A Clinical Consensus Guideline for Hemodynamic Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia: A Delphi Study

Jedes Neugeborene kommt mit einem Satz von Anweisungen auf die Welt, die in seiner eigenen Biologie geschrieben stehen – ein Bauplan dafür, wie sein Herz und seine Lungen zusammenarbeiten sollten. Für die meisten beginnt dieses System in dem Moment reibungslos zu funktionieren, in dem sie ihren ersten Atemzug tun. Doch für einige ist der Bauplan von Anfang an fehlerhaft. Eine solche Erkrankung ist die kongenitale Zwerchfellhernie, ein Geburtsfehler, bei dem ein Loch im Muskel, der Brust und Bauch trennt, dazu führt, dass Magen und Darm in den Brustraum gedrückt werden. Dieser Eindringling verdrängt die sich entwickelnde Lunge, verhindert, dass sie ihre volle Größe erreicht, und lässt die Blutgefäße in ihr steif und eng werden. Das Ergebnis ist ein Kampf, Sauerstoff in das Blut zu bekommen, ein Zustand, der als pulmonale Hypertonie bekannt ist.

Seit Jahrzehnten wissen Ärzte, dass die Lungen das primäre Problem bei diesen Säuglingen sind. Eine wachsende Zahl von Forschungen hat jedoch gezeigt, dass das Herz oft im Kreuzfeuer steht und manchmal sogar als direkte Folge des Drucks in der Lunge versagt. Das Herz ist eine Doppelpumpe, wobei eine Seite das Blut zu den Lungen und die andere es zum Rest des Körpers pumpt. Wenn die Lungen steif sind, muss die rechte Seite des Herzens viel härter arbeiten, um das Blut durch die Lungen zu drücken, was dazu führen kann, dass sie schwächer wird. In einigen Fällen kann auch die linke Seite des Herzens, die für den Bluttransport zum Körper verantwortlich ist, durch dieselben Druckveränderungen unterentwickelt oder geschwächt sein. Da sich diese Säuglinge schnell verschlechtern können, benötigen Ärzte einen klaren Weg, um genau zu bestimmen, welcher Teil des Herzens kämpft und warum, damit sie die richtige Medizin wählen können, um zu helfen. Oh-ne diese Klarheit könnten Behandlungen, die darauf abzielen, einen Teil des Systems zu unterstützen, versehentlich einen anderen schädigen.

Ein Team von Experten aus Krankenhäusern in den USA und Kanada kam vor kurzem zusammen, um dieses Rätsel zu lösen. Sie erkannten, dass zwar viele Ärzte diese Säuglinge behandelten, es aber keine einheitliche, allgemein akzeptierte Regel für den Umgang mit den komplexen Durchblutungsproblemen gab, die dabei entstehen. Die Praktiken variierten stark von einem Krankenhaus zum anderen und hingen oft eher von der persönlichen Erfahrung des lokalen Teams ab als von einem gemeinsamen Standard. Um dies zu ändern, startete die Gruppe, bekannt als Children's Hospitals Neonatal Consortium, ein strenges Projekt zur Erstellung eines einheitlichen Leitfadens. Sie stimmten nicht einfach darüber ab, was sich richtig anfühlte; sie bauten ihre Empfehlungen auf einem Fundament bestehender wissenschaftlicher Erkenntnisse, einer nationalen Umfrage zu aktuellen Praktiken und einem strukturierten Prozess des Expertenkonsenses auf, der darauf ausgelegt war, Voreingenommenheit und Unsicherheit herauszufiltern.

Die Forscher begannen damit, jede relevante Studie zu sammeln, die in den letzten zwei Jahrzehnten veröffentlicht wurde, und verengten eine Liste von Hunderten von Papieren auf die zuverlässigsten. Sie fanden heraus, dass es zwar viele Informationen über die Lungen gab, die Daten zur Behandlung des Herzens jedoch oft klein, verstreut oder auf einzelne Krankenhäuser beschränkt waren. Um diese Lücken zu schließen, untersuchten sie, was Ärzte in der Praxis in ganzem Land tatsächlich taten. Dann brachten sie eine vielfältige Gruppe von Spezialisten zusammen, darunter Neonatologen, Chirurgen und Kardiologen, um diese Informationen zu prüfen. Mit einer Methode namens Delphi-Verfahren durchlief die Gruppe drei Runden der anonymen Abstimmung und Diskussion. In jeder Runde verfeinerten sie ihre Ideen, bis sie einen starken Konsens darüber erreichten, was zu tun sei. Dieser Prozess ermöglichte es ihnen, das Bekannte vom bloßen Vermuten zu trennen und einen Leitfaden zu erstellen, der harte Evidenz mit der kollektiven Weisheit des Fachbereichs verbindet.

