Schwann cell-associated early α-synuclein aggregation in skin biopsies of multiple system atrophy patients
यह अध्ययन प्रदर्शित करता है कि मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी के रोगियों से लिए गए त्वचा के बायोप्सी में विशिष्ट श्वान कोशिका-संबद्ध α-सिन्यूक्लिन समुच्चय (aggregates) दिखाई देते हैं, जो मध्यम नैदानिक सटीकता के बावजूद इस स्थिति को पार्किंसंस रोग से अलग करने में मदद करने के लिए एक संभावित परिधीय बायोमार्कर की पेशकश करते हैं।
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मस्तिष्क कोशिकाओं का एक जटिल नेटवर्क है जो शरीर को गतिशील रखने और सोचने के लिए संवाद करती हैं। सिन्यूक्लिनोपैथी (synucleinopathies) के रूप में ज्ञात विकारों के एक समूह में, अल्फा-सिन्यूक्लिन (alpha-synuclein) नामक एक विशिष्ट प्रोटीन, जो सामान्य रूप से कोशिकाओं को कार्य करने में मदद करता है, हानिकारक तरीकों से आपस में गुच्छे बनाने लगता है। पार्किंसंस रोग में, ये गुच्छे तंत्रिका कोशिकाओं के भीतर बनते हैं, जबकि मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (multiple system atrophy) नामक एक संबंधित लेकिन भिन्न स्थिति में, ये गुच्छे मुख्य रूप से उन सहायक कोशिकाओं के भीतर पाए जाते हैं जो तंत्रिकाओं के चारों ओर लिपटी होती हैं। चूंकि इन बीमारियों के लक्षण शुरुआती चरणों में अक्सर बहुत समान दिखते हैं—जैसे कि अकड़न, संतुलन की समस्या, और रक्तचाप जैसे स्वचालित शारीरिक कार्यों में समस्या—इसलिए डॉक्टर अक्सर मरीज के जीवित रहते हुए उनके बीच अंतर करने में संघर्ष करते हैं। यह अनिश्चितता गलत निदान और ऐसे उपचारों की ओर ले जा सकती है जो रोगी की विशिष्ट आवश्यकताओं के अनुकूल नहीं होते हैं। वैज्ञानिक लंबे समय से इन अंतरों को जल्दी पहचानने का तरीका खोजने की कोशिश कर रहे हैं, इस उम्मीद में कि प्रत्येक बीमारी के लिए एक अद्वितीय जैविक संकेत मिल सके, शायद मस्तिष्क के बाहर के ऊतकों की जांच करके जहाँ बीमारी अपना निशान पहले छोड़ सकती है।
इटली में शोधकर्ताओं की एक टीम ने हाल ही में त्वचा का बारीकी से अध्ययन किया ताकि यह देखा जा सके कि क्या वे इन विशिष्ट जैविक हस्ताक्षरों को पा सकते हैं। उन्होंने अल्फा-सिन्यूक्लिन के गुच्छों पर ध्यान केंद्रित किया, विशेष रूप से इन छोटे, प्रारंभिक संस्करणों की तलाश की जो बड़े, अघुलनशील द्रव्यमान बनने से पहले बनते हैं। टीम ने इकानोंस के निवासी निवासी 82 लोगों के अग्रबाहुओं (forearms) से त्वचा के छोटे नमूने एकत्र किए: जिनमें मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी वाले इकतीस रोगी, पार्किंसंस रोग के सत्ताइस रोगी, और तुलना के लिए आधार के रूप में चौबीस स्वस्थ स्वयंसेवक शामिल थे। एक अत्यधिक संवेदनशील तकनीक का उपयोग करते हुए जो एक आणविक स्पॉटलाइट की तरह कार्य करती है ताकि यह प्रकट किया जा सके कि दो अल्फा-सिन्यूक्लिन प्रोटीन कब एक-दूसरे को छू रहे हैं, शोधकर्ताओं ने सूक्ष्मदर्शी के नीचे त्वचा के नमूनों का परीक्षण किया। वे विशेष रूप से दो क्षेत्रों में रुचि रखते थे: पसीना निकालने को नियंत्रित करने वाली नन्ही तंत्रिका अंत (nerve endings) और त्वचा के माध्यम से चलने वाले बड़े तंत्रिका बंडल, और उन सहायक कोशिकाओं पर विशेष ध्यान दिया जो इन तंत्रिकाओं के चारोंв ओर लिपटी होती हैं, जिन्हें श्वान कोशिकाएं (Schwann cells) कहा जाता है।
जांच से पता चला कि दोनों समूहों के रोगियों में स्वस्थ स्वयंसेवकों की तुलना में उनकी तंत्रिका अंत में इन प्रारंभिक प्रोटीन गुच्छों का स्तर अधिक था, जो यह पुष्टि करता है कि यह रोग प्रक्रिया की एक साझा विशेषता है। हालांकि, जब शोधकर्ताओं ने तंत्रिकाओं के आसपास की सहायक कोशिकाओं को देखा, तो एक महत्वपूर्ण अंतर सामने आया। मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी वाले रोगियों में, ये सहायक कोशिकाएं प्रारंभिक प्रोटीन गुच्छों से भरी हुई थीं, एक ऐसा निष्कर्ष जो पार्किंसंस रोग के रोगियों की तुलना में काफी अधिक सामान्य और प्रचुर मात्रा में था। जबकि स्वस्थ स्वयंसेवकों ने अपनी सहायक कोशिकाओं में इन गुच्छों के लगभग कोई संकेत नहीं दिखाए, पार्किंसंस समूह ने कुछ उपस्थिति दिखाई, लेकिन मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी समूह ने बहुत अधिक मजबूत संकेत दिखाया। वास्तव में, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी वाले प्रत्येक रोगी में उनकी त्वचा के नमूने में कम से कम एक ऐसी तंत्रिका थी जहाँ उनकी सहायक कोशिकाएं प्रभावित हुई थीं, जबकि यह सभी पार्किंसंस रोगियों के मामले में नहीं था।
शोधकर्ताओं ने यह भी पाया कि तंत्रिका अंत में इन गुच्छों की मात्रा, विशेष रूप से मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी वाले समूह में, सोचने और योजना बनाने के परीक्षणों में रोगियों के प्रदर्शन से संबंधित थी। यह सुझाव देता है कि त्वचा में होने वाले जैविक परिवर्तन तंत्रिका तंत्र के व्यापक स्वास्थ्य से जुड़े हुए हैं। हालांकि इन दोनों बीमारियों के बीच अंतर करने के लिए उपयोग की गई विधि अपने आप में पूर्ण नहीं थी—जिसका अर्थ है कि यह हर एक मामले में रोगी का निश्चित निदान नहीं कर सकी—परिणामों ने एक नए और महत्वपूर्ण टुकड़े को जोड़ दिया है। यह अध्ययन प्रदर्शित करता है कि त्वचा तंत्रिका तंत्र के लिए एक खिड़की के रूप में कार्य कर सकती है, जो यह प्रकट करती है कि मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी में रोग प्रक्रिया पार्किंसंस की तुलना में तंत्रिकाओं की सहायक कोशिकाओं को बहुत अधिक प्रभावित करती है। यह खोज बेहतर नैदानिक उपकरणों की दिशा में एक संभावित मार्ग प्रदान करती है जो डॉक्टरों को सही स्थिति की पहचान जल्दी करने में मदद कर सकते हैं, जिससे इन चुनौतीपूर्ण न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों का सामना कर रहे रोगियों के लिए अधिक अनुकूलित देखभाल संभव हो सके।
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