Distinctive properties of the prion protein in the brain and retina in the amyloidosis associated with the PRNP F198S Mutation. *
Este estudo fornece a primeira análise neuropatológica e bioquímica comparativa de depósitos de PrP no cérebro e na retina de indivíduos com a mutação F198S associada à GSS, revelando que, embora ambos os tecidos contenham agregados capazes de sementear, a retina carece dos fragmentos proteolíticos constitutivos de 8 kDa encontrados no cérebro e exibe propriedades de amiloide e glicosilação distintas.