Real- World Use of Complement Inhibitor Therapy in Critically Ill Children With Thrombotic Microangiopathy: Results From the Spanish Multicenter Matucip Registry.
Diese retrospektive Studie an 40 kritisch kranken spanischen Kindern mit thrombotischer Mikroangiopathie, die mit Komplementinhibitoren behandelt wurden, zeigt, dass zwar die Hälfte den Verdacht auf ein komplementvermitteltes HUS hatte, die andere Hälfte jedoch eine Off-Label-Therapie für andere Subtypen erhielt, wobei Patienten mit Nicht-KM-HUS eine signifikant spätere Behandlungsinitiation, schwerere extrarenale Manifestationen, längere PICU-Aufenthalte und höhere Raten an Entlassungshypertonie erfuhren.