Snowman-like appearance in spinal capillary hemangioma with combined intra- and extramedullary components: two case reports
本文报告了两例同时具有髓内和髓外成分、呈现“雪人样”MRI表现的罕见脊髓毛细血管血管瘤病例，强调了尽管此类影像学模式通常与血管母细胞瘤相关，但将这种良性肿瘤纳入鉴别诊断的重要性。
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在人体内部，脊髓扮演着至关重要的信息高速公路角色，负责在脑部与身体其他部分之间传递信息。这束脆弱的神经束受到组织层和液体的保护，但并非对生长物免疫。有时，良性肿瘤——即不会扩散到身体其他部分的非癌性肿块——可能会在这些保护层内或周围形成。其中一种罕见的生长物是毛细血管血管瘤，它是由密集的微小血管纠缠而成的肿瘤。虽然这类肿瘤在头部和颈部的皮肤及软组织中很常见，但在脊髓内部发现它们却是一件异常罕见的事情。由于它们非常罕见，且在医学影像上往往看起来与其他更常见的脊柱肿瘤相似，医生经常难以在手术前准确识别它们。在切开脊柱之前明确知道肿瘤的具体类型至关重要，因为这有助于外科医生规划最安全的手术路径，并预测患者的康复情况。
来自日本金泽大学的两名研究人员最近分享了两个患有这种特定罕见病症的病例。第一个病例是一名四十六岁的男性，他因背痛和中背部感觉丧失而就诊。第二个病例是一名七十岁的女性，她感到双腿麻木。当医生使用磁共振成像（一种利用磁场创建人体内部详细图像的技术）检查他们的脊柱时，他们发现两名患者的肿瘤看起来非常相似。这些生长物位于背部中间，在扫描图像上呈现为明亮的实心形状。令这些病例特别引人注目的在于肿瘤的形状。每一个都有两个截然不同的部分：一部分在脊髓内部生长，另一部分则在脊髓外部生长，两者之间仅由一层被称为软脑膜的薄膜隔开。在图像上，这两个相连的部分看起来像一个雪人，拥有一个圆形的顶部和一个圆形的底部连接在一起。
这种“雪人”形状以前也被观察到过，但仅出现在一种被称为血管母细胞瘤的不同类型的肿瘤中。因此，医生通常会假设，如果看到这种特定的形状，肿瘤一定是血管母细胞瘤。然而，本研究中的研究人员发现，这种假设可能是错误的。在手术过程中，发现这两名患者的肿瘤都含有极其丰富的血管，呈现红色，且需要仔细管理血流才能安全移除。外科医生使用了特殊的染料和摄像头来追踪为肿瘤供血的血管，从而使他们能够将整个生长物完整地取出，而不损伤周围的神经。当切除的组织在显微镜下进行检查时，结果非常明确。这些肿瘤不是血管母细胞瘤，而是毛细血管血管瘤。细胞显示出微小血管的增生，但并不具备能将其鉴定为另一种肿瘤类型的特定特征。
研究结果表明，“雪人”状的外观并不是仅属于一种肿瘤的独特指纹。相反，这仅仅是由于生长过程恰好从脊髓周围的膜开始，并向两个方向扩张，一边推入脊髓，另一边推入其外部空间所导致的结果。这意味着，当外科医生看到具有这种双部分形状的脊柱肿瘤时，不应自动排除毛细血管血管瘤的可能性。在所描述的两个病例中，患者在手术后恢复良好。扫描中显示的脊髓肿胀程度有所减轻，患者的症状也显著改善，男性的背痛消失了，女性的腿部麻木也几乎完全缓解。这项研究提醒我们，即使是罕见的肿瘤也可能具有熟悉的形状，因此，仔细观察生长物的具体细节对于做出正确诊断并提供最佳护理是必要的。
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