Screening of primary immunodeficiency in patients with recurrent chest infection Prevalence, Clinical Characteristics, and Predictors of Primary Immunodeficiency in Patients with Recurrent Chest Infections Running Head: primary immunodeficiency in recurrent chest infection

تخيل الجهاز المناعي البشري كقوة أمنية مدربة تدريبًا عاليًا، تقوم بدوريات مستمرة على حدود الجسم لمنع الغزاة مثل البكتيريا والفيروسات. بالنسبة لمعظم الناس، تعمل هذه القوة بسلاسة، حيث تصد نزلات البرد أو الإنفلونزا العارضة دون تفكير كبير. ومع ذلك، فإن مجموعة صغيرة من الأفراد يعانون من خلل جوهري في هذا النظام الأمني منذ الولادة؛ وهذه هي حالات نقص المناعة الأولي، وهي حالات وراثية يفتقر فيها الجسم إلى أدوات محددة يحتاجها لمحاربة العدوى. ولأن الجهاز المناعي معقد للغاية، يمكن أن تتخذ هذه العيوب أشكالًا عديدة ومختلفة، ولكن أحد أكثر النتائج شيوعًا هو عدم قدرة الجسم على إنتاج ما يكفي من الأجسام المضادة التي تعمل كأسلحة محددة للجهاز المناعي ضد الجراثيم. وعندما تضعف هذه الدفاعات، تصبح الرئتان ساحة معركة متكررة، مما يؤدي إلى إصابات صدرية تعود مرارًا وتكرارًا، وغالبًا ما تسبب ضررًا دائمًا للمجاري التنفسية.

لعقود من الزمن، عرف الأطباء أن بعض الأشخاص الذين يعانون من هذه الالتهابات المتكررة قد يكون لديهم خلل مناعي كامن، لكن العدد الدقيق لمثل هذه الحالات بين البالغين والأطفال الأكبر سنًا ظل غير واضح. ويتم علاج العديد من المرضى لسنوات من الالتهابات القياسية دون أن يدركوا أبدًا أن جهازهم المناعي هو السبب الجذري. ويمكن أن تؤدي فجوة المعرفة هذه إلى تأخر العلاج، مما يسمح للالتهابات بالتسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه للرئتين قبل تحديد المشكلة الحقيقية. إن فهم مدى تكرار حدوث حالات الفشل المناعي الخفي هذه لدى الأشخاص الذين يعانون من التهابات صدرية متكررة أمر حيوي، حيث يمكن أن يغير ذلك من كيفية فحص الأطباء للمرضى وضمان حصولهم على الرعاية المناسبة في وقت أقرب بكثير.

قام فريق من الباحثين من عدة جامعات في مصر بمحاولة سد هذه الفجوة من خلال دراسة مجموعة كبيرة من المرضى الذين تم إدخالهم إلى المستشفيات بسبب التهابات صدرية متكررة. وقد جمعوا 190 فردًا، تراوحت أعمارهم من الأطفال الصغار إلى البالغين، ممن عانوا من أمراض تنفسية متكررة. وقد عرّف الباحثون الالتهاب "المتكرر" بأنه وجود أكثر من ستة التهابات تنفسية في السنة، أو أكثر من ثلاثة التهابات في الجهاز التنفسي السفلي سنويًا، أو التهابات شديدة بما يكفي لاستلزام دخول المستشفى أو استخدام المضادات الحيوية عبر الوريد. وقاموا بفحص كل مشارك بعناية لمعرفة ما إذا كان يعاني من نقص مناعة أولي، مع استبعاد الأسباب الأخرى مثل أمراض القلب، أو السكري، أو تشوهات الرئة التي قد تفسر هذه الالتهابات. كما أجرى الفريق مجموعة شاملة من الاختبارات، بما في ذلك فحوصات الدم لقياس البروتينات المناعية، وتصوير الصدر، والمزارع لتحديد الجراثيم المسببة للمرض.

