Parkinsonism-hyperpyrexia syndrome following globus pallidus internus deep brain stimulation withdrawal: a report of two cases and literature review
Diese Arbeit berichtet über zwei Fälle eines Parkinsonismus-Hyperpyrexie-Syndroms, das durch das Absetzen der Tiefen Hirnstimulation des Globus pallidus internus ausgelöst wurde, und hebt hervor, dass sich die Hyperthermie zwar bei Reaktivierung des Geräts rasch zurückbildet, die Kreatinkinase-Werte jedoch noch Tage lang erhöht bleiben, was eine kontinuierliche biochemische Überwachung erforderlich macht, um eine vorzeitige Reduzierung der Intensität der Versorgung zu verhindern.
Originalarbeit lizenziert unter CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Dies ist eine KI-generierte Erklärung des untenstehenden Papers. Sie wurde nicht von den Autoren verfasst oder gebilligt. Für technische Genauigkeit konsultieren Sie das Originalpaper. Vollständigen Haftungsausschluss lesen
Stellen Sie sich vor, Ihr Gehirn besitzt einen winzigen, hochmodernen Thermostaten und einen super effizienten Verkehrspolizisten, die zusammenarbeiten, um Ihren Körper am Laufen zu halten. Bei einigen Menschen mit Parkinson setzt der Arzt ein spezielles Gerät namens Tiefe Hirnstimulation (DBS) ein, das als dieser Verkehrspolizist fungiert und elektrische Signale sendet, um die „Verkehrsstaus“ im Gehirn zu stoppen, die Zittern und Steifheit verursachen.
Doch was passiert, wenn die Batterie auf diesen Verkehrspolizisten plötzlich stirbt oder das Gerät versehentlich ausgeschaltet wird? Laut einem neuen Bericht der Kunming Medical University kann der Körper in einen erschreckenden Panikmodus versetzen, der Parkinsonismus-Hyperpyrexie-Syndrom (PHS) genannt wird. Denken Sie an einen Automotor, der plötzlich auf maximale Geschwindigkeit hochdreht, während das Kühlsystem ausfällt. Der Patient wird steif wie ein Brett, beginnt unkontrolliert zu zittern und die Körpertemperatur steigt gefährlich hoch, manchmal auf bis zu 39,5 °C (das sind über 103 °F).
Die Forscher untersuchten zwei reale Geschichten, um zu sehen, was passiert, wenn dieser „Verkehrspolizist“ offline geht.
Die zwei Geschichten
In der ersten Geschichte wurde das Gerät bei einer 67-jährigen Frau versehentlich ausgeschaltet, weil die Person, die es aufladen sollte, die Aufgabe nicht richtig beendet hatte. Innerhalb weniger Stunden glühte sie mit einem Fieber von 3-9,5 °C förmlich, ihr Herz raste mit 143 Schlägen pro Minute und ihre Muskeln waren so steif, dass sie sich nicht bewegen konnte. Ihr Blut zeigte einen massiven Anstieg eines Proteins namens Creatinkinase (CK) auf 2486 U/L, was wie ein Feuermelder ist, der losgeht, weil ihre Muskeln buchstäblich sich selbst verbrennen (ein Zustand, der als Rhabdomyolyse bezeichnet wird).
In der zweiten Geschichte ging ein 71-jähriger Mann zur MRT-Untersuchung in ein anderes Krankenhaus. Das Personal wusste nicht, wie es sein DBS-Gerät sicher für die Untersuchung ausschalten konnte, also wurde es abgeschaltet. Er begann, sich krank zu fühlen, mit einem Fieber von 38,2 °C und neuer Steifheit, aber er wurde rechtzeitig abgefangen, bevor es so schlimm wurde wie bei der ersten Frau.
Die „magische“ Lösung und die tückische Falle
Hier ist der überraschendste Teil. In beiden Fällen, in dem die Ärzte herausfanden, dass das Gerät ausgeschaltet war und es wieder einschalteten, ging es den Patienten schnell besser.
