Giant Intraparotid hemangioma presenting with facial nerve palsy in an adult: a rare case report of surgical excision and sural nerve graft reconstruction

अपने शरीर की कल्पना एक हलचल भरे शहर के रूप में करें, जहाँ सड़कें (रक्त वाहिकाएं) और संचार केबल (तंत्रिकाएं) हर मोहल्ले में दौड़ती हैं। आमतौर पर, ये सड़कें अच्छी तरह से बनी होती हैं और केबल करीने से व्यवस्थित होती हैं। लेकिन कभी-कभी, एक निर्माण दल थोड़ा अधिक उत्साही हो जाता है और एक व्यस्त जिले के बीचों-बीच पाइपों का एक उलझा हुआ, बढ़ता हुआ ढेर बना देता है। चिकित्सा की दुनिया में, इसे वैस्कुलर एनोमली (vascular anomaly) कहा जाता है। ज्यादातर समय, ये अव्यवस्थित निर्माण कार्य बच्चों में होते हैं और फिर, एक अस्थायी तंबू की तरह, वे बच्चे के बड़े होने के साथ ही गायब हो जाते हैं। लेकिन कभी-कभी, इस अव्यवस्था का एक बहुत ही दुर्लभ और जिद्दी संस्करण रुकने का फैसला करता है और किशोरों या वयस्कों में बढ़ता रहता है। जब यह आपके कान के ठीक सामने स्थित बड़ी लार ग्रंथि (parotid gland)—जो एक बड़ी लार फैक्ट्री की तरह है—में होता है, तो यह एक पेचीदा स्थिति बन जाती है। यह ग्रंथि गर्दन की "मुख्य राजमार्ग" (प्रमुख धमनियों और शिराओं) और आपके चेहरे को नियंत्रित करने वाले "फाइबर ऑप्टिक केबल" (चेहरे की तंत्रिका) से घिरी होती है। यदि वहां कोई ट्यूमर बढ़ता है, तो वह केवल वहां बैठा नहीं रहता; वह घर पर लिपटी हुई आइवी (ivy) की बेल की तरह इन महत्वपूर्ण संरचनाओं के चारों ओर लिपट सकता है, जिससे संभावित रूप से आपके चेहरे की शक्ति बंद हो सकती है और चबाने या निगलने में कठिनाई हो सकती है। डॉक्टरों को बहुत सावधान रहना पड़ता है क्योंकि इन ट्यूमर में सुई चुभाना एक पानी के गुब्बारे को पिन से छेदने जैसा है; यह आमतौर पर स्पष्ट उत्तर देने के बजाय रक्त का सैलाब ला देता है।

यह शोधपत्र एक 19 वर्षीय युवक की कहानी बताता है जो अपने चेहरे के बाईं ओर एक विशाल, बढ़ते हुए उभार के साथ अस्पताल आया था। यह केवल एक उभार नहीं था; यह लगभग 15 सेंटीमीटर (लगभग 6 इंच) का एक विशाल, बढ़ता हुआ राक्षस था जिसने उसकी पैरोटिड ग्रंथि पर कब्जा कर लिया था। डरावनी बात क्या थी? यह इतना बड़ा और गहरा बढ़ गया था कि इसने आंतरिक कैरोटिड धमनी (internal carotid artery) और जुगुलर वेन (jugular vein) को दबा दिया था, और इसने पहले ही उसकी चेहरे की तंत्रिका को पंगु बना दिया था, जिससे उसका चेहरा का आधा हिस्सा हिलने में असमर्थ हो गया था। डॉक्टर इसे आसानी से काटकर नहीं निकाल सकते थे क्योंकि ट्यूमर इन रक्त वाहिकाओं और तंत्रिका को इतनी मजबूती से जकड़े हुए था कि वे यह नहीं पहचान पा रहे थे कि ट्यूमर कहाँ समाप्त होता है और स्वस्थ ऊतक कहाँ शुरू होता है। उन्हें इसे पूरी तरह से निकालने के लिए एक रेडिकल सर्जरी करनी पड़ी, जिसका अर्थ था कि उन्हें क्षतिग्रस्त चेहरे की तंत्रिका का बलिदान देना पड़ा क्योंकि वह बचाने के लिए बहुत अधिक उलझ गई थी। लेकिन वे वहीं नहीं रुके। "टूटे हुए केबल" को ठीक करने के लिए, उन्होंने रोगी के पैर से ली गई तंत्रिका के एक टुकड़े (सोरल नर्व - sural nerve) का उपयोग करके एक सूक्ष्म पुनर्निर्माण किया ताकि अंतर को भरा जा सके और चेहरे की गति को बहाल करने का प्रयास किया जा सके। सर्जरी सफल रही: विशाल ट्यूमर निकल गया, रक्त वाहिकाएं सुरक्षित रहीं, और रोगी ठीक होने की राह पर है।

