Long-term outcomes of spinal fusion surgery for cervical myelopathy in patients with athetoid cerebral palsy
एथेटॉइड सेरेब्रल पाल्सी वाले 224 रोगियों का यह रेट्रोस्पेक्टिव अध्ययन दर्शाता है कि सर्वाइकल स्पाइनल फ्यूजन सर्जरी दैनिक जीवन की गतिविधियों और न्यूरोलॉजिकल कार्यक्षमता में टिकाऊ दीर्घकालिक सुधार प्रदान करती है, हालांकि प्रारंभिक पुन: ऑपरेशन अक्सर गंभीर अनैच्छिक गर्दन की गतिविधियों के कारण होते हैं और विलंबित पुन: ऑपरेशन मुख्य रूप से प्रीऑपरेटिव काइफोटिक अलाइनमेंट से जुड़े होते हैं।
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कई लोगों के लिए, मस्तिष्क द्वारा शरीर को दिए जाने वाले निर्देश एक सहज, स्वचालित प्रवाह होते हैं। लेकिन उन लोगों के लिए जिन्हें एथेटॉइड सेरेब्रल Palsy (athetoid cerebral palsy) नामक स्थिति है, वह प्रवाह अनैच्छिक, झटकेदार गतिविधियों द्वारा बाधित होता है जिसे व्यक्ति रोक नहीं सकता। हालांकि इस स्थिति का कारण बनने वाली मस्तिष्क की क्षति जीवन के शुरुआती चरणों में होती है और समय के साथ बढ़ती नहीं है, लेकिन व्यक्ति के बढ़ने के साथ उसका शरीर स्वयं बदलता है। गर्दन और रीढ़ की निरंतर, अनियंत्रित थरथराहट कशेरुकाओं (vertebrae) और डिस्क पर अत्यधिक, दोहराव वाला तनाव डालती है, ठीक वैसे ही जैसे एक हिंज (hinge) को तब तक पागलों की तरह आगे-पीछे घुमाया जाता है जब तक कि वह घिस न जाए। दशकों तक, यह यांत्रिक घिसावट नाजुक स्पाइनल कॉर्ड को कुचल सकती है, जिससे सर्वाइकल मायलोपैथी (cervical myelopathy) नामक स्थिति पैदा होती है, जहाँ नसें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और रोगी अपने अंगों और दैनिक कार्यों पर नियंत्रण खो देता है। स्वयं मस्तिष्क की चोट के विपरीत, यह स्पिनल क्षति प्रगतिशील है और गिरावट को रोकने के लिए अक्सर सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
जापान के योकोहामा मिनामी क्योसाई अस्पताल (Yokohama Minami Kyosai Hospital) के सर्जनों की एक टीम ने इस विशिष्ट समस्या का सर्वोत्तम उपचार करने के अध्ययन में चालीस वर्षों से अधिक समय बिताया है। उन्होंने 224 रोगियों के एक समूह पर ध्यान केंद्रित किया जिन्हें एथेटॉइड सेरेब्रल Palsy था और गर्दन की अनियंत्रित गतिविधियों के कारण स्पाइनल कॉर्ड संपीड़न (spinal cord compression) विकसित हो गया था। शोधकर्ताओं ने यह जानना चाहा कि क्या रीढ़ को आपस में जोड़ना (fusion)—अनिवार्य रूप से हड्डियों को वेल्ड करके गति को रोकना—एक स्थायी समाधान प्रदान कर सकता है। उन्होंने इन रोगियों को औसदमध्य बारह वर्षों तक ट्रैक किया, यह देखते हुए कि क्या सर्जरी ने उनके खाने, कपड़े पहनने और चलने की क्षमता में सुधार किया, और क्या हड्डियाँ वास्तव में आपस में जुड़ गईं। 1983 से 2023 तक चलने वाले इस अध्ययन ने खुलासा किया कि हालांकि सर्जरी जीवन की गुणवत्ता और उत्तरजीविता (survival) में सुधार करने में अत्यधिक प्रभावी है, लेकिन रोगियों के शरीरों की तीव्र थरथराहट द्वारा उपयोग किए जाने वाले हार्डवेयर के लिए अनूठी चुनौतियाँ पैदा की जाती हैं।
सर्जन ने पाया कि ऑपरेशन रोगी के कल्याण के मामले में एक बड़ी सफलता थी। सर्जरी से पहले, औसत रोगी का स्कोर दैनिक गतिविधियों में स्वतंत्रता मापने वाले पैमाने पर 51 अंक था; सर्जरी के बाद, यह बढ़कर 64.6 हो गया। इसी प्रकार, स्पाइनल नर्व फंक्शन के लिए एक मानक परीक्षण औसत 5.6 से सुधरकर 8.9 हो गया। ये संख्याएँ दर्शाती हैं कि रोगियों ने महत्वपूर्ण स्वतंत्रता प्राप्त की, विशेष रूप से खुद को खिलाने की क्षमता में। अध्ययन ने यह भी दिखाया कि सर्जरी सुरक्षित थी, और ऑपरेशनों के दौरान या तुरंत बाद कोई मृत्यु नहीं हुई। दीर्घकालिक रूप से, उत्तरजीविता दर असाधारण रूप से उच्च थी, जिसमें दस वर्षों के बाद भी 98.5 प्रतिशत रोगी जीवित थे। इनमें से कई व्यक्ति सत्तर और अस्सी के दशक तक जीवित रहे, जो यह सुझाव देता है कि रीढ़ को ठीक करने से उन्हें उनकी गंभीर न्यूरोलॉजिकल स्थिति के बावजूद पूर्ण और लंबा जीवन जीने में मदद मिली।
