Crusted Scabies as a Complication of Severe Endogenous Hypercortisolism Due to Occult Ectopic ACTH Syndrome: A Case Report
यह केस रिपोर्ट एक ऐसे रोगी में क्रस्टेड स्कैबीज़ (crusted scabies) के पहले प्रलेखित मामले का वर्णन करती है, जो गुप्त एक्टोपिक ACTH सिंड्रोम के कारण गंभीर एंडोजेनस हाइपरकोर्टिसोलिज्म से ग्रस्त था, जो इम्यूनोकॉम्प्रोमाइज्ड व्यक्तियों में असामान्य परजीवी संक्रमणों को पहचानने की महत्वपूर्ण आवश्यकता पर प्रकाश डालता है।
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मानव शरीर हार्मोनों का एक नाजुक संतुलन बनाए रखता है, जो रासायनिक संदेशवाहक होते हैं और चयापचय से लेकर मनोदशा तक सब कुछ नियंत्रित करते हैं। इनमें से, कोर्टिसोल एक महत्वपूर्ण हार्मोन है जो एड्रिनल ग्रंथियों द्वारा उत्पादित होता है, जो शरीर को तनाव का जवाब देने और रक्त शर्करा को प्रबंधित करने में मदद करता है। हालाँकि, जब शरीर स्वयं बहुत अधिक कोर्टिसोल का उत्पादन करने लगता है, तो कुशिंग सिंड्रोम नामक स्थिति विकसित हो जाती है। यह अतिरिक्त हार्मोन प्रतिरक्षा प्रणाली पर एक भारी कंबल की तरह काम करता है, जिससे हमलावरों से लड़ने की इसकी क्षमता मंद पड़ जाती है। जबकि यह हार्मोनल असंतुलन वजन बढ़ने, उच्च रक्तचाप और नाजुक त्वचा का कारण बनता है, यह शरीर को उन संक्रमणों के प्रति भी संवेदनशील छोड़ देता है जिन्हें एक स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली आसानी से दूर कर सकती थी। ऐसा ही एक संक्रमण स्कैबीज (खाज) है, जो त्वचा में गहरे उतरने वाले सूक्ष्म कणों (mites) के कारण होने वाली त्वचा की स्थिति है। अधिकांश लोगों में, यह एक हल्का, खुजली वाला चकत्ते का कारण बनता है, लेकिन कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों में, यह संक्रमण अत्यधिक हो सकता है, जिससे 'क्रस्टेड स्कैबीज' नामक एक दुर्लभ और गंभीर रूप विकसित हो जाता है, जहाँ त्वचा मोटी, पपड़ीदार और लाखों कणों से भरी हो जाती है।
इस्तांबुल के एक अस्पताल में डॉक्टरों की एक टीम ने हाल ही में एक उल्लेखनीय मामला दर्ज किया जहाँ ये दोनों स्थितियाँ एक ही रोगी में टकराईं। उन्होंने एक पचास वर्षीय व्यक्ति का वर्णन किया जो तेजी से वजन बढ़ने, पैरों में सूजन और कुशिंग सिंड्रोम की विशिष्ट शारीरिक विशेषताओं, जैसे कि गोल चेहरा और पेट पर चौड़ी बैंगनी धारियों के साथ अस्पताल पहुँचा। रक्त परीक्षणों ने पुष्टि की कि उसका शरीर कोर्टिसोल का बहुत अधिक उत्पादन कर रहा था, जो ACTH नामक हार्मोन के संकेत से प्रेरित था। चिकित्सा दल ने इस संकेत के स्रोत की खोज में काफी प्रयास किया। उन्होंने मस्तिष्क में पिट्यूटरी ग्रंथि की जांच की और छाती तथा पेट में ट्यूमर के लिए स्कैन किया, लेकिन पिट्यूटरी में एक छोटे, गैर-कार्यात्मक धब्बे को खोजने के बावजूद, वे अत्यधिक हार्मोन उत्पादन के लिए जिम्मेदार ट्यूमर का पता नहीं लगा सके। इससे 'ऑकल्ट एक्टोपिक एक्टएच सिंड्रोम' का निदान हुआ, जो इस बीमारी का एक जटिल रूप है जहाँ हार्मोन के उछाल का स्रोत उन्नत से उन्नत इमेजिंग उपकरणों से भी छिपा रहता है।
