A Prolonged Course of Hepatosplenic Melioidosis with Persistent Abscesses in Transfusion-Dependent β-Thalassemia Before Hematopoietic Stem Cell Transplantation: A Case Report
यह केस रिपोर्ट संलयन-निर्भर बीटा-थैलेसीमिया और रिफ्रैक्टरी हेपेटोस्प्लेनिक मेलिओइडोसिस से पीड़ित एक 17 वर्षीय रोगी के सफल प्रबंधन का वर्णन करती है, जिसे संयुक्त रोगाणुरोधी चिकित्सा और चरणबद्ध लैप्रोस्कोपिक डिब्राइडमेंट के माध्यम से सफलतापूर्वक प्रबंधित किया गया, जिसने अंततः संक्रमण की पुनरावृत्ति के बिना एक सुरक्षित हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण को सक्षम बनाया।
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दक्षिण-पूर्व एशिया के नम, उष्णकटिबंधीय क्षेत्रों में, 'बर्कहोल्डरिया स्यूडोमैलई' (Burkholderia pseudomallei) नामक एक शांत और जिद्दी बैक्टीरिया मिट्टी और पानी में रहता है। जब यह त्वचा के किसी घाव के माध्यम से या दूषित धूल में सांस लेने के जरिए मानव शरीर में प्रवेश करता है, तो यह मेलिओडोसिस (melioidosis) नामक संक्रमण का कारण बनता है। यह बीमारी शरीर के भीतर गहराई में छिपने के लिए कुख्यात है, जो अक्सर लिवर और तिल्ली (प्लीहा) जैसे महत्वपूर्ण अंगों में मवाद की थैलियों या फोड़े (abscesses) बनाती है। चूंकि बैक्टीरिया शरीर की अपनी कोशिकाओं और मोटी, रेशेदार दीवारों के भीतर छिप सकते हैं, इसलिए मानक एंटीबायोटिक्स अक्सर उन तक पहुँचने में संघर्ष करते हैं, जिससे संक्रमण वर्षों तक बना रहता है। यह स्थिति उन लोगों के लिए और भी नाजुक हो जाती है जिन्हें कुछ विशिष्ट रक्त विकार हैं, जैसे कि बीटा-थैलेसीमिया। ये व्यक्ति जीवित रहने के लिए नियमित रक्त आधान (blood transfusions) पर निर्भर होते हैं, लेकिन इस उपचार से शरीर में आयरन (लोहे) का खतरनाक संचय हो सकता है। यह अतिरिक्त आयरन प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर कर देता है, जिससे शरीर के लिए मेलिओडोसिस जैसे हमलावरों से लड़ना कठिन हो जाता है। डॉक्टरों के लिए चुनौती यह है कि वे पहले से ही नाजुरों वाले रोगियों में इन गहरे-स्तर के संक्रमणों को कैसे साफ करें, खासकर जब उन रोगियों को स्टेम सेल ट्रांसप्लांट जैसी बड़ी चिकित्सा प्रक्रिया की आवश्यकता हो, जो नई कोशिकाओं को स्वीकार करने के लिए अस्थायी रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली को बंद कर देती है।
चीन में डॉक्टरों की एक टीम ने हाल ही में एक सत्रह वर्षीय लड़के की कहानी साझा की जिसने ठीक इसी संघर्ष का सामना किया, और ऐसे कठिन मामलों को संभालने के लिए एक मार्गदर्शिका पेश की। रोगी, जो हैनान प्रांत का निवासी था—एक ऐसा क्षेत्र जहाँ यह उष्णकटिबंधीय संक्रमण आम है—जिसका निदान एक वर्ष की आयु में गंभीर बीटा-थैलेसीमिया के रूप में किया गया था। सोलह वर्षों तक, वह नियमित रक्त आधान पर निर्भर रहा, जिसके कारण अंततः उसके शरीर में आयरन का संचय हो गया। दस वर्ष की आयु तक, डॉक्टरों ने उसके लिवर और तिल्ली में फोड़े (abscesses) पाए थे, लेकिन वे नहीं जानते थे कि इनका कारण क्या है। लगभग चार वर्षों तक, लड़का बार-बार होने वाले तेज बुखार और बिगड़ते आंतरिक नुकसान से जूझता रहा। फोड़े बड़े होते गए, पास की रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करने लगे, और यहाँ तक कि उसकी हड्डियों तक फैल गए, जिससे क्रोनिक बोन इन्फ्लेमेशन (हड्डियों की सूजन) होने लगी। विभिन्न शक्तिशाली एंटीबायोटिक्स के प्रयोग के बावजूद, संक्रमण ठीक नहीं हुआ और लड़के की स्थिति बिगड़ती रही।
