Snowman-like appearance in spinal capillary hemangioma with combined intra- and extramedullary components: two case reports

人体において、脊髄は脳と体の他の部分との間でメッセージを運ぶ、極めて重要な情報の高速道路としての役割を果たしています。この繊細な神経の束は、組織や液体による層によって保護されていますが、腫瘍の影響を受けないわけではありません。時として、良性腫瘍（他の部位に転移しない非癌性の塊）が、これらの保護層の内側や周囲に形成されることがあります。このような稀な増殖の一つに毛細血管血管腫があり、これは微細な血管が密集して絡み合ったものです。これらの腫瘍は頭部や頸部の皮膚や軟部組織では一般的ですが、脊髄の中で発見されることは珍しい出来事です。これらは非常に稀であり、医学的なスキャンにおいて他のより一般的な脊椎腫瘍と見分けがつきにくいため、医師は手術前にそれらを特定することにしばしば苦慮します。脊椎を切開する前に腫瘍が正確に何であるかを知ることは極めて重要です。なぜなら、それが外科医が最も安全な除去方法を計画し、患者の回復を予測する助けとなるからです。

日本の金沢大学の2人の研究者が、この特定の稀な疾患を患った2人の患者の事例を最近発表しました。1人目は、背中の痛みと背中の中部の感覚消失を訴えた46歳の男性でした。2人目は、両脚の痺れを感じていた70歳の女性でした。医師たちが磁場を利用して体内の詳細な画像を作成する技術である磁気共鳴画像法（MRI）を用いて彼らの脊椎を検査したところ、両方の患者において非常によく似た腫瘍が見られました。腫瘍は背中の真ん中に位置しており、スキャン上では明るい固形の形状として映し出されていました。これらの症例を特に興味深いものにしたのは、腫瘍の形状でした。それぞれの腫瘍には2つの明確な部分がありました。一つは脊髄の内部で成長している部分であり、もう一つは脊髄のすぐ外側で成長している部分であり、それらは「軟膜」と呼ばれる薄い膜によって隔てられていました。画像上では、これら連結した2つの部分は、丸い上部と丸い下部が結合した「雪だるま」のような形に見えました。

この「雪だるま」のような形状は、以前にも「血管芽細胞腫」と呼ばれる別の種類の腫瘍において見られたことがあります。そのため、医師はこの特定の形状を見れば、その腫瘍は血管芽細胞腫に違いないと想定しがちです。しかし、本研究の研究者たちは、この仮定が間違っている可能性があることを発見しました。手術中、両患者とも非常に血管が豊富で、赤みを帯びており、安全に除去するために血流を慎重に管理する必要がある腫瘍であることが判明しました。外科医は特殊な色素とカメラを使用して腫瘍に栄養を送る血管を追跡し、周囲の神経を損傷することなく、増殖した組織全体を一度に摘出することができました。摘出された組織を顕微鏡で調べたところ、結果は明白でした。腫瘍は血管芽細胞腫ではなく、毛細血管血管腫であったのです。細胞は、もう一方の種類の腫瘍を特定するための特有の特徴を持たない、微細な血管の増殖を示していました。

この知見は、「雪だるま」のような外観が、単一の腫瘍種に固有の指紋（特徴）ではないことを示唆しています。むしろ、それは脊髄を取り囲む膜の中で発生し、両方向に拡大することで、片側では脊髄へと押し入り、もう片側ではその外側の空間へと押し入るという、たまたま起こった増殖の結果なのです。これは、外科医がこの二部構成の形状を持つ脊髄腫瘍を見たとき、自動的に毛細血管血管腫を除外すべきではないことを意味します。記述された両方のケースにおいて、患者は術後に良好な経過を辿りました。スキャンで見られた脊髄の腫れは引き、患者の症状は大幅に改善しました。男性の背中の痛みは消失し、女性の脚の痺れはほぼ解消しました。この研究は、たとえ稀な腫瘍であっても馴染みのある形状を持つことがあることを示しており、正しい診断を下し最善のケアを提供するためには、増殖の具体的な詳細を詳しく観察することが必要であるということを思い出させてくれます。