जब डॉक्टर उस व्यक्ति के खतरनाक रक्तचाप और रक्त शर्करा के स्तर को प्रबंधित करने पर काम कर रहे थे, तब उसकी त्वचा पर एक नई समस्या उभर आई। उसके हाथों और पैरों पर अत्यधिक खुजली वाले मोटे, पपड़ीदार पैच विकसित हो गए। एक स्किन बायोप्सी—एक ऐसी प्रक्रिया जिसमें ऊतक के एक छोटे नमूने की सूक्ष्मदर्शी के नीचे जांच की जाती है—ने असली कारण का खुलासा किया: वह व्यक्ति क्रस्टेड स्कैबीज से पीड़ित था। नमूने ने दिखाया कि त्वचा स्कैबीज के कणों से भरी हुई थी, जो स्वाभाविक रूप से उच्च कोर्टिसोल स्तर वाले रोगियों में अत्यंत दुर्लभ खोज है, क्योंकि इस गंभीर संक्रमण की अधिकांश पिछली रिपोर्टें उन रोगियों से जुड़ी थीं जो शक्तिशाली स्टेरॉयड दवाएं ले रहे थे। चिकित्सा दल ने तुरंत रोगी को आइसोलेशन (पृथकवास) में रखा ताकि अस्पताल में दूसरों में फैलने वाले अत्यधिक संक्रामक कणों को रोका जा सके।
रोगी के उपचार के लिए दो-तरफा दृष्टिकोण की आवश्यकता थी। सबसे पहले, डॉक्टरों ने त्वचा पर लगाई जाने वाली क्रीम और कणों को मारने के लिए मौखिक रूप से ली जाने वाली एक गोली के संयोजन का उपयोग करके संक्रमण पर सीधा हमला किया। जैसे ही उपचार का प्रभाव पड़ा, उसके हाथों और पैरों से मोटी पपड़ी गायब होने लगी। साथ ही, टीम ने उस कोर्टिसोल के स्तर को कम करने के लिए काम किया जिसने सबसे पहले उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर किया था। चूंकि हार्मोन का स्रोत नहीं मिल सका और उसे हटाया नहीं जा सका, इसलिए डॉक्टरों ने रोगी की दोनों एड्रिनल ग्रंथियों को निकालने के लिए सर्जरी की, जो कोर्टिसोल बनाने वाली अंग हैं। रोगी की अस्थिर स्थिति के कारण इसे दो चरणों में किया गया था। सर्जरी के बीच में, उन्होंने हार्मोन के स्तर को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए दवा का उपयोग किया।
अगले कुछ हफ्तों में, रोगी के स्वास्थ्य में काफी सुधार हुआ। उसका रक्तचाप और रक्त शर्करा स्थिर हो गया, और स्कैबीज संक्रमण के त्वचा के घाव लगभग पूरी तरह से ठीक हो गए। यह मामला एक स्पष्ट उदाहरण प्रदान करता है कि कैसे गंभीर हार्मोनल असंतुलन दुर्लभ संक्रमणों के लिए एक 'परफेक्ट स्टॉर्म' (आदर्श स्थिति) बना सकते हैं। यह इस बात पर प्रकाश डालता है कि जब किसी मरीज में बिना स्पष्ट कारण के उच्च कोर्टिसोल स्तर के साथ असामान्य त्वचा संबंधी समस्याएं विकसित होती हैं, तो डॉक्टरों को गंभीर परजीवी संक्रमणों की संभावना पर विचार करना चाहिए, भले ही स्टेरॉयड दवाओं लेने का कोई इतिहास न हो। सफल परिणाम एक समन्वित प्रयास पर निर्भर था जो हार्मोन, त्वचा रोग और सर्जरी के विशेषज्ञों के बीच हुआ, जो यह सिद्ध करता है कि अंतर्निहित हार्मोनल कारण की पहचान करना और उसका उपचार करना, संक्रमण के उपचार जितना ही महत्वपूर्ण है।
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