A Rare Congenital Triad: Ebstenoid Tricuspid Valve, Giant Right Atrial Aneurysm, and Atrial Septal Defect

Resumo Técnico: Uma Tríade Congênita Rara de Valva Tricúspide Ebstenoid, Aneurisma Gigante de Átrio Direito e Comunicação Interatrial

Definição do Problema
O artigo aborda uma tríade congênita excepcionalmente rara compreendendo uma anomalia da valva tricúspide tipo Ebstenoid, um aneurisma gigante de átrio direito (AAD) e uma comunicação interatrial (CIA) do tipo ostium secundum. Embora a anomalia de Ebstein seja uma malformação congênita conhecida que envolve o deslocamento apical das lâminas da valva tricuspid, a variante "Ebstenoid" é uma entidade morfológica distinta e menos comum, caracterizada por morfologia anormal das lâminas sem o deslocamento apical clássico ou a atrialização do ventrículo direito (VD). A coexistência desta variante específica com um átrio direito aneurismático massivo e uma CIA é raramente documentada. Pacientes com tal sobrecarga de volume do lado direito enfrentam riscos significativos, incluindo arritmias atriais, eventos tromboembólicos, disfunção progressiva do ventrículo direito (VD) e insuficiência cardíaca. O desafio clínico reside em delinear precisamente a anatomia complexa para determinar a operabilidade e planejar uma estratégia cirúrgica que aborde simultaneamente a patologia valvar, o shunt e a dilatação aneurismática.

Metodologia
Este estudo apresenta o relato de um caso único de uma paciente do sexo feminino de 15 anos, apresentando dispneia de esforço progressiva (classe NYHA II) e palpitações. A abordagem diagnóstica baseou-se em uma estratégia de imagem multimodal abrangente:

• Ecocardiografia Transtorácica (ETT): Utilizada para identificar regurgitação tricúspide grave de baixa pressão, a morfologia específica da valva tricúspide (lâmina anterior alongada, lâmina septal presa/tethered sem deslocamento apical), o átrio direito gigante (9,0 × 9,8 cm) e a CIA com shunt esquerda-direita.
• Ecocardiografia Quadridimensional: Empregada para fornecer uma avaliação detalhada do movimento e da coaptação das lâminas da valva tricúspide.
• Tomografia Computadorizada Cardíaca (TC): Utilizada para confirmar as dimensões do átrio direito aneurismático (9,3 × 9,4 cm, área 78 cm²), excluir trombo intracavitário e excluir outras anomalias congênitas associadas.
• Cateterismo Cardíaco: Realizado para medir as pressões da artéria pulmonar, que foram encontradas em aproximadamente um terço da pressão sistêmica, confirmando resistência vascular pulmonar favorável e operabilidade cirúrgica.

Após discussão de equipe multidisciplinar de coração, a paciente foi submetida à correção cirúrgica eletiva via esternotomia mediana e circulação extracorpórea. O procedimento cirúrgico envolveu:

1. Reparo da Valva Tricúspide Nativa: Mobilização da lâmina anterior, liberação de aprisionamento (tethering) onde fosse viável, e anuloplastia para restaurar a coaptação das lâminas.
2. Fechamento de CIA: Fechamento cirúrgico do defeito secundum.
3. Atrioplastia de Redução de Átrio Direito: Excisão do tecido excessivo do átrio direito aneurismático para reduzir o volume atrial.

Principais Resultados

• Achados Intraoperatórios: A inspeção confirmou um átrio direito massivamente aneurismático com parede delgada e má coaptação grave da valva tricúspide devido às lâminas anterior alongada e septal presa. Notavelmente, a atrialização do ventrículo direito foi mínima.
• Desfecho Pós-operatório Imediato: O ecocardiograma transesofágico intraoperatório confirmou competência valvar satisfatória, fechamento intacto da CIA, redução acentuada do tamanho do átrio direito e função preservada do VD. O curso pós-operatório foi sem intercorrências, com a paciente mantendo ritmo sinusal e sem distúrbios de condução.
• Acompanhamento de Um Ano: A paciente permaneceu assintomática (NYHA classe I). O ecocardiograma demonstrou redução sustentada no tamanho do átrio direito, reparo estável da valva tricúspide com apenas regurgitação residual trivial, função preservada do VD e ausência de recorrência da dilatação aneurismática.

Principais Contribuições
O artigo contribui para a literatura médica ao documentar uma combinação rara de três patologias congênitas distintas que raramente são relatadas juntas. Destaca a utilidade da imagem multimodal — especificamente a combinação de ecocardiografia 4D e TC cardíaca — na definição de detalhes anatômicos complexos que são críticos para o planejamento cirúrgico. O caso demonstra que uma abordagem cirúrgica combinada (reparo valvar, fechamento de CIA e redução atrial) é viável e eficaz, mesmo na presença de um aneurisma gigante de átrio direito. Além disso, reforça a preferência pelo reparo da valva nativa em vez da substituição em pacientes jovens para preservar a função do VD a longo prazo.

Significância e Alegações
Os autores alegam que este caso ressalta a importância do reconhecimento precoce e da intervenção cirúrgica oportuna em anomalias complexas da valva tricúspide congênita para prevenir insuficiência cardíaca do lado direito irreversível e complicações arrítmicas. O desfecho bem-sucedido enfatiza que o planejamento cirúrgico individualizado baseado em uma avaliação anatômica abrangente pode gerar resultados clínicos e ecocardiográficos excelentes. O artigo observa que, embora o acompanhamento de um ano seja promissor, a vigilância contínua é necessária para avaliar a durabilidade a longo prazo do reparo valvar e a ocorrência de arritmias tardias, reconhecendo a limitação do período de acompanhamento relativamente curto deste relato de caso único.