Parkinsonism-hyperpyrexia syndrome following globus pallidus internus deep brain stimulation withdrawal: a report of two cases and literature review
本文报告了两例由苍白球内侧深部脑刺激撤离引发的帕金森综合征-高热综合征病例，强调虽然高热在设备重新激活后能迅速缓解，但肌酸激酶水平仍会持续升高数日，因此有必要进行持续的生化监测，以防止过早降低护理级别。
原始论文采用 CC BY 4.0 许可（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。 这是对下方论文的AI生成解释。它不是由作者撰写或认可的。如需技术准确性，请参阅原始论文。 阅读完整免责声明
想象一下，你的大脑里有一个微型、高科技的恒温器，还有一个超级高效的交通警察在共同协作，让你的身体平稳运行。对于一些帕金森病患者，医生会安装一种叫做“深部脑刺激”（DBS）的特殊装置，作为那个交通警察，通过发送电信号来阻止大脑中的“交通拥堵”，从而缓解震颤和僵硬。
但如果这个交通警察的电池突然没电了，或者设备被意外关闭了，会发生什么呢？根据昆明医科大学的一份最新报告，身体可能会进入一种可怕的恐慌模式，称为帕金森综合征-高热综合征（PHS）。这就像是一辆汽车引擎突然以最高速度空转，而冷却系统却坏掉了。患者会变得全身僵硬，出现无法控制的震颤，且体温会危险地飙升，有时甚至达到 39.5°C（这已经超过了 103°F）。
研究人员通过两个真实的案例，观察了当这个“交通警察”下线时会发生什么。
两个故事
第一个故事中，一位 67 岁的女性因为负责充电的人没有完成工作，导致她的设备被意外关闭了。在几小时内，她便开始发烧，体温高达 3 9.5°C，心率飙升至每分钟 143 次，肌肉僵硬到无法移动。她的血液显示出一种名为**肌酸激酶（CK）**的蛋白质大幅上升，数值达到了 2486 U/L，这就像是烟雾报警器在尖叫，因为她的肌肉实际上正在“自我燃烧”（这种状况被称为横纹肌溶解症）。
第二个故事中，一位 71 岁的男性去另一家医院进行 MRI 扫描。那里的工作人员不知道如何安全地关闭他的 DBS 设备，结果设备被关掉了。他开始感到不适，伴有 38.2°C 的低烧和新的僵硬感，但他在情况恶化之前就被及时发现了。
“神奇”的修复与“陷阱”
这里是最令人惊讶的部分：在这两个案例中，一旦医生发现设备已关闭并将其重新开启，患者的情况便迅速好转。
- 这位女性的体温在短短 4 小时内从 39.5°C 降至 37.8°C。
- 这位男性的体温在短短 2 小时内降至 37.2°C。
这看起来像是一个奇迹。但论文警告我们，这里隐藏着一个陷阱：体温下降并不意味着危险已经解除。
作者将此描述为一种“具有欺骗性的景象”。尽管患者的体温几乎瞬间恢复正常，但他们肌肉的损伤仍在愈合过程中。这位女性的肌酸激酶水平（即那个“烟雾报警器”）持续高涨了 9 天，经过一周半的大量静脉输液后才恢复正常。那位男性的水平也花了 5 天才恢复正常。
为什么会这样？
论文指出，重新开启设备可以立即停止大脑中的“交通拥堵”。这阻止了肌肉紧缩并产生巨大的热量。因此，身体会迅速降温。然而，那些已经受损的肌肉仍在向血液中释放蛋白质，而肾脏清理这些物质需要很长时间。
核心教训
该论文反对在 DBS 患者出现病情时，仅仅等待检查血检报告或进行无休止的扫描。相反，他们提出了一个**“设备优先”**原则：如果 DBS 患者出现僵硬和发热，请立即检查设备，就像检查患者的脉搏或血压一样。
他们还指出了一些可以避免这场灾难的方法：
- 更好的交接： 在第一个案例中，由于设备充电任务移交给了一位没有完成工作的护士，导致了意外。论文建议，任何接触这些设备的人员都需要接受专门培训。
- MRI 安全性： 在第二个案例中，外部医院没有检查其 MRI 是否对该设备安全。论文指出，这是一个可以预防的风险。
- 不要过早停止： 由于发热消失得非常快，医生可能会认为患者已经痊愈，从而过早停止静脉输液。论文警告说，这可能会导致肾脏问题，因为“烟雾”（肌肉损伤）仍在排出过程中。
他们的结论有多可靠？
作者非常确定，重新开启设备可以快速消除发热。他们也确定，肌肉损伤的愈合过程要长得多。然而，他们也承认，由于他们只研究了两个涉及特定大脑部位（苍白球内侧部，即 GPi）的特定案例，因此不能百分之百肯定这种现象是否以完全相同的方式发生在所有 DBS 患者身上。他们认为这种模式是真实存在的，但需要更多研究来确保细节上的准确性。
简而言之：如果 DBS 患者发热且身体僵硬，请立即检查设备。但即使他们不再发抖且体温恢复正常，也要继续观察他们的血检指标数日，因为真正的愈合才刚刚开始。
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