Well-differentiated neuroendocrine tumour (WDNET) of Jugular foramen treated with radiotherapy – A rare case-report
本文报道了一例位于颈静脉孔的 2 级高分化神经内分泌肿瘤经放射治疗的罕见病例,并同时回顾了现有关于此类头颈部罕见肿瘤在诊断、管理及预后方面的文献。
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想象一下,人体就像一座繁忙的高科技城市。大多数时候,这座城市的工人都会遵循严格的规则手册:皮肤细胞制造皮肤,肺细胞制造肺,并且留在它们所属的社区。但有时,一小群非常罕见的工人会感到困惑。这些是“神经内分泌”细胞。它们就像是一支特殊的间谍团队,既能与神经系统(城市的电网)交流,也能与激素系统(城市的化学邮件服务)交流。通常,这些间谍会留在它们惯常的区域,比如肺部或胃部。然而,偶尔会有这样一群困惑的间谍决定在完全意想不到的地方,比如头骨里,建立一个秘密总部。当这种情况发生时,医生们很难弄清楚他们面对的是什么,因为这些肿瘤非常罕见且难以捉摸。医生面临的大问题是:这个间谍是一个无害的观察者、一个狡猾的捣蛋鬼,还是一个危险的反派?我们该如何在不伤害城市其他部分的情况下阻止它?
这篇论文讲述了一个关于在一名46岁男性头部发现的这样一个罕见“间谍”的故事。肿瘤隐藏在头骨中一个微小且复杂的门口,叫做颈静脉孔,这就像是一个重要的神经和血管穿过的繁忙隧道。起初,医生们认为他们发现了一种常见的肿瘤类型,叫做副神经节瘤(另一种经常出现在这个区域的生长物)。他们甚至进行了手术来移除它。然而,当组织在专家病理学家的显微镜下进行检查时,他们意识到最初的猜测错了。这个肿瘤不是副神经节瘤;它是一个高分化神经内分泌肿瘤(WDNET),具体为2级。
把“高分化”想象成肿瘤细胞看起来非常像它们正常的、健康的亲戚,只是稍微有点乱序。“2级”意味着它们的生长速度比最慢的那种类型快一点,但没有像最危险的那种那样快。论文强调了几个让这个案例变得特别的“情节转折”。首先,这个位置极其罕见;虽然这些肿瘤通常出现在喉咙(喉部),但在颈静脉孔发现一个这样的肿瘤,就像在沙漠里发现了一只企鹅。其次,该肿瘤有一个“速度计”读数(称为 Ki-67 指数)为 10%,以及每 2mm² 有 6 个有丝分裂,这使得它的行为比典型的 2 级肿瘤更具侵略性,给医生们出了一个难题。
由于肿瘤生长得太大,并包裹住了关键的血管和神经,外科医生无法将其全部切除。剩余的“敌人”被判定为不可切除,这意味着无法安全地将其切除。因此,团队决定使用放射治疗作为他们的下一个武器。他们使用了一种名为 VMAT(体积调制弧形治疗)的高科技方法,从各个角度将射线对准肿瘤,就像一场只击中坏人的激光秀。他们在 47 天的时间里,通过 33 次(分次)治疗,总共输送了 66 Gray 的剂量。
这篇论文并不声称这是治愈所有人的灵丹妙药或神奇子弹。相反,它表明对于这种特定位置的这种特定类型的罕见肿瘤,当手术不是一个选择时,高剂量放射治疗是一个非常重要的工具。作者指出,虽然我们对肺部或胃部的这些肿瘤了解很多,但对于头颈部的了解还远远不够。他们得出结论,虽然这位患者的故事很独特,但我们需要更多具有更大样本量的人群研究,以确定治疗这些罕见颅底肿瘤的最佳方式。目前,这个病例报告作为一个有用的地图,为其他医生提供了参考,展示了即使当一个肿瘤看起来像是一种东西时,它也可能是另一种东西,并且当手术刀无法完成任务时,放射治疗可以成为一个强大的盟友。
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