Die daraus resultierenden Richtlinien bieten eine neue Denkweise für diese Säuglinge und bewegen sich weg von einem Einheitsansatz hin zu einer Strategie, die die Behandlung an die spezifische Art des Herzproblems des Babys anpasst. Die Experten identifizierten drei Hauptmuster, oder Phänotypen, in die diese Säuglinge fallen können. Das erste ist eine Situation, in der die Lungen steif sind, was die rechte Herzseite belastet, während die linke Seite stark bleibt. Das zweite ist das Gegenteil: Die linke Herzseite ist schwach, was den Druck in die Lungen zurückstaut. Das dritte ist eine Mischung aus beidem. Die Richtlinien betonen, dass diese Zustände nicht statisch sind; ein Baby kann von einem Muster in ein anderes übergehen, während es wächst oder sich sein Zustand ändert. Daher ist der erste Schritt in der Versorgung die Erstellung eines detaillierten Bildes der Struktur und Funktion des Herzens innerhalb des ersten Lebenstags mittels Ultraschall, einer nicht-invasiven Bildgebungstechnik. Dieser erste Scan, der von einem Herzspezialisten ausgewertet wird, hilft zu bestimmen, ob andere Herzfehler vorliegen, und etabliert einen Ausgangswert dafür, wie das Herz pumpt.

Sobald der Ausgangswert festgelegt ist, geben die Richtlinien spezifische Anweisungen, wie der Säugling zu überwachen ist und wie Medikamente auszuwählen sind. Das Team war sich einig, dass Ärzte ein breites Spektrum an Anzeichen beobachten sollten, nicht nur den Blutdruck. Sie sollten prüfen, wie gut die Nieren arbeiten, den Säuregehalt im Blut und die Richtung des Blutflusses durch die kleinen Öffnungen, die bei Neugeborenen normal sind, aber problematisch werden können. Diese umfassende Sicht hilft den Ärzten zu verstehen, ob das Herz genug Sauerstoff erhält und ob das Blut effektiv zum Körper fließt.

Was die Medikation betrifft, so enthalten die Richtlinien entscheidende Warnungen und Vorschläge basierend auf dem spezifischen Herzmuster. Beispielsweise wurde festgestellt, dass Dopamin, ein häufig verwendetes Medikament zur Steigerung des Blutdrucks bei Neugeborenen, die Lungenprobleme potenziell verschlimmern kann, indem es die Blutgefäße in der Lunge verengt. Die Experten empfehlen nun, dieses Medikament mit äußerster Vorsicht einzusetzen. Stattdessen schlagen sie vor, dass für Säuglinge, deren rechtes Herz schwächelt, aber deren linkes Herz gut funktioniert, ein Medikament namens Vasopressin eine bessere Wahl sein könnte, da es dem Herzen helfen kann, ohne die Lungengefäße so stark zu verengen. Wenn die linke Herzseite diejenige ist, die kämpft, wird ein anderer Typ von Medikament, nämlich Epinephrin, empfohlen, um das Herz kräftiger pumpen zu lassen, wobei die Ärzte jedoch genau auf Nebenwirkungen wie Herzrasen oder Gefäßverengungen achten müssen. Die Richtlinien merken auch an, dass das Offenhalten eines kleinen fetalen Blutgefäßes, des Ductus arteriosus, mit einem Medikament namens Prostaglandin E1 manchmal als Sicherheitsventil dienen kann, um das Herz zu entlasten, wenn es unter zu großem Stress steht.

Die Autoren weisen sorgfältig darauf hin, dass diese Richtlinien kein magisches Heilmittel sind und auch nicht das Urteil eines erfahrenen Arztes ersetzen. Sie stellen den bestmöglichen Konsens angesichts des aktuellen Wissensstandes dar, der aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und der Schwierigkeit, klinische Studien in großem Maßstab an solch fragilen Säuglingen durchzuführen, immer noch begrenzt ist. Viele der Empfehlungen basieren auf Expertenvereinbarungen und kleineren Studien statt auf definitiven Beweisen, was bedeutet, dass die medizinische Gemeinschaft offen für neue Entdeckungen bleiben muss. Durch die Bereitstellung eines gemeinsamen Rahmens für die Beurteilung und Behandlung zielen diese Richtlinien jedoch darauf ab, die derzeitige Verwirrung zwischen verschiedenen Krankenhäusern zu verringern. Sie bieten einen Weg hin zu einer konsistenteren, physiologiebasierten Versorgung und stellen sicher, dass jedes Kind mit dieser Erkrankung einen Behandlungsplan erhält, der auf die einzigartige Mechanik seines eigenen Herzens und seiner Lungen zugeschnitten ist. Das ultimative Ziel ist es, diese Babys stabil genug zu halten, damit ihre Körper heilen können, was ihre Chancen auf Überleben und Genesung verbessert.