यहाँ बताया गया है कि क्या हुआ, यह इतना पेचीदा क्यों था, और डॉक्टरों ने इस अनूठे मामले के माध्यम से क्या सीखा, जिसे इस अनूठे मामले के दृष्टिकोण से बताया गया है।

बढ़ते हुए उभार का रहस्य

हमारा रोगी एक 19 वर्षीय पुरुष था जो आठ महीने से अपने चेहरे के बाईं ओर धीरे-धीरे बढ़ते हुए द्रव्यमान (mass) से जूझ रहा था। यह केवल एक कॉस्मेटिक समस्या नहीं थी; इसके कारण उसे दर्द हो रहा था, मुँह खोलने में कठिनाई (एक स्थिति जिसे ट्रिस्मस कहा जाता है) हो रही थी, और यह चबाने की उसकी क्षमता को भी प्रभावित कर रहा था। जब डॉक्टरों ने उसे पहली बार देखा, तो उन्होंने उसके चेहरे और गर्दन के बाईं ओर एक बड़ा सूजन देखा।

यह पता लगाने के लिए कि क्या हो रहा है, उन्होंने शरीर के अंदर उच्च-तकनीकी कैमरों का उपयोग किया। एक सीटी स्कैन (जो 3D चित्र लेने के लिए एक्स-रे का उपयोग करता है) ने एक विशाल, अव्यवस्थित द्रव्यमान दिखाया जो 88 x 117 x 108 मिलीमीटर का था। यह सिर के तीन अलग-अलग "कमरों" में फैल गया था: मैस्टिकेटर स्पेस (जहाँ चबाने वाली मांसपेशियां होती हैं), पैराफैरिंजियल स्पेस (गले के पीछे का एक गहरा क्षेत्र), और पैरोटिड स्पेस। स्कैन द्वारा दिखाई गई सबसे चिंताजनक बात यह थी कि इस द्रव्यमान ने गर्दन की दो प्रमुख रक्त वाहिकाओं—आंतरिक कैरोटिड धमनी और जुगुलर वेन—को अपने चारों ओर लपेट लिया था।

फिर उन्होंने बेहतर विवरण देखने के लिए एमआरआई (MRI - जो कोमल ऊतकों को विस्तार से देखने के लिए चुंबकों का उपयोग करता है) का उपयोग किया। एमआरआई ने पुष्टि की कि ट्यूमर एक "मल्टीलोबुलेटेड" (कई लोब वाला) दानव था, जिसका आकार 112 x 90 x 97 मिलीमीटर था। इसने पैरोटिड ग्रंथि के सामान्य आकार को पूरी तरह से नष्ट कर दिया था और रक्त वाहिकाओं को चारों ओर से दबा रहा था। चूंकि ट्यूमर बहुत आक्रामक था और इसने पहले ही चेहरे की तंत्रिका को पंगु बना दिया था, इसलिए डॉक्टर जानते थे कि वे केवल इंतजार नहीं कर सकते। उन्हें ऑपरेशन करना ही था।

सर्जरी: एक उच्च-दांव वाला नृत्य

सर्जरी एक बहुत बड़ा कार्य था। टीम ने गर्दन के गहरे क्षेत्र तक पहुँच प्राप्त करने के लिए एक विशेष कट (संशोधित ब्लेयर चीरा) लगाया। आमतौर पर, सर्जन चेहरे की तंत्रिका को खोजने के लिए कान के सिरे या जबड़े की हड्डी जैसे संकेतों का उपयोग करते हैं, लेकिन यह ट्यूमर इतना बड़ा था कि इसने उन सभी सुरागों को छिपा दिया था।

