Juvenile-onset spondyloarthritis: 17-year outcomes and comparison with late adult-onset disease. Results from the REGISPON-3 cohort

रुमेटोलॉजी (Rheumatology) चिकित्सा की वह शाखा है जो जोड़ों, मांसपेशियों और हड्डियों में दर्द, सूजन और जकड़न पैदा करने वाली स्थितियों को समझने और उनके उपचार के लिए समर्पित है। इस क्षेत्र की कई स्थितियों में से एक 'स्पोंडिलोआर्थराइटिस' (spondyloarthritis) नामक रोगों का समूह है। ये पुरानी सूजन संबंधी विकार हैं जहाँ शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से अपने ही ऊतकों पर हमला करती है, विशेष रूप से रीढ़ की हड्डी और जहाँ टेंडन (tendons) हड्डी से जुड़ते हैं, वहाँ। हालांकि ये स्थितियाँ अक्सर वयस्कता में दिखाई देती हैं, लेकिन ये बचपन या किशोरावस्था में भी शुरू हो सकती हैं। जब ये जल्दी शुरू होती हैं, तो इन्हें 'जुवेनाइल-ऑनसेट स्पोंडिलोआर्थराइटिस' (juvenile-onset spondyloarthritis) कहा जाता है। दशकों से, डॉक्टरों ने इन बचपन के मामलों को वयस्क मामलों से अलग माना है, और अक्सर बच्चों में दिखने वाले सूजे हुए जोड़ों और एड़ी के दर्द पर ध्यान केंद्रित किया है। हालांकि, एक महत्वपूर्ण प्रश्न बना हुआ है: क्या रोगी के बड़े होने पर बीमारी बदल जाती है? क्या एक बच्चा जिसमें परिधीय (peripheral) जोड़ की समस्या है, अंततः वयस्कों में देखी जाने वाली गंभीर रीढ़ की क्षति विकसित करेगा, या यह पूरी तरह से एक अलग प्रकार की बीमारी बनी रहेगी? इस दीर्घकालिक यात्रा को समझना अत्यंत महत्वपूर्ण है क्योंकि यह निर्धारित करता है कि डॉक्टर मरीजों की निगरानी कैसे करेंगे और स्थायी विकलांगता को रोकने के लिए उन्हें कब हस्तक्षेप करना चाहिए।

स्पेन के शोधकर्ताओं की एक टीम ने इस प्रश्न का उत्तर देने के लिए एक उल्लेखनीय लंबी अवधि तक रोगियों के एक समूह पर नज़र डालकर काम किया। उन्होंने उन व्यक्तियों का अध्ययन किया जिनके लक्षण सोलह वर्ष की आयु से पहले शुरू हुए थे और सत्रह वर्षों तक उनका पीछा किया, यह ट्रैक किया कि उनके शरीर में कैसे बदलाव आए, उनके उपचार कैसे विकसित हुए और उनके दैनिक जीवन पर क्या प्रभाव पड़ा। एक स्पष्ट तस्वीर पाने के लिए, उन्होंने इन दीर्घकालिक जीवित बचे लोगों की तुलना उन लोगों के दूसरे समूह से की जिनके लक्षण कम से कम पैंतीस वर्ष की आयु में शुरू हुए थे। दोनों समूहों को एक ही समय पर जांचकर, शोधकर्ता यह देख सके कि क्या बीमारी शुरू होने की उम्र ने दशकों बाद बीमारी के व्यवहार में कोई स्थायी अंतर पैदा किया।

अध्ययन की शुरुआत उन सत्तावन रोगियों के साथ हुई जिन्हें बारह वर्ष की आयु के आसपास पहली बार लक्षण महसूस हुए थे। जब शोधकर्ताओं ने पहली बार उनसे मुलाकात की, तब ये रोगी तीस के दशक के उत्तरार्ध में थे। लगभग दो दशकों के बाद, टीम ने उनकी फिर से मूल्यांकन किया जब वे पचास के दशक के मध्य में थे। परिणामों ने बीमारी की प्रकृति में एक महत्वपूर्ण बदलाव का खुलासा किया। हालांकि इनमें से कई रोगियों ने अपने अंगों, कूल्हों या एड़ियों में समस्याओं के साथ शुरुआत की थी, लेकिन अधिकांश में रीढ़ की हड्डी और रीढ़ को पेल्विस (pelvis) से जोड़ने वाले जोड़ों में गंभीर सूजन विकसित हो गई थी। वास्तव में, उनमें से सत्तर प्रतिशत से अधिक में एक्स-रे पर स्पष्ट संरचनात्मक क्षति के संकेत थे, जिसे 'रेडिोग्राफिक एक्सियल स्पोंडिलोआर्थराइटिस' (radiographic axial spondyloarthritis) कहा जाता है। यह निष्कर्ष बताता है कि जो बचपन के जोड़ के मुद्दे के रूप में शुरू होता है, वह अक्सर उम्र बढ़ने के साथ प्राथमिक रीढ़ की बीमारी में बदल जाता है।

