Parkinsonism-hyperpyrexia syndrome following globus pallidus internus deep brain stimulation withdrawal: a report of two cases and literature review
यह शोध पत्र ग्लोबस पेलिडस इंटरनस डीप ब्रेन स्टिमुलेशन (डीबीएस) की वापसी से प्रेरित पार्किंसनिज्म-हाइपरपाइरेक्सिया सिंड्रोम के दो मामलों की रिपोर्ट करता है, जो इस बात पर प्रकाश डालता है कि हालांकि हाइपरथर्मिया डिवाइस पुन: सक्रिय होने पर तेजी से ठीक हो जाता है, क्रिएटिन काइनेज का स्तर कई दिनों तक बढ़ा रहता है, जिससे देखभाल को समय से पूर्व कम करने से बचने के लिए निरंतर जैव रासायनिक निगरानी आवश्यक हो जाती है।
मूल पेपर CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/) के तहत लाइसेंस किया गया है। नीचे दिए गए पेपर की यह व्याख्या AI से तैयार की गई है। इसे लेखकों ने न तो लिखा है, न इसका समर्थन किया है। तकनीकी सटीकता के लिए मूल पेपर देखें। पूरा डिस्क्लेमर पढ़ें
कल्पना कीजिए कि आपके मस्तिष्क में एक छोटा, उच्च-तकनीकी थर्मोस्टेट और एक सुपर-कुशल ट्रैफिक पुलिस वाला मिलकर काम कर रहा है ताकि आपका शरीर सुचारू रूप से चलता रहे। पार्किंसंस रोग वाले कुछ लोगों के लिए, डॉक्टर एक विशेष उपकरण स्थापित करते हैं जिसे डीप ब्रेन स्टिमुलेशन (DBS) कहा जाता है, जो उस ट्रैफिक पुलिस की तरह कार्य करता है, जो मस्तिष्क के "ट्रैफिक जाम" को रोकने के लिए विद्युत संकेत भेजता है जिससे कंपन और जकड़न होती है।
लेकिन क्या होता है यदि उस ट्रैफिक पुलिस की बैटरी अचानक खत्म हो जाए, या उपकरण गलती से बंद हो जाए? कुनमिंग मेडिकल यूनिवर्सिटी की एक नई रिपोर्ट के अनुसार, शरीर एक भयानक घबराहट मोड में जा सकता है जिसे पार्किंसोनिज्म-हाइपरपाइरेक्सिया सिंड्रोम (PHS) कहा जाता है। इसे एक ऐसी कार के इंजन की तरह समझें जो अचानक अधिकतम गति पर दौड़ने लगता है जबकि उसका कूलिंग सिस्टम टूट जाता है। रोगी लकड़ी की तरह सख्त हो जाता है, अनियंत्रित रूप से कांपने लगता है, और उसके शरीर का तापमान खतरनाक रूप से बढ़ जाता है, जो कभी-कभी 39.5°C (यानी 103°F से अधिक) तक पहुँच जाता है।
शोधकर्ताओं ने यह देखने के लिए कि जब यह "ट्रैफिक पुलिस" ऑफलाइन हो जाती है तो क्या होता है, दो वास्तविक जीवन की कहानियों का अध्ययन किया।
दो कहानियाँ
पहली कहानी में, एक 67 वर्षीय महिला का उपकरण गलती से बंद हो गया क्योंकि उसे चार्ज करने वाले व्यक्ति ने अपना काम ठीक से पूरा नहीं किया था। कुछ ही घंटों के भीतर, उसे 39.5°C के बुखार के साथ तपन महसूस होने लगी, उसका दिल 143 धड़कन प्रति मिनट की दर से तेजी से धड़क रहा था, और उसकी मांसपेशियां इतनी सख्त थीं कि वह हिल भी नहीं सकती थी। उसके रक्त में एक प्रोटीन का भारी उछाल देखा गया जिसे क्रिएटिन काइनेज (CK) कहा जाता है, जो 2486 U/L था, जो एक स्मोक अलार्म (धुएं का अलार्म) बजने जैसा है क्योंकि उसकी मांसपेशियां वास्तव में खुद को जला रही थीं (एक स्थिति जिसे रैब्डोमायोलिसिस कहा जाता है)।
दूसरी कहानी में, एक 71 वर्षीय पुरुष एक अलग अस्पताल में एमआरआई (MRI) स्कैन के लिए गया। कर्मचारियों को यह नहीं पता था कि स्कैन के लिए उसके DBS उपकरण को सुरक्षित रूप से कैसे बंद किया जाए, इसलिए वह बंद हो गया। उसे बीमारी महसूस होने लगी, जिसमें 38.2°C का बुखार और नई जकड़न थी, लेकिन उसे चीजें बहुत खराब होने से पहले ही पकड़ लिया गया था।
"जादुई" समाधान और एक पेचीदा जाल
यहाँ सबसे आश्चर्यजनक हिस्सा है। दोनों मामलों में, जैसे ही डॉक्टरों को पता चला कि उपकरण बंद है और उन्होंने इसे वापस चालू कर दिया, मरीज तेजी से बेहतर होने लगे।
- महिला का बुखार केवल 4 घंटों में 39.5°C से गिरकर 37.8°C हो गया।
- पुरुष का बुखार केवल 2 घंटों में 37.2°C हो गया।
यह एक चमत्कार जैसा लगा। लेकिन यहाँ वह जाल है जिसके बारे में पेपर चेतावनी देता है: बुखार कम होने का मतलब यह नहीं है कि खतरा टल गया है।
लेखक इसे एक "भ्रामक चित्र" के रूप में वर्णित करते हैं। भले ही मरीजों का तापमान लगभग तुरंत सामान्य हो गया, लेकिन उनकी मांसपेशियों को होने वाला नुकसान अभी भी ठीक हो रहा था। महिला का क्रिएटिन काइनेज स्तर (स्मोक अलार्म) 9 दिनों तक ऊंचा रहा, जो डेढ़ सप्ताह के भारी आईवी (IV) तरल पदार्थ देने के बाद ही सामान्य स्तर पर आया। पुरुष के स्तर को सामान्य होने में 5 दिन लगे।
ऐसा क्यों होता है?
