A polyostotic Paget’s Disease of bone: a case report of a 50s Chinese male with mini review

हड्डियाँ पत्थर के स्थिर स्तंभ नहीं हैं; वे जीवित ऊतक हैं जो लगातार खुद को नया बनाते रहते हैं। एक स्वस्थ शरीर में, ऑस्टियोक्लास्ट (osteoclasts) नामक सूक्ष्म कोशिकाएं विध्वंस दल के रूप में कार्य करती हैं, जो पुरानी हड्डी को तोड़ती हैं, जबकि ऑस्टियोब्लास्ट (osteoblasts) नामक अन्य कोशिकाएं निर्माण कर्मियों के रूप में कार्य करती हैं, जो नई, मजबूत सामग्री बिछाती हैं। यह चक्र कंकाल को लचीला और स्वयं की मरम्मत करने में सक्षम बनाए रखता है। हालाँकि, 'पेजेट्स डिजीज ऑफ बोन' (Paget's disease of bone) नामक एक दुर्लभ स्थिति में, यह सावधानीपूर्वक बनाया गया संतुलन ढह जाता है। विध्वंस दल अति-सक्रिय हो जाते हैं, जो हड्डी को बहुत तेज़ी से नष्ट करते हैं, और निर्माण कर्मी उस रिक्त स्थान को भरने के लिए दौड़ते हैं लेकिन ऐसा वे एक अराजक और अव्यवस्थित तरीके से करते हैं। इसका परिणाम ऐसी हड्डी के रूप में होता है जो सामान्य से अधिक बड़ी और घनी होती है, फिर भी संरचनात्मक रूप से कमजोर और दर्द, विकृति या फ्रैक्चर के प्रति संवेदनशील होती है। जबकि यह स्थिति यूरोप और उत्तरी अमेरिका में अच्छी तरह से प्रलेखित है, एशिया में यह बहुत कम देखी जाती है, जिससे कई डॉक्टर इसके विशिष्ट संकेतों और लक्षणों से अपरिचित रह जाते हैं।

यह कहानी शंघाई के एक तिरपन वर्षीय व्यक्ति की है जो अपने बाएं कूल्हे में पांच वर्षों से लगातार दर्द से जूझ रहा था। हलचल के साथ बेचैनी बढ़ जाती थी और धीरे-धीरे इसने दैनिक जीवन को कठिन बना दिया। एक वर्ष तक, अन्य अस्पतालों के डॉक्टरों ने उसके एक्स-रे और एमआरआई (MRI) की जांच की, जिसमें उसके कूल्हे की हड्डी में परिवर्तन दिखाई दिए थे, और निष्कर्ष निकाला कि उसे ऑस्टियोनेक्रोसिस (osteonecrosis) नामक स्थिति है, जहाँ रक्त की आपूर्ति की कमी के कारण हड्डी के ऊतक मर जाते हैं। उसका इस स्थिति के लिए उपचार किया गया, लेकिन जब दर्द निवारक दवाएं बंद कर दी गईं, तो दर्द वापस आ गया, जिससे संकेत मिला कि प्रारंभिक निदान गलत था। फुदान विश्वविद्यालय के झोंगशान अस्पताल के मेडिकल टीम ने इस पर अधिक बारीकी से ध्यान दिया। उन्होंने पाया कि उसके रक्त परीक्षणों में लिवर एंजाइम और एल्कलिन फॉस्फेट (alkaline phosphatase) नामक एक बोन एंजाइम का स्तर थोड़ा बढ़ा हुआ था, जिससे संकेत मिला कि उसके कंकाल में केवल कूल्हे से परे कुछ हो रहा है।