وكشفت الدراسة عن نتيجة هامة: كان نقص المناعة الأولي موجودًا لدى 13.7 بالمائة من المرضى الذين شملتهم الدراسة. وهذا يعني أن حوالي واحد من كل سبعة أشخاص يأتون إلى المستشفى بهذه الالتهابات الصدرية المتكررة يعاني في الواقع من اضطراب مناعي كامن. وكان النوع الأكثر شيوعًا من العيوب المكتشفة هو نقص الأجسام المضادة، حيث يفشل الجسم في صنع كميات كافية من البروتينات اللازمة لتحييد البكتيريا. وتحديدًا، كان التشخيص الأكثر تكرارًا هو نقص المناعة الشائع المتغير، والذي شكل أكثر من نصف الحالات، يليه نقص الأجسام المضادة من النوع (IgA) الانتقائي، وهي حالة يفتقر فيها الجسم إلى نوع معين من الأجسام المضادة التي تحمي الأغشية المخاطية. كما وُجدت عيوب نادرة أخرى تتعلق بأجزاء مختلفة من الجهاز المناعي، لكن مشكلات الأجسام المضادة كانت هي النمط المهيمن بفارق كبير.

وعندما قارن الباحثون بين المرضى الذين يعانون من عيوب مناعية وأولئك الذين لا يعانون منها، ظهرت اختلافات واضحة في قصصهم السريرية. فكان المرضى المصابون بنقص المناعة الأولي أصغر سنًا بشكل ملحوظ، حيث بلغ متوسط العمر عند التشخيص أقل من سنتين بقليل، مقارنة بالعمر الأكبر للمجموعة التي لا تعاني من هذه العيوب. وكان هؤلاء المرضى الأصغر سنًا أكثر عرضة أيضًا للإصابة بتورم العقد اللمفاوية والالتهابات التي تنتشر خارج الرئتين إلى أجزاء أخرى من الجسم، مثل الدماغ أو الجلد أو الجهاز الهضمي. وفي المقابل، وجد الباحثون أنه لا يوجد فرق معنوي بين المجموعتين فيما يتعلق بالبكتيريا أو الفيروسات المسببة للعدوى، كما لم يكن هناك فرق في التاريخ العائلي أو العلاقات الوالدية. وهذا يشير إلى أنه بينما يعد التاريخ العائلي مهمًا، فإن غياب صلة عائلية معروفة لا ينفي وجود خلل مناعي.

وقد قدمت النتائج المختبرية مزيدًا من الأدلة؛ فقد كان لدى المرضى المصابين بنقص المناعة الأولي مستويات أقل بشكل ملحوظ من البروتينات المناعية الرئيسية (IgA) و(IgG) و(IgM) في دمائهم. كما مالوا إلى امتلاك مستويات أقل من الهيموجلوبين وعدد أقل من خلايا الدم البيضاء، مما يعكس على الأرجح الضغط الناتج عن العدوى المزمنة على أجسادهم. ومن المثير للاهتمام أن نوع العدوى المشاهدة في صور الأشعة للصدر، مثل الالتهاب الرئوي أو توسع القصبات، لم يختلف بشكل كبير بين المجموعتين، مما يعني أن الصور وحدها لا يمكنها التمييز بشكل موثوق بين الخلل المناعي والعدوى العادية. ومع ذلك، فإن وجود تورم في العقد اللمفاوية وتاريخ من الالتهابات في أجهزة جسم متعددة برز كعلامات تحذير قوية.

كما نظر الباحثون في كيفية تعامل المرضى مع فترات إقامتهم في المستشفى، ووجدوا أن مدة الالتهاب، والحاجة إلى العناية المركزة، والمتطلبات المتعلقة بالتهوية الميكانيكية كانت متشابهة لكلا المجموعتين. وهذا يشير إلى أنه رغم اختلاف السبب الكامن، فإن الشدة المباشرة لالتهاب الرئة عند الدخول كانت متقاربة. وخلصت الدراسة إلى أن نقص المناعة الأولي هو سبب جوهري وغالبًا ما يتم التغافل عنه في حالات التهابات الصدر المتكررة، خاصة لدى الأطفال والشباب. وتشير النتائج إلى ضرورة أن يبقي الأطباء مستوى عاليًا من الاشتباه في هذه الحالات عندما يواجهون مرضى أصغر سنًا يعانون من التهابات متكررة، أو تورم في العقد اللمفاوية، أو التهابات تنتشر إلى أعضاء أخرى، حتى لو لم يكن هناك تاريخ عائلي لمشكلات مناعية. إن التعرف المبكر من خلال اختبارات دم بسيطة يمكن أن يؤدي إلى علاج في الوقت المناسب، مما قد يمنع تلف الرئة طويل الأمد الذي غالبًا ما يصاحب هذه الحالات غير المشخصة.