अंदर, उन्होंने लगभग 15 x 10 सेंटीमीटर आकार का एक द्विपद (दो-लोब वाला) ट्यूमर पाया। यह पैरोटिड ग्रंथि के ऊपरी हिस्से से गहरे भाग तक बढ़ गया था। ट्यूमर ने चेहरे की मुख्य तंत्रिका के मुख्य तने को इतनी बुरी तरह से दबा दिया और उसमें घुस गया था कि मूल रूप में तंत्रिका को बचाना असंभव था। तंत्रिका अनिवार्य रूप से कुचली हुई थी और ट्यूमर के साथ उलझ गई थी।

सर्जन को "रेडिकल पैरोटिडेक्टोमी" करनी पड़ी, जिसका अर्थ है पूरी ग्रंथि और ट्यूमर को निकालना। उन्होंने सावधानीपूर्वक ट्यूमर को आंतरिक कैरोटिड धमनी और जुगुलर वेन से अलग किया, जिससे मस्तिष्क में रक्त का प्रवाह सुरक्षित रहा। उन्होंने कुछ लिम्फ नोड्स (गर्दन में छोटे फिल्टर) को भी निकाला ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि कैंसर फैला नहीं है, हालांकि लैब ने बाद में पुष्टि की कि वे नोड्स केवल सूजन के प्रति प्रतिक्रिया दे रहे थे और कैंसरयुक्त नहीं थे।

ट्यूमर का वजन 233 ग्राम (लगभग आधा पाउंड) था, और सूक्ष्मदर्शी के नीचे, इसकी पहचान एक मिश्रित वेनस और कैवर्नस हेमेंजियोमा (mixed venous and cavernous hemangioma) के रूप में की गई। यह एक प्रकार का सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) ट्यूमर है जो रक्त वाहिकाओं से बना है। यह कैंसर नहीं था, लेकिन यह कैंसर की तरह व्यवहार कर रहा था क्योंकि यह बहुत आक्रामक था।

टूटे हुए तार को ठीक करना

चूंकि चेहरे की तंत्रिका ट्यूमर द्वारा नष्ट कर दी गई थी, इसलिए रोगी चेहरे के पक्षाघात (paralysis) की स्थिति में था। इसे ठीक करने के लिए, डॉक्टरों ने चार महीने बाद सर्जरी के दूसरे चरण की योजना बनाई। उन्हें चेहरे के लिए "पावर लाइन" को फिर से जोड़ने की आवश्यकता थी।

उन्होंने रोगी के पैर से 30 सेंटीमीटर लंबा सोरल नर्व (sural nerve) निकाला। इस तंत्रिका का उपयोग अक्सर मरम्मत के लिए किया जाता है क्योंकि यह लंबी होती है और इसे निकालने से पैर में ज्यादा परेशानी नहीं होती है। इसके बाद सर्जनों ने खोपड़ी के अंदर गहराई में स्थित चेहरे की तंत्रिका के शेष स्वस्थ हिस्से तक पहुँचने के लिए पेट्रोसेक्टोमी (petrosectomy - कान के पास की हड्डी का एक छोटा हिस्सा हटाना) नामक एक जटिल प्रक्रिया की। उन्होंने चेहरे की तंत्रिका के विभिन्न शाखाओं (फ्रंटल, ज़ाइगोमैटिक और सेरविकोफेकल) के साथ पैर की तंत्रिका के तीन खंडों को सिल दिया ताकि एक पुल बनाया जा सके। यह ग्राफ्ट एक मचान (scaffold) के रूप में कार्य करता है, जिससे तंत्रिका फाइबर इस अंतर के पार बढ़ सकें और उम्मीद है कि चेहरे की गति को बहाल कर सकें।

यह मामला क्यों महत्वपूर्ण है

यह कहानी चिकित्सा जगत के लिए कुछ महत्वपूर्ण बातें उजागर करती है:

