Long-term outcomes of spinal fusion surgery for cervical myelopathy in patients with athetoid cerebral palsy
这项针对 224 例舞蹈症型脑瘫患者的回顾性研究表明，颈椎融合手术能够为日常生活活动能力和神经功能提供持久的长期改善，尽管早期再次手术通常是由严重的非自主性颈部运动驱动的，而晚期再次手术则主要与术前后凸对线有关。
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对于许多人来说，大脑对身体的指令是一种无缝且自动的流动。但对于那些患有运动障碍型脑瘫（athetoid cerebral palsy）的人来说，这种流动被无法停止的非自主性、痉挛性的动作所中断。虽然导致这一病症的大脑损伤发生在生命早期，且不会随时间恶化，但人体本身会随着年龄的增长而变化。颈部和脊柱持续不断的失控震颤会对椎骨和椎间盘造成巨大的、重复性的压力，就像一个被迫剧烈前后摆动的铰链，直到磨损为止。经过数十年的机械性磨损，这种压力可能会压迫脆弱的脊髓，导致一种被称为颈椎脊髓病（cervical myelopathy）的疾病，届时神经会受损，患者会失去对四肢及日常功能的控制。与大脑损伤本身不同，这种脊柱损伤是进行性的，通常需要通过手术干预来阻止病情恶化。
日本横滨南观祭医院（Yokohama Minami Kyosai Hospital）的一个外科医生团队花费了四十多年的时间，研究如何最好地治疗这一特定问题。他们专注于 224 名因无法控制的颈部运动而导致脊髓受压的运动障碍型脑瘫患者。研究人员想知道，将脊柱融合在一起——本质上是将骨骼焊接在一起以停止其运动——是否能提供一个持久的解决方案。他们追踪这些患者平均十三年，观察手术是否改善了他们的进食、穿衣和移动能力，以及骨骼是否真的愈合在了一起。这项从 1983 年持续到 2023 年的研究表明，虽然手术在提高生活质量和生存率方面非常有效，但患者身体剧烈的震颤为用于固定脊柱的硬件制造了独特的挑战。
外科医生发现，从患者福祉的角度来看，该手术取得了显著成功。手术前，衡量日常生活独立程度的平均分数为 51 分；手术后，这一分数上升到了 64.6 分。同样，一项标准的脊髓神经功能测试也从平均 5.6 分提高到了 8.9 分。这些数字表明，患者重新获得了显著的独立性，尤其是在进食能力方面。研究还显示，该手术非常安全，在手术过程中或手术后均未发生死亡病例。从长期来看，生存率极高，98.5% 的患者在手术十年后仍然存活。其中许多人活到了七十多岁甚至八十多岁，这表明修复脊柱让尽管患有严重神经系统疾病的患者也能过上更充实、更长寿的生活。
为了取得这些成果，医疗团队采用了针对该疾病特性量身定制的特定策略。由于患者的颈部会剧烈震颤，仅仅减轻对脊髓的压力是不够的；必须稳定脊柱，以防止震颤造成进一步伤害。对于颈部较低的部分，外科医生进行了“前后”融合术。这包括从前方接近脊柱以移除受损的椎间盘，并从后方使用棒和螺钉固定骨骼，从而创建一个能够承受持续运动的刚性结构。对于靠近颅骨的颈部上部，他们使用钢丝和带子将脊柱锚定在颅底。研究人员指出，颈下部病例中有 91.2% 成功实现了骨融合，而颈上部病例的融合率为 78.3%。这种高水平的骨骼愈合证实，一旦通过机械手段限制了剧烈的运动，脊柱确实可以实现自我稳定。
然而，研究也强调了手术能力的局限性。虽然骨骼愈合良好，但患者身体的剧烈震颤确实导致部分硬件出现失效或松动，尤其是在术后前六个月内。研究人员发现，那些颈部运动最为严重且无法控制的患者，更有可能在术后早期需要第二次手术来修复断裂的螺钉或金属棒。此外，即使最初的手术很成功，一些患者在多年后仍会出现新问题。约 18% 接受过颈下部手术的患者最终需要进行二次手术，原因是融合区域相邻的脊柱节段开始磨损，或者颈部上部再次变得不稳定。研究确定了一个导致此类晚期并发症的明确预警信号：初始状态存在严重前凸（kyphosis）的患者，在晚年需要再次手术的可能性更高。
作者总结道，虽然手术无法停止潜在的神经系统疾病或其给身体带来的终身机械压力，但它是一种耐用且必要的治疗手段。它成功地遏制了脊髓的快速恶化，并为那些原本会失去自我照顾能力的患者恢复了很大程度的独立性。研究表明，对于这类特定类型的脑瘫患者，脊柱融合不仅仅是一个临时方案，而是一个支持患者在老年时期仍能维持生存和功能的长期解决方案。成功的关键在于认识到，手术必须足够强韧，以应对运动障碍型脊柱所特有的高强度环境，并且在术前仔细关注颈部的排列情况对于预防未来并发症至关重要。
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