इन परिणामों को प्राप्त करने के लिए, मेडिकल टीम ने इस बीमारी की अनूठी प्रकृति के अनुरूप एक विशिष्ट रणनीति का उपयोग किया। क्योंकि रोगियों की गर्दन हिंसक रूप से हिलती है, इसलिए केवल स्पाइनल कॉर्ड पर दबाव हटाना पर्याप्त नहीं था; रीढ़ को स्थिर करना आवश्यक था ताकि कंपन और अधिक नुकसान न पहुँचा सके। गर्दन के निचले हिस्से के लिए, सर्जनों ने "फ्रंट-बैक" फ्यूजन किया। इसमें सामने से रीढ़ तक पहुँचकर क्षतिग्रस्त डिस्क को हटाना और पीछे से रॉड्स और स्क्रू के साथ हड्डियों को सुरक्षित करना शामिल था, जिससे एक कठोर संरचना बनी जो निरंतर गति का सामना कर सके। ऊपरी गर्दन के लिए, जो खोपड़ी के पास है, उन्होंने रीढ़ को खोपड़ी के आधार से जोड़ने के लिए तारों और टेप का उपयोग किया। शोधकर्ताओं ने नोट किया कि निचली गर्दन के 91.2 प्रतिशत मामलों में और ऊपरी गर्दन के 78.3 प्रतिशत मामलों में हड्डियाँ सफलतापूर्वक जुड़ गईं। हड्डी के इस उच्च जुड़ाव ने पुष्टि की कि एक बार जब हिंसक गति को यांत्रिक रूप से प्रतिबंधित कर दिया जाता है, तो रीढ़ वास्तव में खुद को स्थिर कर सकती है।
हालाँकि, अध्ययन ने यह भी रेखांकित किया कि सर्जरी क्या हासिल कर सकती है इसकी सीमाएँ हैं। जबकि हड्डियाँ अच्छी तरह से जुड़ गईं, रोगियों के शरीरों की हिंसक थरथराहट के कारण कुछ हार्डवेयर विफल हो गए या ढीले हो गए, विशेष रूप से सर्जरी के पहले छह महीनों के दौरान। शोधकर्ताओं ने पाया कि जिन रोगियों में गर्दन की सबसे गंभीर, अनियंत्रित हरकतें थीं, उन्हें स्क्रू या रॉड को ठीक करने के लिए जल्दी ही दूसरी सर्जरी की आवश्यकता पड़ने की अधिक संभावना थी। इसके अलावा, भले ही प्रारंभिक सर्जरी सफल रही हो, कुछ रोगियों में वर्षों बाद नई समस्याएँ विकसित हुईं। निचले गर्दन की सर्जरी कराने वाले लगभग 18 प्रतिशत रोगियों को बाद में दूसरे ऑपरेशन की आवश्यकता पड़ी क्योंकि फ्यूज किए गए क्षेत्र के बगल वाले स्पाइनल सेगमेंट घिसने लगे थे, या ऊपरी गर्दन फिर से अस्थिर हो गई थी। अध्ययन ने इन देर से होने वाली जटिलताओं के लिए एक स्पष्ट चेतावनी संकेत की पहचान की: जिन रोगियों में शुरुआत में गर्दन में गंभीर फॉरवर्ड कर्व, या काइफोसिस (kyphosis) था, उनमें जीवन के बाद के चरणों में पुन: ऑपरेशन की आवश्यकता पड़ने की बहुत अधिक संभावना थी।
लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि हालांकि सर्जरी मूल न्यूरोलॉजिकल स्थिति या शरीर पर इसके आजीवन यांत्रिक तनाव को नहीं रोक सकती है, लेकिन यह एक टिकाऊ और आवश्यक उपचार है। यह स्पाइनल कॉर्ड की तीव्र गिरावट को सफलतापूर्वक रोकता है और उन रोगियों की स्वतंत्रता के एक महत्वपूर्ण स्तर को बहाल करता है जो अन्यथा अपनी देखभाल करने की क्षमता खो देते। शोध बताता है कि इस विशिष्ट प्रकार के सेरेब्रल Palsy वाले रोगियों के लिए, स्पाइनल फ्यूजन केवल एक अस्थायी समाधान नहीं है, बल्कि एक दीर्घकालिक समाधान है जो बुढ़ापे तक उत्तरजीविता और कार्यक्षमता का समर्थन करता है। सफलता की कुंजी यह पहचानना है कि सर्जरी को एथेटॉइड स्पाइन के अद्वितीय, उच्च-बल वाले वातावरण को संभालने के लिए पर्याप्त मजबूत होना चाहिए, और ऑपरेशन से पहले गर्दन के संरेखण (alignment) पर सावधानीपूर्वक ध्यान देना भविष्य की जटिलताओं को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है।
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