1. वयस्क बनाम बच्चे: अधिकांश लोग जानते हैं कि "हेमेंजियोमा" (रक्त वाहिका ट्यूमा) बच्चों में आम हैं और आमतौर पर अपने आप ठीक हो जाते हैं। लेकिन वयस्कों में, ये ट्यूमर अत्यंत दुर्लभ होते हैं और अपने आप ठीक नहीं होते। वे बहुत अधिक आक्रामक और घुसपैठ करने वाले हो सकते हैं, जैसा कि इस 19 वर्षीय युवक में देखा गया।
2. "नो नीडल" नियम: यह शोधपत्र इस बात पर जोर देता है कि आपको संदिग्ध वैस्कुलर ट्यूमर में नमूना लेने के लिए पैरोटिड ग्रंथि में सुई नहीं चुभानी चाहिए। यह पानी के गुब्बारे को छेदने जैसा है; इससे भारी रक्तस्राव हो सकता है और सर्जरी को बहुत कठिन बना सकता है। इसके बजाय, डॉक्टरों को ऑपरेशन की योजना बनाने के लिए एमआरआई और सीटी स्कैन पर भरोसा करना चाहिए।
3. "टर्की वॉटल" (Turkey Wattle) का खतरा: कुछ वैस्कुलर ट्यूमर में, यदि आप अपनी गर्दन को दबाते हैं या अपनी सांस रोकते हैं, तो गांठ बड़ी हो जाती है (एक संकेत जिसे "टर्की-वॉटल साइन" कहा जाता है)। हालाँकि, पैरोटिड ट्यूमर वाले वयस्कों में, यह संकेत अक्सर अनुपस्थित होता है क्योंकि ऊतक दृश्य रूप से फैलने के लिए बहुत सख्त होता है। इससे गलत निदान हो सकता है, जिससे डॉक्टर इसे एक साधारण सिस्ट या किसी अन्य प्रकार का ट्यूमर समझ सकते हैं।
4. पूर्ण निष्कासन का महत्व: यदि आप पूरे ट्यूमर को बाहर नहीं निकालते हैं, तो यह वापस बढ़ सकता है। शोधपत्र सुझाव देता है कि बचा हुआ ऊतक कम ऑक्सीजन वाला वातावरण बना सकता है जो ट्यूमर को और भी तेजी से बढ़ने के लिए प्रेरित करता है। इसलिए, पूर्ण निष्कासन महत्वपूर्ण है।
5. पुनर्जीवन संभव है: भले ही चेहरे की तंत्रिका नष्ट हो गई हो, ग्राफ्ट का उपयोग करके कार्य को बहाल करना संभव है। इसमें समय और धैर्य की आवश्यकता होती है, लेकिन यह चेहरे की समरूपता और गति को वापस लाने का एक तरीका प्रदान करता है।

निष्कर्ष

यह शोधपत्र एक युवा वयस्क की पैरोटिड ग्रंथि में एक विशाल, गैर-कैंसरयुक्त रक्त वाहिका ट्यूमर के एक बहुत ही दुर्लभ मामले की रिपोर्ट करता है जो इतना आक्रामक था कि उसने चेहरे को पंगु बना दिया और गर्दन की प्रमुख धमनियों को घेर लिया। डॉक्टरों ने सफलतापूर्वक पूरा ट्यूमर निकाल दिया, रक्त वाहिकाओं को बचाया, और फिर चेहरे की तंत्रिका को फिर से बनाने के प्रयास में पैर से एक तंत्रिका का उपयोग किया। रोगी वर्तमान में ठीक हो रहा है और पुनर्वास (rehabilitation) कर रहा है।

मुख्य बात यह है कि हालांकि वयस्कों में ये ट्यूमर दुर्लभ हैं, वे खतरनाक हो सकते हैं और कैंसर की नकल कर सकते हैं। उन्हें पूरी तरह से निकालने के लिए बहुत सावधानीपूर्वक, समन्वित टीम की आवश्यकता होती है ताकि भारी रक्तस्राव न हो, और अक्सर छोड़े गए नुकसान को ठीक करने के लिए जटिल पुनर्निर्माण की आवश्यकता होती है। यह एक याद दिलाता है कि सबसे उलझी हुई, अव्यवस्थित स्थितियों में भी, एक सावधानीपूर्वक योजना और एक कुशल टीम कार्य और स्वास्थ्य को बहाल कर सकती है।