Distinctive properties of the prion protein in the brain and retina in the amyloidosis associated with the PRNP F198S Mutation. *
Questo studio fornisce la prima analisi comparativa neuropatologica e biochimica dei depositi di PrP nel cervello e nella retina di individui con mutazione F198S associata alla GSS, rivelando che, sebbene entrambi i tessuti contengano aggregati capaci di seeding, la retina è priva dei frammenti proteolitici costitutivi da 8 kDa presenti nel cervello ed esibisce proprietà amiloidi e di glicosilazione distinte.