- Die Temperatur der Frau sank von 39,5 °C auf 37,8 °C in nur 4 Stunden.
- Die Temperatur des Mannes sank auf 37,2 °C in nur 2 Stunden.
Es fühlte sich wie ein Wunder an. Aber hier ist die Falle, vor der die Arbeit warnt: Dass das Fieber sinkt, bedeutet nicht, dass die Gefahr gebannt ist.
Die Autoren beschreiben dies als ein „trügerisches Bild“. Obwohl die Temperaturen der Patienten fast augenblicklich in den Normalbereich zurückkehrten, war die Heilung der Muskelschäden noch in vollem Gange. Das Creatinkinase-Niveau der Frau (der Feuermelder) blieb für 9 Tage hoch und sank erst nach anderthalb Wochen intensiver intravenöser Flüssigkeitszufuhr auf Normalwerte. Bei dem Mann dauerte es 5 Tage, bis die Werte normalisiert waren.
Warum passiert das?
Die Arbeit legt nahe, dass das Wiedereinschalten des Geräts den „Verkehrsstau“ im Gehamilan sofort stoppt. Dies verhindert, dass die Muskeln sich zusammenziehen und diese massive Hitze erzeugen. So kühlt der Körper schnell ab. Die Muskeln, die bereits geschädigt sind, lassen jedoch weiterhin Proteine in das Blut, und es dauert lange, bis die Nieren diese aufbereitet haben.
Die großen Lehren
Das Paper plädiert dagegen, abzuwarten, bis Bluttests überprüft werden oder endlose Scans durchgeführt wurden, wenn ein DBS-Patient krank wird. Stattdessen schlagen sie eine „Device-first“-Regel vor: Wenn ein DBS-Patient steif und heiß wird, überprüfen Sie sofort das Gerät, genau so, wie Sie den Puls oder den Blutdruck eines Patienten prüfen würden.
Sie weisen auch auf einige Wege hin, wie diese Katastrophe hätte vermieden werden können:
- Bessere Übergaben: Im ersten Fall wurde das Aufladen des Geräts an eine Pflegekraft übergeben, die den Vorgang nicht ordnungsgemäß abgeschlossen hatte. Das Paper schlägt vor, dass jeder, der diese Geräte handhabt, eine spezifische Schulung benötigt.
- MRT-Sicherheit: Im zweiten Fall wusste ein externes Krankenhaus nicht, ob das MRT sicher für das Gerät war. Das Paper stellt fest, dass dies ein vermeidbares Risiko ist.
- Nicht zu früh aufhören: Da das Fieber so schnell verschwindet, könnten Ärzte denken, der Patient sei geheilt, und die intravenöse Flüssigkeitszufuhr zu früh beenden. Das Paper warnt davor, dass dies zu Nierenproblemen führen kann, weil der „Rauch“ (die Muskelschäden) noch immer abzieht.
Wie sicher sind sie sich?
Die Autoren sind sehr sicher, dass das Wiedereinschalten des Geräts das Fieber schnell senkt. Sie sind sich auch sicher, dass die Heilung der Muskelschäden viel länger dauert. Sie geben jedoch zu, dass sie nur zwei spezifische Fälle untersucht haben, die einen bestimmten Teil des Gehirns betreffen (den Globus pallidus internus oder GPi), und daher nicht mit Sicherheit sagen können, ob dies bei allen DBS-Patienten exakt auf die gleiche Weise geschieht. Sie schlagen vor, dass dieses Muster zwar real ist, sie aber weitere Studien benötigen, um zu 100 % sicher über die Details zu sein.
Kurz gesagt: Wenn ein DBS-Patient heiß und steif wird, überprüfen Sie jetzt das Gerät. Aber selbst wenn das Zittern aufhört und das Fieber sinkt, beobachten Sie die Blutwerte noch tagelang weiter, denn die eigentliche Heilung hat gerade erst begonnen.
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