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Crusted Scabies as a Complication of Severe Endogenous Hypercortisolism Due to Occult Ectopic ACTH Syndrome: A Case Report

本症例報告は、潜在性異所性ACTH症候群による重度の内因性高コルチゾール血症を呈する患者において、稀な感染症合併症として痂皮性疥癬が発生した初めての記録された事例を記述しており、免疫不全状態にある個人における非定型的な寄生虫感染を認識することの極めて重要な必要性を強調している。

原著者: Hatice Deniz Yücel¹, Sezin Doğan Çakır¹, Ezgi Aktaş², Zeynep Akgül Kızılçay¹, Kübra Şahin¹, Ülkü Aybüke Tunç¹, Mine Adaş¹

公開日 2026-09-10
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原著者: Hatice Deniz Yücel¹, Sezin Doğan Çakır¹, Ezgi Aktaş², Zeynep Akgül Kızılçay¹, Kübra Şahin¹, Ülkü Aybüke Tunç¹, Mine Adaş¹

原論文は CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/) でライセンスされています。 ✨ これは以下の論文のAI生成解説です。著者が執筆または承認したものではありません。技術的な正確性については原論文を参照してください。 免責事項の全文を読む

人間の体は、代謝から気分に至るまであらゆることを調節する化学伝達物質であるホルモンの、繊細なバランスを維持しています。これらの中でも、コルチゾールは副腎によって生成される重要なホルモンであり、体がストレスに反応し、血糖値を管理するのを助けています。しかし、体が自力でコルチゾールを過剰に生成してしまうと、クッシング症候群として知られる状態が進行します。この過剰なホルモンは、免疫系の上に重い毛布をかけたかのように作用し、外敵と戦う能力を鈍らせます。このホルモンバランスの乱れが体重増加、高血血圧、皮膚の脆弱性を引き起こすことは知られていますが、同時に、健康な免疫系であれば容易に退けられるはずの感染症に対しても、体を無防備な状態にします。そのような感染症の一つが、微小なダニが皮膚の中に潜り込むことによって引き起こされる皮膚疾患、疥癬(かいせん)です。ほとんどの人にとって、これは軽い痒みを伴う発疹を引き起こすだけですが、免疫系が著しく弱まった人々においては、この寄生は圧倒的なものとなり、「角化疥癬(かくかかいせん)」と呼ばれる稀で深刻な形態へと発展します。そこでは、皮膚が厚く鱗状になり、数百万ものダニがひしめき合います。

イスタンブールの病院の医師チームは最近、これら二つの病態が単一の患者の中で衝突した、驚くべき症例を記録しました。彼らは、急速な体重増加、脚の浮腫、そして丸い顔や腹部の幅広の紫色の線といったクッシング症候群特有の身体的特徴を伴って入院してきた、52歳の男性について記述しました。血液検査により、彼の体はACTHと呼ばれるホルモンからの信号によって、コルチゾールを過剰に生成していることが確認されました。医療チームは、この信号の源を探るために多大な努力を払いました。彼らは脳内の下垂体を確認し、胸部や腹部の腫瘍をスキャンしましたが、下垂体に小さな非機能的な部位は見つかったものの、過剰なホルモン生成の原因となっている腫瘍を特定することはできませんでした。これにより、この患者には、高度な画像診断ツールをもってしてもホルモンの急増の源が隠れたままとなる、複雑な形態である「潜在性異所性ACTH症候群」という診断が下されました。

医師たちが患者の危険な血圧と血糖値を管理するために取り組んでいる間、皮膚に新たな問題が生じました。彼は手足に、激しい痒みを伴う厚く硬い痂皮(かさぶた)を発症したのです。組織の一部を採取して顕微鏡で調べる処置である皮膚生検を行ったところ、真の原因が明らかになりました。男性は角化疥癬に苦しんでいたのです。検体は、皮膚が疥癬のダニで満たされていることを示しており、これは自然な高コルチゾール状態にある患者においては極めて稀な所見でした。これまでの報告におけるこの深刻な寄生は、その多くが強力なステロイド薬を服用している患者に関連したものでした。医療チームは、非常に感染力の強いダニが病院内の他の人々へ広がるのを防ぐため、直ちに患者を隔離措置に置きました。

患者の治療には、二段構えのアプローチが必要でした。まず、医師たちは、皮膚に塗布するクリームと、ダニを殺すための経口薬を組み合わせることで、寄生に対して直接攻撃を仕掛けました。治療の効果が現れるにつれ、手足の厚い痂皮は消え始めました。同時に、チームは、そもそも彼の免疫系を弱めていたコルチゾルレベルを下げるための作業を進めました。ホルモンの発生源が見つからず除去もできなかったため、医師たちは、コルチゾルを生成する器官である患者の両方の副腎を摘出する手術を行いました。最初の手術中の患者の状態が不安定であったため、これは二段階に分けて行われました。手術の間、彼らはホルモンレベルを制御するための薬剤を使用していました。

その後の数週間にわたり、患者の健康状態は著しく改善しました。血圧と血糖値は安定し、疥癬による皮膚病変はほぼ完全に消失しました。この症例は、深刻なホルモンバランスの乱れがいかにして稀な感染症の「完璧な嵐」を作り出すかを示す明確な例となっています。また、説明のつかない高コルチゾール状態の患者が異常な皮膚の問題を発症した場合、たとえステロイド薬の服用歴がなくても、医師は深刻な寄生虫感染症の可能性を考慮しなければならないということを強調しています。成功した結果は、ホルモン、皮膚疾患、そして外科の専門家による連携した努力によるものであり、感染症そのものを治療することと同じくらい、根底にあるホルモンの原因を特定し治療することが重要であることを証明しました。

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