इस तथ्य के बावजूद कि रोगियों के रक्त परीक्षणों ने समय के साथ कम सूजन दिखाई और आधे से अधिक लोग प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए उन्नत 'बायोलॉजिक' (biologic) दवाओं का उपयोग कर रहे थे, उनकी शारीरिक कार्यक्षमता वास्तव में कम हो गई। शोधकर्ताओं ने दैनिक कार्यों के लिए एक मानक पैमाने का उपयोग करके इसे मापा, और पहले दौरे से अंतिम दौरे तक स्कोर खराब हो गया। यह एक जटिल तस्वीर पेश करता है: सूजन की आग को नियंत्रित किया जा रहा था, लेकिन उस क्षति को—जैसे कि जोड़ों का सख्त होना और रीढ़ का जुड़ना—जो पहले ही हो चुकी थी, वह बनी रही। ये संरचनात्मक परिवर्तन स्थायी हैं और दवाओं द्वारा इन्हें बदला नहीं जा सकता, जिससे बीमारी शांत होने पर भी गतिशीलता में धीरे-धीरे कमी आती है।

जब शोधकर्ताओं ने इन बचपन में शुरू होने वाले रोगियों की तुलना उन लोगों के समूह से की जिनमें बीमारी तीस के दशक के उत्तरार्ध में शुरू हुई थी, तो विशिष्ट पैटर्न सामने आए। कम उम्र में शुरू होने वाले समूह ने सही निदान प्राप्त करने के लिए बहुत लंबा इंतजार किया, अक्सर विशेषज्ञ द्वारा स्थिति की पहचान किए जाने से पहले तेरह वर्षों से अधिक समय तक पीड़ित रहे। इसके विपरीत, देर से शुरू होने वाले समूह का निदान बहुत तेजी से हुआ, आमतौर पर तीन वर्षों के भीतर। कम उम्र वाले समूह में 'HLA-B27' नामक एक विशिष्ट आनुवंशिक मार्कर के साथ भी गहरा संबंध था और उनमें रीढ़ की सूजन और एक्स-रे क्षति की दर बहुत अधिक थी। इसके विपरीत, बाद के जीवन में शुरू होने वाले समूह में त्वचा का सोरायसिस (psoriasis) और हाथ-पैर के परिधीय जोड़ों में सूजन होने की अधिक संभावना थी, और वे पुराने, गैर-बायोलॉजिक दवाओं पर अधिक निर्भर थे।

अध्ययन ने यह भी ट्रैक किया कि रोगियों ने उपलब्ध सबसे शक्तिशाली उपचारों को प्राप्त करना कब शुरू किया। जो लोग बच्चों के रूप में बीमारी के साथ शुरू हुए, उन्होंने अपने रोग के पाठ्यक्रम में उन लोगों की तुलना में काफी पहले बायोलॉजिक उपचारों का उपयोग करना शुरू कर दिया जो वयस्कों के रूप में शुरू हुए थे। यह सुझाव देता है कि डॉक्टर निदान होने के बाद बचपन में शुरू होने वाले समूह में गंभीरता और क्षति की क्षमता को अधिक तेज़ी से पहचानते हैं, भले ही प्रारंभिक निदान में बहुत अधिक समय लगा हो। शोधकर्ताओं ने नोट किया कि हालांकि दोनों समूह शुरुआत में बहुत अलग दिखते थे, लेकिन बचपन वाले समूह में बीमारी की लंबी अवधि ने उनके अंतिम परिणाम को आकार देने में प्रमुख भूमिका निभाई। जब शोधकर्ताओं ने प्रत्येक व्यक्ति के बीमार होने की अवधि को ध्यान में रखते हुए अपने विश्लेषण को समायोजित किया, तो समूहों के बीच के कुछ अंतर समाप्त हो गए, लेकिन बचपन वाले समूह में बायोलिक दवाओं का उच्च उपयोग एक स्पष्ट और सुसंगत निष्कर्ष बना रहा।

अंततः, यह दीर्घकालिक दृष्टिकोण 'जुवेनाइल-ऑनसेट स्पोंडिलोआर्थराइटिस' को एक अलग, स्वतः सीमित होने वाली बचपन की स्थिति मानने के विचार को चुनौती देता है। इसके बजाय, यह एक आजीवन स्पाइनल रोग के शुरुआती प्रवेश बिंदु के रूप में दिखाई देता है जो अक्सर समय के साथ अधिक गंभीर और संरचनात्मक रूप से हानिकारक हो जाता है। अध्ययन एक परेशान करने वाली वास्तविकता को उजागर करता है: इन युवा रोगियों के निदान में देरी इन रोगियों को उपचार शुरू होने से पहले अपरिवर्तनीय क्षति जमा करने की अनुमति दे सकती है। जबकि आधुनिक दवाएं सक्रिय सूजन को नियंत्रित कर सकती हैं, वे उन संरचनात्मक परिवर्तनों को नहीं मिटा सकतीं जो उन खोए हुए वर्षों के दौरान होते हैं। निष्कर्ष इस बात पर जोर देते हैं कि डॉक्टरों को बच्चों में स्पष्ट जोड़ की सूजन से आगे देखने और रीढ़ की भागीदारी की संभावना पर पहले विचार करने की आवश्यकता है, जिससे संभावित रूप से स्थायी विकलांगता स्थापित होने से पहले बीमारी के मार्ग को बदला जा सके।