Malignant hyperthermia upon re-exposure to sevoflurane after an uneventful identical anesthetic in a patient with negative RYR1 and CACNA1S genetic testing: a case report
यह केस रिपोर्ट एक ऐसे रोगी का वर्णन करती है जिसमें पूर्व के एक सामान्य एनेस्थीसिया और नकारात्मक जेनेटिक टेस्टिंग के बावजूद, सेवोफ्लोरिन (sevoflurane) के पुन: संपर्क में आने पर मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया विकसित हुआ, जो डेंट्रोलीन (dantrolene) की तत्काल उपलब्धता और असामान्य प्रस्तुतियों में भी निरंतर सतर्कता की महत्वपूर्ण आवश्यकता को रेखांकित करता है।
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ऑपरेशन थिएटर में, एनेस्थिसियोलॉजिस्ट शरीर के नाजुक संतुलन के रक्षक के रूप में कार्य करते हैं, जो मरीज के सो जाने के दौरान उसकी सांस लेने की प्रक्रिया, हृदय गति और तापमान को स्थिर रखते हैं। हालांकि, कभी-कभी, संवेदनशील व्यक्तियों में बेहोश रखने के लिए उपयोग की जाने वाली सामान्य इनहेल्ड गैसों के संपर्क में आने पर एक दुर्लभ और खतरनाक प्रतिक्रिया हो सकती है। यह प्रतिक्रिया, जिसे मैलिग्नेंट हाइपरथर्मिया (malignant hyperthermia) के रूप में जाना जाता है, शरीर की मांसपेशियों को अत्यधिक अतिरेक (overdrive) की स्थिति में डाल देती है। मांसपेशियों के शिथिल होने के बजाय, वे तेजी से संकुचित होती हैं और गर्मी पैदा करती हैं, जिससे शरीर का तापमान तेजी से बढ़ता है, सांस लेना खतरनाक रूप से तेज हो जाता है, और रक्त का रसायन अम्लीय (acidic) हो जाता है। तत्काल और विशिष्ट उपचार के बिना, यह मेटाबॉलिक तूफान घातक हो सकता है। दशकों से, चिकित्सा प्रशिक्षण इस विचार पर निर्भर रहा है कि यदि किसी मरीज ने इन गैसों के साथ पिछली सर्जरी बिना किसी समस्या के सफलतापूर्वक पूरी कर ली है, तो वह भविष्य की प्रक्रियाओं के लिए सुरक्षित है। इसी तरह, डॉक्टरों ने अक्सर यह मान लिया है कि यदि किसी मरीज का जेनेटिक टेस्ट उन दो सबसे सामान्य जीन के लिए नेगेटिव आता है जो इस स्थिति से जुड़े हैं, तो जोखिम प्रभावी रूप से समाप्त हो गया है।
शंघाई के एक अस्पताल की एक हालिया केस रिपोर्ट इन लंबे समय से चले आ रहे धारणाओं को चुनौती देती है, जो एक ऐसे व्यक्ति की कहानी बताती है जिसने हर मानक अपेक्षा को धता बताते हुए एक भयानक चिकित्सा संकट से खुद को बचाया। मरीज, एक छप्पन वर्षीय व्यक्ति था, जिसने चार महीने पहले उसी इनहेल्ड एनेस्थेटिक गैस, सेवोफ्लोरिन (sevoflurane), का उपयोग करके एक सफल सर्जरी की थी, जिसमें कोई समस्या नहीं हुई थी। जब वह एक आवर्ती एड्रिनल लीजन (adrenal lesion) को हटाने के लिए दूसरी प्रक्रिया के लिए वापस आया, तो टीम ने बिल्कुल वही मेडिकेशन प्लान इस्तेमाल किया। पहले दो घंटों तक, सब कुछ सुचारू रूप से चलता रहा। फिर, चेतावनी के संकेत दिखाई देने लगे। मरीज की हृदय गति बढ़ने लगी, और उसके सांस छोड़ने में कार्बन डाइऑक्साइड, जिसे स्थिर रहना चाहिए था, तेजी से बढ़ने लगी, जबकि वेंटिलेटर उसे बाहर निकालने के लिए अधिक मेहनत कर रहा था। उसके शरीर का तापमान बढ़ने लगा। जब तक मेडिकल टीम को समझ आया कि क्या हो रहा है, तब तक मरीज एक पूर्ण हाइपरमेटाबॉलिक संकट के बीच में था। उसके शरीर का तापमान 40.5 डिग्री सेल्सियस तक पहुंच गया था, उसका दिल 165 बीट प्रति मिनट की दर से धड़क रहा था, और उसका रक्तचाप खतरनाक रूप से कम हो गया था।