समस्या के पूर्ण दायरे को समझने के लिए, डॉक्टरों ने उसके पूरे शरीर का एक विशेष स्कैन किया जो यह ट्रैक करता है कि हड्डियाँ ऊर्जा का उपयोग कैसे करती हैं। छवियों ने एक चौंकाने वाला पैटर्न प्रकट किया: बीमारी केवल उसके कूल्हे तक सीमित नहीं थी। स्कैन ने उसकी खोपड़ी, उसकी रीढ़, उसकी पसलियों और उसके पेल्विस (pelvis) दोनों तरफ असामान्य गतिविधि दिखाई। क्योंकि हड्डियाँ इतनी घनी और अनियमित दिख रही थीं, टीम को शुरू में डर था कि यह शरीर के किसी अन्य हिस्से से फैला हुआ कैंसर हो सकता है। निश्चित होने के लिए, उन्होंने एक छोटी बायोप्सी की, जिसमें उसकी निचली पीठ से हड्डी का एक छोटा सा नमूना लिया गया। सूक्ष्मदर्शी के नीचे, ऊतकों ने एक क्लासिक, स्पष्ट पैटर्न दिखाया जिसे "मोज़ेक" (mosaic) डिज़ाइन के रूप में जाना जाता है। यह पैटर्न तब बनता है जब हड्डी को लगातार एक अस्त-व्यस्त तरीके से तोड़ा और फिर से बनाया जा रहा होता है, जिससे पुराने और नए बोन के मिलने वाली जगह पर अनियमित रेखाएं पीछे छूट जाती हैं। इस खोज ने, विशाल कोशिकाओं (giant cells) की उपस्थिति के साथ जो आक्रामक रूप से हड्डी को खा रही थीं, वास्तविक निदान की पुष्टि की: पॉलीओस्टोटिक पेजेट्स डिजीज ऑफ बोन (polyostotic Paget's disease of bone), जिसका अर्थ है कि बीमारी एक साथ कई हड्डियों में सक्रिय थी।

एक बार निदान स्पष्ट हो जाने के बाद, उपचार योजना तुरंत बदल गई। रोगी को ज़ोलेड्रोनिक एसिड (zoledronic acid) नामक एक शक्तिशाली दवा की एक खुराक दी गई, जो उन अति-सक्रिय कोशिकाओं को शांत करने का काम करती है जो हड्डी को नष्ट कर रही हैं। प्रतिक्रिया तीव्र और महत्वपूर्ण थी। एक महीने के भीतर, रोगी का गंभीर कूल्हे का दर्द पूरी तरह से गायब हो गया। छह महीने के निशान तक, एक फॉलो-अप ब्लड टेस्ट ने दिखाया कि बोन एंजाइम का स्तर वापस सामान्य सीमा में आ गया था, जो यह दर्शाता है कि अराजक बोन रिमॉडलिंग को सफलतापूर्वक रोक दिया गया था। डॉक्टरों ने नोट किया कि हालांकि दवा हड्डी में पहले से हुए संरचनात्मक परिवर्तनों को उलट नहीं सकती थी, लेकिन इसने बीमारी को आगे के नुकसान या दर्द का कारण बनने से प्रभावी ढंग से रोक दिया।

यह मामला विशेष रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि यह एशिया में चिकित्सा ज्ञान के अंतराल को उजागर करता है। चीन में पेजेट्स डिजीज इतना दुर्लभ है कि इसे अक्सर अन्य स्थितियों, जैसे कि ऑस्टियोनेक्रोसिस के रूप में गलत समझा जाता है जिसने शुरू में इस रोगी के डॉक्टरों को भ्रमित किया था। यह अध्ययन एक अनुस्मारक के रूप में कार्य करता है कि जब कोई रोगी अस्पष्ट हड्डी दर्द और असामान्य इमेजिंग परिणामों के साथ आता है, विशेष रूप से यदि कई हड्डियाँ शामिल हों, तो डॉक्टरों को इस दुर्लभ विकार पर विचार करना चाहिए। इस विशिष्ट मामले को साझा करके और इस बीमारी के बारे में जो कुछ भी ज्ञात है उसकी समीक्षा करके, शोधकर्ता पहचान में सुधार करने और यह सुनिश्चित करने की आशा करते हैं कि भविष्य में रोगियों को सही निदान और प्रभावी उपचार बहुत पहले मिल सके।