Fluctuating Arousal Failure with Repeatedly Negative DWI Preceding Artery of Percheron Infarction: A Case Report and Focused Literature Review

Technische Samenvatting: Fluctuerend Arousal-falen met herhaaldelijk negatieve DWI voorafgaand aan een Artery of Percheron-infarct

Probleemstelling
Een Artery of Percheron (AoP) infarct is een zeldzaam subtype van een achtercirculatie-beroerte dat het gevolg is van de occlusie van een solitaire thalamoperforerende arterie die de bilaterale paramediane thalami en vaak de rostrale middenhersenen voorziet van bloed. Een kritische diagnostische uitdaging ligt in de heterogeniteit van de vroege presentatie en de beperkte sensitiviteit van diffusion-weighted imaging (DWI) in de hyperacute fase, met name voor kleine posterieure perforatorinfarcten. Als gevolg hiervan kunnen patiënten recurrente, transiënte neurologische uitval vertonen die lijkt op posterieure circulatie TIA's, syncope of metabole encefalopathie. Het klinische dilemma is of men moet overgaan tot acute reperfusietherapie wanneer de vroege neuroimaging (specifiek DWI) negatief is, ondanks een coherente en invaliderende klinische symptomatologie die gelokaliseerd is tot de achtercirculatie.

Methodologie
Deze studie presenteert een enkelvoudige casusrapportage van een 65-jarige man die voldoet aan de CARE (CAse REport) richtlijnen. De methodologie omvat een uitgebreide retrospectieve analyse van het klinische verloop, de neuroimaging en de therapeutische interventies van de patiënt.

• Klinische beoordeling: De patiënt presenteerde zich met recurrente, korte episodes (3–10 minuten) van verminderde arousal (Glasgow Coma Scale score van 6 tijdens de aanvallen) verge accompanied door binoculaire diplopie en transiënte oculaire deviatie. Gedetailleerde neurologische onderzoeken werden uitgevoerd tijdens en tussen de episodes om laesies te lokaliseren in de hersenstam en thalamische netwerken.
• Diagnostische beeldvorming: De patiënt onderging een spoed CT zonder contrast, CT-angiografie (CTA) en seriële MRI-scans. De initiële MRI werd ongeveer 3 uur na het begin uitgevoerd, met een herhaalde MRI binnen 24 uur. Een vervolg-MRI werd uitgevoerd op dag 5 in het ziekenhuis.
• Therapeutische interventie: Op basis van de klinische lokalisatie van posterieure circulatie ischemie en de uitsluiting van hemorragie, ontving de patiënt intraveneuze Tenecteplase (0,25 mg/kg) binnen het therapeutische venster (door-to-needle tijd: 58 minuten). De daaropvolgende behandeling bestond uit antiplatelet-therapie, statines en behandeling voor hyperhomocysteïnemie.
• Differentiaal Diagnose: De auteurs evalueerden systematisch potentiële mimics, waaronder hersenstam-epilepsie, Wernicke-encefalopathie, metabole/toxische encefalopathie en demyeliniserende ziekte, gebruikmakend van klinische kenmerken en diagnostische testresultaten (EEG, laboratoriumpanels) om deze uit te sluiten.

Belangrijkste Resultaten

• Klinische Presentatie: De patiënt vertoonde een duidelijk patroon van fluctuerend arousal-falen, onderbroken door volledige interictale herstel en amnesie. Belangrijke focale tekenen waren een rechter internucleaire ophthalmoplegie (INO), wat de laesie lokaliseerde naar de mediale longitudinale fasciculus (MLF) en het ascenderende reticulair activerend systeem (ARAS).
• Evolutie van Beeldvorming: Zowel de initiële MRI (3 uur na aanvang) als de herhaalde MRI (binnen 24 uur) waren DWI-negatief, waarbij geen acute beperkte diffusie werd aangetoond. Dit hield aan ondanks de invaliderende symptomen van de patiënt.
• Therapeutische Uitkomst: Na trombolyse en antithrombotisch management evolueerde de conditie van de patiënt van transiënte episodes naar persistente defecten. Op dag 5 in het ziekenhuis onthulde de MRI een acuut infarct van de bilaterale paramediane thalami en de rostrale middenhersenen, wat de diagnose van een AoP-infarct bevestigde.
• Lange-termijn Status: Bij ontslag (dag 22) was het arousal-niveau van de patiënt verbeterd, maar hij behield residuele diplopie, anisocoria, ptosis, oculomotorische dysfunctie en cognitieve beperkingen (MMSE 23/30, MoCA 19/30).

Belangrijkste Bijdragen

1. Fenotypische Karakterisering: De rapportage documenteert dat een AoP-infarct aanvankelijk kan manifesteren als recurrente, kortstondige arousal-falen met focale oogmotorische tekenen, wat nauw lijkt op posterieure circulatie TIA's in plaats van een directe fixatie in coma.
2. Diagnostische Lokalisatie: De studie benadrukt dat coherente klinische lokalisatie aan het bed (specifiek de combinatie van ARAS-disruptie en INO) diagnostisch beslissend is. Deze tekenen wijzen op het rostrale hersenstam/paramediane thalamische netwerk nog voordat de beeldvorming positief wordt.
3. Beperkingen van Beeldvorming: De casus bevestigt de literatuur die aangeeft dat een fout-negatieve DWI niet ongewoon is in de eerste 24 uur bij vertebrobasilaire beroertes. De auteurs tonen aan dat een normale vroege DWI de aanwezigheid van een acuut ischemisch beroerte niet mag uitsluiten wanneer het klinische syndroom invaliderend is.
4. Therapeutische Besluitvorming: De rapportage beschrijft de rationale voor het toedienen van intraveneuze trombolyse (Tenecteplase) op basis van klinische verdenking op een evoluerende ischemie van de achtercirculatie, ondanks negatieve initiële beeldvorming, waarbij de nadruk ligt op het feit dat beslissingen over de behandeling gebaseerd moeten zijn op de invaliderende aard van het klinische syndroom boven de initiële negatieve beeldvorming in deze specifieke context.

Significantie en Claims
Het artikel beweert dat een AoP-infarct aanvankelijk kan presenteren als een "dynamisch" syndroom van fluctuerend arousal-falen met herhaaldelijk negatieve vroege DWI. De auteurs stellen dat in gevallen van vermoedelijke posterieure perforatorische ischemie, dynamische neurologische lokalisatie en seriële MRI essentieel zijn. Zij concluderen dat een normale vroege DWI-scan een coherent, invaliderend posterieure circulatie-beroertesyndroom niet mag overrulen of de passende acute behandeling mag vertragen.

De auteurs hanteren een bescheiden toon met betrekking tot de therapeutische effectiviteit, waarbij zij expliciet vermelden dat deze enkelvoudige casus de effectiviteit van trombolyse bij het voorkomen of veroorzaken van specifieke uitkomsten niet kan vaststellen, noch kan bewijzen dat de behandeling de progressie naar een infarct heeft voorkomen. In plaats daarvan ligt de significantie in de diagnostische les: clinici zouden niet ontmoedigd moeten worden om te behandelen bij invaliderende beroertes van de achtercirculatie enkel op basis van een aanvankelijk normale DWI, indien de klinische lokalisatie overtuigend is.