم "داء باجيت في العظام"، ينهار هذا التوازن الدقيق؛ إذ تصبح فرق الهدم مفرطة النشاط، فتقوم بتفكيك العظام بسرعة كبيرة للغاية، ويسارع عمال البناء لملء الفراغ ولكنهم يفعلون ذلك بطريقة فوضوية وغير منظمة. والنتيجة هي عظام أكبر وأكثر كثافة من الطبيعي، لكنها ضعيفة بنيوياً وعرضة للألم أو التشوه أو الكسر. وبينما تعد هذه الحالة موثقة جيداً في أوروبا وأمريكا الشمالية، إلا أنها نادرة الحدوث في آسيا، مما يترك العديد من الأطباء غير ملمين بعلاماتها وأعراضها المحددة.

تبدأ هذه القصة مع رجل يبلغ من العمر ثلاثة وخمسين عاماً في شنغهاي، كان يعاني من ألم مستمر في وركه الأيسر لمدة خمس سنوات. كان الانزعاج يزداد سوءاً مع الحركة وجعل الحياة اليومية صعبة تدريجياً. ولمدة عام، فحص الأطباء في مستشفيات أخرى صور الأشعة السينية وصور الرنين المغناطيسي الخاصة به، والتي أظهرت تغيرات في عظام وركه، واستنتجوا أنه يعاني من حالة تسمى "النخر العظمي" (osteonecrosis)، حيث تموت أنسجة العظام بسبب نقص الإمداد الدموي. تم علاجه من هذه الحالة، ولكن عندما توقف عن تناول أدوية الألم، عاد الألم، مما يشير إلى أن التشخيص الأولي كان غير صحيح. تولى الفريق الطبي في مستشفى تشونغشانان التابع لجامعة فودان نظرة أكثر دقة؛ حيث وجدوا أن اختبارات الدم أظهرت ارتفاعاً طفيفاً في مستويات إنزيم الكبد وإنزيم عظمي يسمى "الفوسفاتاز القلوي" (alkaline phosphatase)، مما لمح إلى أن شيئاً ما يحدث في هيكله العظمي يتجاوز مجرد الورك.

ولفهم النطاق الكامل للمشكلة، أجرى الأطباء فحصاً متخصصاً لجسمه بالكامل يتتبع كيفية استهلاك العظام للطاقة. كشفت الصور عن نمط مذهل: المرض لم يكن مقتصرًا على وركه فحسب؛ فقد أظهر الفحص نشاطاً غير طبيعي في جمجمته، وفقراته، وأضلاعه، وجانبي حوضه. ولأن العظام بدت كثيفة وغير منتظمة، ساور الفريق في البली البداية القلق من أن يكون هذا سرطاناً انتشر من جزء آخر من الجسم. وللتأكد، أجروا خزعة صغيرة، حيث أخذوا عينة ضئيلة من العظم من أسفل ظهره. وتحت المجهر، كشفت الأنسجة عن نمط كلاسيكي لا لبس فيه يُعرف بالتصميم "الفسيفسائي" (mosaic). يتم إنشاء هذا النمط عندما يتم تكسير العظام وإعادة بنائها بطريقة فوضوية، مما يترك خطوطاً غير منتظمة حيث يلتقي العظم القديم والجديد. أكد هذا الاكتشاف، جنباً إلى جنب مع وجود خلايا عملاقة تلتهم العظام بشراسة، التشخيص الحقيقي: "داء باجيت متعدد العظام" (polyostotic Paget's disease)، مما يعني أن المرض نشط في عظام عديدة في آن واحد.

بمجرد وضوح التشخيص، تغيرت خطة العلاج فوراً. تلقى المريض جرعة واحدة من دواء قوي يسمى "حمض الزوليدرونيك" (zoledronic acid)، والذي يعمل على تهدئة الخلايا مفرطة النشاط التي تدمر العظام. كانت الاستجابة سريعة وكبيرة؛ ففي غض_ن شهر واحد، اختفى ألم الورك الشديد تماماً. وبحلول علامة الستة أشهر، أظهر اختبار دم للمتابعة أن مستوى إنزيم العظام قد انخفض عائداً إلى النطاق الطبيعي، مما يشير إلى أن عملية إعادة بناء العظام الفوضوية قد توقفت بنجاح. لاحظ الأطباء أنه بينما لا يمكن للدواء عكس التغيرات الهيكلية التي حدثت بالفعل في العظام، إلا أنه أوقف المرض بفعالية عن التسبب في مزيد من الضرر أو الألم.

تعتبر هذه الحالة مهمة بشكل خاص لأنها تسلط الضوء على فجوة في المعرفة الطبية داخل آسيا. إن داء باجيت نادر جداً في الصين لدرجة أنه غالباً ما يُخلط بينه وبين حالات أخرى، مثل النخر العظمي الذي ضلل أطباء هذا المريض في البداية. وتعد هذه الدراسة بمثابة تذكير بأنه عندما يظهر مريض يعاني من ألم عظمي غير مفسر ونتائج تصوير غير عادية، خاصة إذا كانت عدة عظام متأثرة، يجب على الأطباء النظر في هذا الاضطراب النادر. ومن خلال مشاركة هذه الحالة المحددة ومراجعة ما هو معروف عن المرض، يأمل الباحثون في تحسين التعرف عليه وضمان حصول المرضى في المستقبل على التشخيص الصحيح والعلاج الفعال في وقت أقرب بكثير.