मोड़ तब आया जब 2022 में मेडिकल टीम ने अंततः अपराधी की पहचान कर ली। एक सुई का उपयोग करके उसके लिवर के एक फोड़े से तरल पदार्थ निकालकर और उन्नत अनुक्रमण (sequencing) उपकरणों के साथ उसका विश्लेषण करके, उन्होंने 'बर्कहोल्डरिया स्यूडोमैलई' की उपस्थिति की पुष्टि की। निदान स्पष्ट होने के बाद, डॉक्टरों ने उपचार का एक कठोर क्रम शुरू किया। उन्होंने सेफ्टाज़िडिम (ceftazidime) जैसी एक शक्तिशाली अंतःशिरा (intravenous) एंटीबायोटिक दवा के साथ शुरुआत की, और बाद में इमिपेनम (imipenem) और डॉक्सीसाइक्लिन (doxycycline) जैसे अन्य संयोजनों पर स्विच किया। हालांकि, महीनों के इस गहन दवा उपचार के बाद भी, फोड़े गायब नहीं हुए। बैक्टीरिया मोटी, रेशेदार कैप्सूल के भीतर फंस गए थे जिनमें दवाएं प्रभावी ढंग से नहीं पहुँच पा रही थीं। लड़के को अभी भी बुखार और सक्रिय घाव थे, जिससे उसके नियोजित स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के लिए आगे बढ़ना बहुत खतरनाक था, क्योंकि इससे संक्रमण की घातक पुनरावृत्ति का खतरा था।
यह पहचानते हुए कि केवल चिकित्सा पर्याप्त नहीं थी, टीम ने एक सर्जिकल दृष्टिकोण अपनाने का निर्णय लिया, लेकिन उन्होंने इसे सावधानीपूर्वक चरणों में किया। 2023 की शुरुआत में, लड़के की लैप्रोस्कोपिक सर्जरी की गई, जहाँ सर्जनों ने छोटे कैमरों और उपकरणों का उपयोग करके उसकी तिल्ली का एक हिस्सा और उसके लिवर का एक हिस्सा निकाला। यह एक सतर्क पहला कदम था क्योंकि उसका लिवर क्षतिग्रस्त था और लिवर की नसों में उसका रक्तचाप खतरनाक रूप से उच्च था, जिससे पूर्ण निष्कासन जोखिम भरा था। इस सर्जरी के बाद, वह लगभग एक साल तक एंटीबायोटिक्स पर रहा। इस दौरान, शेष फोड़े धीरे-धीरे सिकुड़ने लगे और अधिक सीमित हो गए। 2024 की शुरुआत तक, डॉक्टर दूसरी सर्जरी करने के लिए पर्याप्त आश्वस्त महसूस कर रहे थे। इस बार, उन्होंने तिल्ली का शेष भाग निकाल दिया और लिवर में संक्रमण के बचे हुए स्थानों को साफ कर दिया। इस दूसरी प्रक्रिया के बाद, लड़के का शरीर सक्रिय संक्रमण के किसी भी संकेत को नहीं दिखा रहा था; केवल वहां छोटे, हानिरहित कैल्शियम जमाव बचे थे जहाँ पहले फोड़े हुआ करते थे।
संक्रमण पूरी तरह से नियंत्रण में आने के बाद, लड़के को आखिरकार 2024 में उसका एलोजीनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट मिला, जो एक ऐसी प्रक्रिया है जहाँ उसे डोनर से स्वस्थ रक्त बनाने वाली कोशिकाएं प्राप्त हुईं। सर्जरी और उसके संक्रमण के सावधानीपूर्वक प्रबंधन ने रंग दिखाया। रिकवरी अवधि के दौरान और उसके बाद के महीनों में, उसे ट्रांसप्लांट के लिए आवश्यक तीव्र इम्यूनोसप्रेशन (प्रतिरक्षा दमन) के बावजूद, मेलिओडोसिस की पुनरावृत्ति का सामना नहीं करना पड़ा। यह मामला डॉक्टरों के लिए एक महत्वपूर्ण सबक देता है: जब रक्त विकार और आयरन ओवरलोड वाले व्यक्ति में लिवर या तिल्ली में जिद्दी फोड़े विकसित होते हैं, तो मेलिओडोसिस के लिए जल्दी परीक्षण करना अत्यंत आवश्यक है। यदि एंटीबायोटिक्स संक्रमण को साफ करने में विफल रहते हैं, तो बहुत अधिक प्रतीक्षा करने से स्थायी अंग क्षति हो सकती है। इसके बजाय, बैक्टीरिया के छिपे हुए जेबों को हटाने के लिए लक्षित सर्जरी और ट्रांसप्लांट से पहले सावधानीपूर्वक समय का प्रबंधन, इलाज का मार्ग प्रदान कर सकता है। इस युवा रोगी की सफलता यह सुझाव देती है कि गहरे स्तर के, कैप्सूल वाले संक्रमणों के लिए, बैक्टीरिया के भौतिक स्रोत को हटाना अक्सर दवाओं से बैक्टीरिया को मारने जितना ही महत्वपूर्ण होता है।
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