Nevus Depigmentosus in Infancy: Modified Classification and Diagnostic Criteria
本研究提出了针对婴儿色素脱失痣的修正诊断标准及完善的分类系统,通过结合先进成像技术和新的模式描述(如非系统性布莱克科德分布和多发散分布),以提高诊断准确性。
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当婴儿出生时身上带着一片浅色的皮肤,父母和医生都会面临一个无声但紧迫的问题:这是一种无害的胎记,还是某种会扩散的疾病的初步征兆?在婴儿期,这类浅色斑点最常见的成因之一被称为色素脱失痣(nevus depigmentosus)。这并不是一种会扩散或造成伤害的疾病;相反,它是皮肤色素细胞运作方式的一种自然变异。在这种情况下,负责制造色素的细胞依然存在,只是功能略有不同,导致该区域的皮肤比周围皮肤颜色更浅。几十年来,医生一直依赖一套规则来识别这种状况,即寻找那些出生时就出现且终生大小和形状保持不变的斑点。然而,这些斑点在幼儿时期的外观和表现比旧有的规则所暗示的更为复杂,将其与其它病症混淆可能会导致不必要的担忧或治疗。
开罗大学的一个研究小组致力于通过研究来到他们诊所并患有该症状的107名婴儿,来更深入地了解这些浅色斑块。他们想要观察经典的诊断规则是否仍然成立,以及对这些皮肤斑块进行分类的方式是否需要更新。研究团队并没有仅仅用肉眼观察这些斑点,而是使用了一系列精密的工具。他们在特殊的紫外线下检查皮肤,使用放大设备观察色素的微观图案,甚至应用了一次短暂且安全的强光照射,以观察皮肤是否会通过变深来进行反应。在少数诊断仍不明确的情况下,他们提取了极小的皮肤样本,以便在显微镜下直接观察细胞。这种循序渐进的方法使他们能够看到过去被忽略的细节。
研究表明,关于这些斑点从出生起就完全静止不动的老观念并不总是适用于婴儿。事实上,研究中的一半以上婴儿表现出一种模式,即在出生后的第一年内,浅色区域变得更大或出现了新的斑点。这种初期的增长并不意味着该状况具有危险性或像感染一样扩散;它仅仅反映了幼儿时期皮肤发育的过程。研究人员还发现,斑点的位置非常重要。躯干是这些斑块最常出现的部位,其次是手臂和腿部的褶皱处,而手部和足部则是最不可能出现的部位。
或许最重要的发现是发现了此前从未被清晰描述过的新模式。研究人员发现,有些婴儿全身散布着多个细小的浅色斑块,而另一些婴儿的斑块则沿着皮肤特定的、呈旋涡状的路径分布,这种模式被称为布拉什科线(Blaschko's lines)。在两个罕见案例中,这些斑块非常苍白,在特殊的紫外线下看起来完全是白色的,模仿了另一种被称为白癜风(vitiligo)的疾病。这造成了一个诊断难题,因为白癜风通常意味着色素细胞完全缺失。然而,当研究人员仔细观察这些婴儿的皮肤细胞时,他们发现色素细胞实际上是存在的,只是没有发挥全力的运作能力。这证实了尽管外观具有欺骗性,它们确实属于色素脱舍痣。
基于这些观察,该团队提出了分类和诊断这些皮肤斑块的新方法。他们建议医生应当更新其标准,将婴儿期初始增长的可能性纳入其中,并更多地依赖特殊的灯光和放大视图来区分不同类型的浅色斑点。他们还为观察到的模式引入了更具描述性的名称,例如将旋涡状斑块称为“非系统化布拉什科型色素脱舍痣”,以帮助医生更清晰地进行沟通。通过识别这些特定的模式并理解该状况在出生后第一年内可能会发生轻微变化,医生可以避免将这些无害的胎记误诊为更严重的疾病。这种清晰度有助于让父母更加安心,知道孩子的皮肤只是在遵循其独特的发育图谱。
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