Infantile Calcifying Pseudoneoplasm of the Neuraxis (CAPNON) at the Craniocervical Junction with Postoperative Craniocervical Instability: A Case Report
本病例报告描述了首例经记录的患有颅颈交界处婴儿期中枢神经系统钙化假性肿瘤（CAPNON）的最年幼患者，重点介绍了其非典型的类流体大体外观、侵袭性表现，以及通过减压和硬性固定而非外科融合术实现的成功治疗。
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人类的大脑和脊髓受到一个从颅底延伸至颈部的坚硬骨质笼状结构的保护。这一结构至关重要，它像一座堡垒，保护着身体最脆弱的神经线路免受损伤。然而，有时身体会在这个保护性笼状结构内或附近产生异常的生长物。这些并非传统意义上的癌症，而是由钙质和类骨组织构成的奇特的坚硬肿块，是在应对损伤或炎症时形成的。当这些肿块出现在中枢神经系统中时，被称为轴突钙化假性肿瘤（calcifying pseudoneoplasms of the neuraxis）。虽然这类病变在成年人体内非常罕见且通常生长缓慢，但医生们长期以来一直想知道，在骨骼仍处于柔软且快速变化阶段的婴儿体内，这些生长物会如何表现。了解这些生长物至关重要，因为如果它们形成在错误的位置，可能会挤压脊髓，导致严重的呼吸问题或瘫痪。
阿尔德希儿童医院（Alder Dey Children's Hospital）的一个外科医生团队最近记录了该病症有史以来最年轻的病例，为这些病变在年幼个体中可能表现出的行为提供了令人惊讶的新视角。患者是一名在怀孕27周零6天时极度早产的男婴。到八个月大时，他出现了危险的呼吸暂停和吞咽困难，这些症状是由位于颈部最顶端、压迫其脊髓的肿块引起的。术前扫描显示，从第一到第三颈椎处有一处致密的、坚如岩石的钙化堆积。影像资料如此具有说服力，以至于医疗团队做好了准备，要进行一场钻除固体骨组织的艰难手术。
然而，当外科医生切开该区域时，他们发现的情况与影像资料完全不符。该病灶并非实心的钙化岩石，而是一种浓稠、不透明、亮白色的液体。这是一种液态肿块，它完全溶解了前两节颈椎的骨拱，导致脊柱失去稳定性。外科医生进行了手术，尽可能多地移除这种液体以减轻对脊髓的压力，但如果不造成进一步损伤，他们无法将其全部清除。随后的病理报告证实，该液体确实是这种被称为轴突钙化假性肿瘤的罕见病变，其特征是钙化组织与巨细胞的混合物；但这种病变在婴儿体内以液体形式存在的现象，是此前从未在医学文献中描述过的。
由于孩子年龄尚小，且手术移除了维持颈部稳定的骨骼支撑，医疗团队面临着一个艰难的决定。此类不稳定性的标准治疗通常涉及使用金属棒和螺钉将骨骼融合在一起，但这对于婴儿来说是一项重大手术。相反，医生们选择了等待。他们为孩子佩戴了一个硬质颈托并对其进行密切监测，让他的身体自行愈合和重塑。在接下来的十四个月里，孩子的骨骼开始进行重塑。随访扫描显示，剩余的液体肿块已显著缩小，颈部骨骼结构已重新形成为稳定、正常的形状，无需使用金属植入物或融合手术。
这一病例表明，尽管这些病变在婴儿体内可能具有侵略性和危险性，但人类身体在年幼时强大的自我重建能力。医生发现，移除部分肿块足以消除即刻的危险，并且孩子的自身生长最终可以恢复稳定性。这也为外科医生提供了一个关键教训：在扫描图像上看起来像坚硬岩石的东西，在实际接触时可能是完全不同的东西，尤其是在婴儿身上。该团队的工作表明，细致的观察以及顺应自然规律的意愿，有时比立即进行侵入性手术能带来更好的结果。男孩目前仍在密切观察中，但初步结果表明，身体自然的修复能力可以克服即使是最寻常的梗阻。
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