Juvenile-onset spondyloarthritis: 17-year outcomes and comparison with late adult-onset disease. Results from the REGISPON-3 cohort
这项针对 REGISPON-3 队列的研究表明，青少年发病型脊柱关节炎经常进展为具有累积性功能障碍的放射学轴向表型，并在 17 年间更早地使用了生物制剂治疗，这通过更长的诊断延迟、更高的 HLA-B27 阳性率以及更严重的轴向受累，将其与晚年发病型疾病区分开来。
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风湿病学是致力于理解和治疗导致关节、肌肉及骨骼出现疼痛、肿胀和僵硬症状的疾病的医学分支。在这一领域的众多疾病中，有一类被称为脊柱关节炎（spondyloarthritis）的疾病。这些是慢性炎症性疾病，患者的免疫系统会错误地攻击自身的组织，特别是沿着脊柱以及肌腱附着在骨骼处的位置。虽然这些疾病通常在成年后出现，但也可能始于童年或青少年时期。当它们在早期发病时，被称为青少年发病型脊柱关节炎。几十年来，医生一直将这些儿童病例视为与成人病例不同的疾病，通常侧重于儿童常见的关节肿胀和足跟痛。然而，一个关键的问题一直萦绕不去：随着患者长大，这种疾病会发生变化吗？一个最初表现为周围关节问题的儿童，最终会发展成成年人常见的那种严重的脊柱损伤吗，还是说它本质上仍然是一种完全不同的疾病？了解这一长期的病程演变至关重要，因为它决定了医生应如何监测患者，以及何时进行干预以防止永久性残疾。
西班牙的一个研究团队通过观察一组患者并进行了一个极长周期的追踪，试图回答这个问题。他们研究了症状在16岁前出现的个体，并对他们进行了长达1七年的随访，追踪他们的身体变化、治疗方式的演变以及日常生活受到的影响。为了获得清晰的图景，他们将这些长期生存者与另一组症状在至少35岁时才开始出现的患者进行了对比。通过在同一时间点对两组人群进行检查，研究人员可以观察到，发病年龄是否会在数十年后造成病程表现上的持久差异。
该研究始于57名在约12岁时首次感到症状的患者。当研究人员第一次见到他们时，这些患者正值三十岁后期。经过近二十年后，研究小组在他们五十多岁时对他们进行了重新评估。结果显示，疾病的性质发生了显著转变。虽然许多患者最初的表现是四肢、髋部或足跟的问题，但绝大多数患者现在都出现了严重的脊柱炎症以及连接脊柱与骨盆的关节炎症。事实上，超过百分之七十的患者在X光片上显示出明显的结构性损伤，这被称为放射学轴性脊柱关节炎。这一发现表明，最初表现为儿童关节问题的疾病，往往会随着患者年龄的增长，转化为主要的脊柱疾病。
尽管患者的血液检测显示炎症程度随时间降低，且超过一半的人正在使用先进的生物制剂来抑制免疫系统，但他们的身体功能实际上却在下降。研究人员使用了一项用于衡量日常任务的标准量表进行了测量，结果显示其评分从第一次随访到最后一次随访均有所恶化。这呈现出一幅复杂的图景：炎症的“火势”虽然得到了控制，但它已经造成的损伤——例如关节僵硬和脊柱融合——依然存在。这些结构性变化是永久性的，无法通过药物逆转，从而导致即使在疾病处于静止期时，患者的活动能力也会逐渐丧失。
当研究人员将这些青少年发病患者与那些在三十多岁发病的群体进行对比时，出现了截然不同的模式。青少年发病组等待确诊的时间要长得多，通常在专家识别出该病症之前，患者已痛苦地经历了超过13年。相比之下，晚发组的诊断速度要快得多，通常在三年内即可确诊。青少年发病组还表现出与特定遗传标记（HLA-B27）更强的关联性，并且脊柱炎症和X光显示的损伤率也更高。相反，晚发组更有可能患有皮肤银屑病（牛皮癣）以及手臂和腿部的周围关节肿胀，并且更多地依赖于较旧的非生物制剂药物。
研究还追踪了患者何时开始接受最强效的治疗。那些在童年时期发病的患者，比那些成年后发病的患者更早地进入了生物制剂治疗阶段。这表明，一旦确诊，医生会更迅速地意识到青少年发病组的严重性和潜在的损伤风险，尽管最初的诊断过程本身耗时较长。研究人员注意到，虽然两组人在初始阶段看起来非常不同，但青少年组较长的病程在很大程度上塑造了他们的最终结局。当研究人员调整分析方法以考虑患病时长这一变量时，两组之间的某些差异消失了，但青少年组更高比例使用生物制剂这一发现依然清晰且一致。
最终，这种长期的观察挑战了“青少年发病型脊柱关节炎是一种独立的、自限性的儿童疾病”这一观点。相反，它似乎是终身脊柱疾病谱系中的一个早期切入点，且往往随着时间的推移变得更加严重并造成结构性损伤。这项研究凸显了一个令人不安的现实：由于对这些年幼患者诊断的长期延迟，可能会导致在治疗开始前就积累了不可逆的损伤。虽然现代药物可以控制活跃的炎症，但它们无法修复在那些流逝的岁月中所发生的结构性改变。研究结果强调，医生需要具备超越观察儿童明显关节肿胀的视野，并考虑及早介入脊柱受累的可能性，从而可能在永久性残疾定型之前改变疾病的发展轨迹。
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