A case of Encapsulated Papillary Carcinoma of the Breast in an Elderly Male with Unusual Presentation

인간의 유방을 북적이는 도시라고 상상해 보세요. 보통 문제가 생기면 그곳은 혼란스럽고 빠르게 움직이는 폭동의 현장이 됩니다. 하지만 이 매우 드문 이야기에서, 문제를 일으킨 범인은 **피막성 유두상 암종(Encapsulated Papillary Carcinoma, EPC)**이라는 조용하고 느리게 움직이는 유령입니다. 이것은 매우 드물어서 여성 유방암의 약 12%만을 차지하며, 남성에게는 훨씬 더 드뭅니다(전체 EPC 사례 중 남성은 단 27%에 불과합니다).

여기, 이 특이한 사례의 주인공이 된 나이지리아 출신의 80세 남성이 있습니다.

미스터리한 손님

고혈압이 있었지만 잘 조절되고 있던 온순한 거구의 남성인 우리 환자는 2년 동안 진행되어 온 이야기를 품고 병원을 찾아왔습니다. 그는 왼쪽 유방에 통증이 없던 혹이 생겼다가, 결국 유두 부위에 통증을 동반한 궤양성 상처로 변했다고 말했습니다.

의사들이 살펴보았을 때, 그들은 충격적인 것을 발견했습니다. 유두 뒤쪽에 거대하고 딱딱한 덩어리가 있었습니다. 그것은 무려 14 x 10 x 5 cm(커다란 자몽 크기 정도!)에 달할 정도로 거대했습니다. 혹 위의 피부는 파열되어 궤양이 생겼고, 유두 자체는 종양에 의해 변형되어 사라진 상태였습니다. 하지만 반전이 있었습니다. 이 무서운 크기에도 불구하고, 혹은 아래쪽 흉근에 달라붙어 있지 않았으며 겨드랑이의 림프절도 부어오르지 않았습니다. 마치 유방이라는 도시 한가운데에 떠 있는 거대하고 고립된 섬 같았습니다.

대수술

혹이 매우 공격적이고 궤양이 생겼기 때문에, 의료진은 이를 매우 진행된 암으로 의심했습니다. 그들은 전체를 제거하기 위해 단순 좌측 유방 절제술(유방 전체를 제거하는 것)을 시행하기로 결정했습니다.

수술 중에 그들은 흥미로운 점을 발견했습니다. 종양은 확실히 거대했고 표면은 괴사한 듯 보기 흉했지만, 깊숙한 곳에는 깔끔하고 잘 정의된 "거품" 또는 피막 안에 자리 잡고 있었습니다. 그것은 근육을 침범하지 않고 그저 그 자리에 담겨 있었습니다. 환자는 수술을 잘 마쳤고, 적혈구 수치가 7 g/dl로 낮아 수혈을 받았으며, 3일 후 항생제와 진통제를 처방받아 집으로 돌아갔습니다.

탐정 작업 (현미경이 밝혀낸 것)

조직이 실험실로 옮겨지자, 진짜 탐정 작업이 시작되었습니다. 병리학자들은 16 cm 너비의 검체를 절단하여 회백색의 혈성 덩을 발견했습니다. 현미경 아래에서 그것은 낭종(액체가 찬 주머니) 내부에서 자라나는 섬세하고 종이 같은 꽃처럼 보였습니다.

이 "꽃"을 구성하는 세포들은 기둥 모양이나 입방체 모양이었으며, 아주 작은 섬유질 줄기 위에 앉아 있었습니다. 약간 무질서해 보였지만 아주 심각한 수준은 아니었습니다(저등급 내지 중등도 등급). 핵심 단서는 무엇이었을까요? 의사들은 근상피 세포(보통 유관을 둘러싸고 있는 보안 요원 역할을 하는 세포)라는 특정 유형의 세포를 찾았습니다. 이 종양에서는 이 보안 요들이 사라져 있었습니다.

확실히 하기 위해, 그들은 P63이라 불리는 특수 염색법을 사용했습니다. 이는 근상피 세포가 존재할 경우 이를 밝혀주는 형광펜 같은 역할을 합니다. 이 경우에는 형광펜이 아무것도 찾아내지 못했습니다. 이것이 피막성 유두상 암종이라는 진단을 확정 지었습니다. 이것은 비침습적 암으로, 즉 자신의 피막을 깨고 나와 신체의 다른 부위를 공격하지 않았음을 의미합니다. 수술 절단면은 깨끗했으며, 뒤에 남겨진 암세상태는 없었습니다.

이 이야기가 우리에게 알려주는 것

이 논문은 몇 가지 핵심적인 사항을 강조하며, 동시에 몇 가지 무서운 가능성을 배제합니다.

• 탈선한 열차가 아닙니다: 혹이 거대하고 궤양이 생겼음에도 불구하고, 이 논문은 EPC가 보통 "완만한(indolent)" 종양임을 확인합니다. 그것은 국소적인 상태를 유지하는 경향이 있습니다. 논문은 이것이 빠르게 퍼지는 전이성 암이 아니라는 점을 명시적으로 밝혔습니다. 흉부 X선 결과 폐 전이는 없었으며, 림프절도 깨끗했습니다.
• 단순한 추측이 아닙니다: 진단은 단순한 추측이 아니었습니다. 논문은 진단이 P63 염색과 근상피 세포의 부재를 통해 확정되었다고 명시했습니다. 이는 단순히 제안된 것이 아니라, 증거가 이 특정 암을 직접 가리키고 있습니다.
• 치료는 간단합니다 (제때 발견한다면): 침윤이나 전이가 없었기 때문에, 논문은 완전한 외과적 제거가 올바른 방법이라고 주장합니다. 암이 침범하거나 림프절로 전이되지 않는 한 화학요법이나 방사선 치료는 필요하지 않다고 제안합니다. 이 경우, 수술만으로 충분했습니다.

결 요약

저자들은 EPC가 (이 사례처럼) 겉으로는 무서워 보일 수 있지만(궤양성 종괴), 드물고 천천히 자라는 종양이라고 결론짓습니다. 그들은 의사들이 고령 환자, 심지어 남성에게도 이 질환에 대해 "높은 의심 지수"를 유지해야 한다고 제안합니다.

이 특정 유형의 암에 대한 예후는 매우 좋습니다. 만약 침윤이나 전이가 없다면, 10년 생존율은 **100%**에 달할 수 있으며, 무병 생존율은 **90%**까지 높을 수 있습니다.

우리 환자는 어떻게 되었을까요? 그는 아주 잘 지내고 있습니다. 그는 두 번의 추적 관찰을 마쳤으며, 종양이 재발한 징후는 없었습니다. 이는 때때로 가장 무서워 보이는 혹이라 할지라도, 숙련된 외과의와 예리한 시선을 가진 이가 있다면 성공적으로 관리할 수 있는 조용하고 통제된 종류의 질환일 수 있음을 상기시켜 줍니다.