पेपर सुझाव देता है कि उपकरण को वापस चालू करने से मस्तिष्क में "ट्रैफिक जाम" तुरंत रुक जाता है। इससे मांसपेशियां संकुचित होना और अत्यधिक गर्मी पैदा करना बंद कर देती हैं। इसलिए, शरीर जल्दी ठंडा हो जाता है। हालांकि, जिन मांसपेशियों को पहले ही नुकसान पहुँच चुका है, वे अभी भी रक्त में प्रोटीन लीक कर रही हैं, और उन्हें साफ करने में किडनी को लंबा समय लगता है।
बड़ी सीख
पेपर इस बात के खिलाफ तर्क देता है कि जब DBS मरीज बीमार हो जाए तो रक्त परीक्षणों की प्रतीक्षा करने या अंतहीन स्कैन चलाने का इंतजार किया जाए। इसके बजाय, वे एक "डिवाइस-फर्स्ट" (पहले उपकरण देखें) नियम का सुझाव देते हैं: यदि DBS मरीज सख्त और गर्म महसूस करता है, तो तुरंत उपकरण की जांच करें, ठीक वैसे ही जैसे आप मरीज की नाड़ी या रक्तचाप की जांच करते हैं।
वे कुछ तरीकों की ओर भी इशारा करते हैं जिनसे इस आपदा से बचा जा सकता था:
- बेहतर हैंडओवर: पहले मामले में, डिवाइस चार्जिंग का कार्य एक नर्स को सौंपा गया था जिसने काम पूरा नहीं किया। पेपर का सुझाव है कि इन उपकरणों को संभालने वाले किसी भी व्यक्ति को विशिष्ट प्रशिक्षण की आवश्यकता है।
- एमआरआई (MRI) सुरक्षा: दूसरे मामले में, एक बाहरी अस्पताल ने यह जांच नहीं की कि एमआरआई उपकरण के लिए सुरक्षित है या नहीं। पेपर नोट करता है कि यह एक रोकथाम योग्य जोखिम है।
- जल्दबाजी में न रुकें: क्योंकि बुखार बहुत जल्दी चला जाता है, डॉक्टर सोच सकते हैं कि मरीज ठीक हो गया है और वे आईवी (IV) तरल पदार्थ बहुत जल्दी रोक सकते हैं। पेपर चेतावनी देता है कि इससे किडनी की समस्या हो सकती है क्योंकि "धुआं" (मांसपेशियों का नुकसान) अभी भी साफ हो रहा होता है।
वे कितने निश्चित हैं?
लेखक इस बात को लेकर बहुत आश्वस्त हैं कि उपकरण को वापस चालू करने से बुखार जल्दी ठीक हो जाता है। वे इस बात को लेकर भी आश्वस्त हैं कि मांसपेशियों के नुकसान को ठीक होने में बहुत अधिक समय लगता है। हालांकि, वे स्वीकार करते हैं कि चूंकि उन्होंने केवल दो विशिष्ट मामलों को देखा है जो मस्तिष्क के एक विशिष्ट भाग (ग्लोबस पेलिडस इंटरनस, या GPi) से संबंधित हैं, इसलिए वे यह निश्चित रूप से नहीं कह सकते कि क्या यह सभी DBS रोगियों के लिए बिल्कुल इसी तरह होता है। वे सुझाव देते हैं कि यह पैटर्न वास्तविक है, लेकिन विवरणों के बारे में 100% निश्चित होने के लिए उन्हें और अधिक अध्ययन की आवश्यकता है।
संक्षेप में: यदि DBS मरीज गर्म और सख्त महसूस करता है, तो अभी उपकरण की जांच करें। लेकिन भले ही उनका कांपना बंद हो जाए और बुखार उतर जाए, फिर भी कई दिनों तक उनके ब्लड वर्क (रक्त परीक्षण) पर नज़र रखें, क्योंकि असली उपचार तो अभी शुरू हुआ है।
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