स्थिति दो प्रमुख कारकों के कारण जटिल हो गई जिसने उत्तरजीविता (survival) को अनिश्चित बना दिया। पहला, यह संकट एनेस्थीसिया शुरू होने के तुरंत बाद नहीं आया, जैसा कि आमतौर पर होता है; यह प्रक्रिया के दो घंटे बाद शुरू हुआ, जो कि एक असामान्य देरी है और अक्सर डॉक्टरों को सतर्कता कम करने पर मजबूर कर देती है। दूसरा, अस्पताल के अपने फार्मेसी में इस प्रतिक्रिया को रोकने वाली एकमात्र ज्ञात दवा, डेंट्रोलीन (dantrolene), उपलब्ध नहीं थी। टीम को दवा बाहरी सुविधा से प्राप्त करने के लिए दो घंटे इंतजार करना पड़ा। जब तक वे प्रतीक्षा कर रहे थे, उन्होंने सहायक उपायों के साथ संकट से लड़ाई लड़ी: उन्होंने मरीज को इंट्रावेनस एनेस्थीसिया पर स्विच किया, ब्रीदिंग सर्किट को बदला, तापमान कम करने के लिए आइस पैक और कूलिंग ब्लैंकेट का उपयोग किया, और रक्त रसायन को ठीक करने के लिए तरल पदार्थ और दवाएं दीं। जब डेंट्रोलीन अंततः पहुंचा, तो इसे दिया गया, और मरीज की स्थिति स्थिर होने लगी। उसके कार्बन डाइऑक्साइड का स्तर सामान्य हो गया, और उसका तापमान धीरे-धीरे कम हो गया। उसने गहन देखभाल इकाई (ICU) में समय बिताया लेकिन अंततः पूरी तरह से ठीक हो गया, उसके अंगों या मस्तिष्क को कोई स्थायी क्षति नहीं हुई।
यह मामला विशेष रूप से महत्वपूर्ण है कि बाद में जांच में क्या पता चला। मेडिकल टीम ने इस स्थिति का कारण बनने वाले म्यूटेशन के लिए विस्तृत जेनेटिक खोज की, विशेष रूप से उन दो जीनों की तलाश की जो अधिकांश मामलों के लिए जिम्मेदार हैं। परिणाम पूरी तरह से नकारात्मक थे; कोई जेनेटिक कारण नहीं मिला। इसके अलावा, मरीज पहले भी बिना किसी घटना के उसी एनेस्थीसिया से गुजर चुका था, जो पारंपरिक रूप से यह सुझाव देता कि वह जोखिम में नहीं था। इन घटनाओं का संयोजन—एक विलंबित शुरुआत, एक नकारात्मक जेनेटिक टेस्ट, और एक पूर्व निर्विवाद एक्सपोजर—यह सिद्ध करता है कि मानक सुरक्षा जांच अचूक नहीं हैं। रिपोर्ट के लेखक इस बात पर जोर देते हैं कि एक मरीज इस संवेदनशीलता को बिना दिखाए भी वहन कर सकता है, और जो जेनेटिक टेस्ट अधिकांश अस्पतालों में उपयोग किए जाते हैं, वे बड़ी संख्या में संवेदनशील लोगों को पहचानने में चूक जाते हैं।
इस मरीज की कहानी एक सख्त अनुस्मारक है कि सर्जरी की पूरी अवधि के दौरान सतर्कता बनाए रखनी चाहिए, न कि केवल पहले घंटे में। यह दर्शाता है कि एक सफल पिछली सर्जरी सुरक्षा की गारंटी नहीं देती है, और एक नकारात्मक जेनेटिक स्क्रीन इस प्रतिक्रिया की संभावना को खारिज नहीं करती है। विशिष्ट दवा की प्रतीक्षा करते समय सहायक देखभाल के साथ संकट को प्रबंधित करने की मेडिकल टीम की क्षमता, हर समय उस जीवन रक्षक दवा की उपलब्धता के महत्व को रेखांकित करती है। अंततः, यह मामला सुझाव देता है कि जोखिम की पहचान करने के नियम अधिक व्यापक होने चाहिए, और एनेस्थिसियोलॉजिस्ट को एनेस्थीसिया शुरू होने के क्षण से लेकर मरीज के पूरी तरह होश में आने तक, प्रक्रिया चाहे कितनी भी लंबी क्यों न हो, इस प्रतिक्रिया के संकेतों के प्रति सतर्क रहना चाहिए।
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