A Rare Case of Cystic Intradural Extramedullary Schwannoma at the Thoracolumbar Junction

मानव रीढ़ की हड्डी इंजीनियरिंग का एक चमत्कार है, जो हड्डियों का एक लचीला स्तंभ है जो इसके केंद्र में बहने वाले तंत्रिका तंत्र के नाजुक गुच्छों की रक्षा करता है। रीढ़ के सुरक्षात्मक मार्ग के भीतर, ड्यूरा नामक एक पतली, तरल से भरी झिल्ली एक अंतिम ढाल के रूप में स्पाइनल कॉर्ड (मेरुदंड) की रक्षा करती है। कभी-कभी, इस सुरक्षात्मक झिल्ली और स्पाइनल कॉर्ड के बीच के स्थान में सौम्य विकास, या गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर विकसित हो सकते हैं। इन्हें इंट्राड्यूरल एक्स्ट्रामेडुलरी ट्यूमर के रूप में जाना जाता है। इन विकासों में सबसे आम प्रकार श्वान कोशिकाओं (Schwann cells) से उत्पन्न होता है, जो विशेष सहायता कोशिकाएं हैं जो तंत्रिका तंतुओं को लपेटकर उन्हें इन्सुलेट करती हैं, ठीक वैसे ही जैसे बिजली के तार पर प्लास्टिक की कोटिंग होती है। हालांकि ये ट्यूमर आम तौर पर धीरे बढ़ने वाले और प्रबंधनीय होते हैं, लेकिन यदि वे स्पाइनल कॉर्ड या तंत्रिका जड़ों पर दबाव डालते हैं, तो वे महत्वपूर्ण समस्या पैदा कर सकते हैं, जिससे दर्द, सुन्नता या अंगों में कमजोरी हो सकती है। डॉक्टर सर्जरी से पहले इन ट्यूमर को देखने के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) पर बहुत अधिक भरोसा करते हैं, जिससे उनके आकार, आकृति और आस-पास की संरचनाओं के साथ उनकी अंतःक्रिया का पता चलता है। हालांकि, जब कोई टर्क समय के साथ अपनी आंतरिक संरचना बदल लेता है, और तरल पॉकेट्स या सिस्ट (पुटी) से भर जाता है, तो इसे अन्य प्रकार के सिस्टिक लीजन (द्रव युक्त घावों) से अलग करना कठिन हो सकता है, जिससे सही निदान तक पहुँचने का मार्ग जटिल हो सकता है।

पुणे, भारत के एक मेडिकल सेंटर की एक हालिया रिपोर्ट में, चिकित्सकों की एक टीम ने ऐसे ही एक भ्रमित करने वाले मामले का वर्णन किया। उन्होंने एक 45 वर्षीय महिला का इलाज किया जो छह महीने से अधिक समय से पुराने निचले पीठ दर्द और दोनों पैरों में झुनझुनी की संवेदना से पीड़ित थी। उसकी न्यूरोलॉजिकल जांच में पैरों में कम महसूस होना दिखा, हालांकि उसकी मांसपेशियों की ताकत और रिफ्लेक्सिस (प्रतिवर्त क्रिया) सामान्य रहे। उसके थोरैकोलंबर स्पाइन (वक्ष-कटि) के एमआरआई स्कैन में, जो वह क्षेत्र है जहाँ ऊपरी पीठ निचले हिस्से में परिवर्तित होती है, बारहवीं वक्ष कशेरुका और पहली कटि कशेरुका के स्तर पर स्पाइनल कॉर्ड के ठीक बाहर एक स्पष्ट द्रव्यमान (मास) दिखाई दिया। छवि ने एक सुस्पष्ट गांठ दिखाई जो स्पाइनल कॉर्ड को थोड़ा बाईं ओर धकेल रही थी। जबकि द्रव्यमान ज्यादातर ठोस दिख रहा था, इसमें एक छोटा, नॉन-एनहांसिंग क्षेत्र था जो तरल से भरी पुटी (सिस्ट) जैसा प्रतीत होता था। इन छवियों के आधार पर, मेडिकल टीम को श्वानोमा (schwannoma) का संदेह हुआ, लेकिन पुटी की उपस्थिति ने तस्वीर को सामान्य से कम स्पष्ट बना दिया था।

रोगी का ट्यूमर निकालने के लिए सर्जरी की गई। सर्जनों ने एक अच्छी तरह से एनकैप्सुलेटेड द्रव्यमान पाया, जिसका अर्थ है कि यह अपनी एक अलग परत में लिपटा हुआ था, जो एक तंत्रिका जड़ से जुड़ा हुआ था। वे आसपास की नसों को नुकसान पहुंचाए बिना पूरे ट्यूमर को निकालने में सक्षम रहे। निकाला गया नमूना एक छोटा, अंडाकार द्रव्यमान था जिसका माप 2.1 x 1.2 x 1.0 सेंटीमीटर था। जब रोगविज्ञानी (पैथोलॉजिस्ट) ने इसे काटकर देखा, तो उन्होंने पाया कि हालांकि इसका अधिकांश हिस्सा ठोस ऊतक था, लेकिन इसमें स्पष्ट तरल से भरे फोकल सिस्टिक स्पेस थे। यह निष्कर्ष महत्वपूर्ण था क्योंकि हालांकि इन ट्यूमर में सिस्ट हो सकते हैं, लेकिन एक प्रमुख सिस्टिक परिवर्तन स्पाइनल श्वानोमा के लिए एक असामान्य विशेषता है।

सूक्ष्मदर्शी के नीचे, ऊतक ने निदान की पुष्टि की। ट्यूमर दो अलग-अलग पैटर्न में व्यवस्थित स्पिंडल के आकार की कोशिकाओं से बना था। एक पैटर्न, जिसे एंटोनी ए (Antoni A) के रूप में जाना जाता है, में कोशिकाएं कसकर जुड़ी हुई थीं और उनके नाभिक (न्यूक्लिआई) पंक्तियों में व्यवस्थित थे, जो वेरोकॉय बॉडीज (Verocay bodies) नामक संरचनाएं बनाते थे। दूसरा पैटर्न, एंटोनी बी (Antoni B), ढीली और अधिक बिखरी हुई कोशिकाओं से बना था जो एक जेल जैसे बैकग्राउंड में स्थित थीं। ऊतक में उम्र बढ़ने के लक्षण भी दिखे, जिसमें मोटी दीवार वाली रक्त वाहिकाएं शामिल थीं जो सख्त और कांच जैसी हो गई थीं, जिसे हाइलिनाइजेशन (hyalinization) कहा जाता है। महत्वपूर्ण रूप से, रोगविज्ञानी ने कैंसर के कोई संकेत नहीं देखे, जैसे कि तीव्र कोशिका विभाजन, मृत ऊतक, या असामान्य कोशिका आकार। इसने पुष्टि की कि यह एक सौम्य श्वानोमा था जिसमें महत्वपूर्ण सिस्टिक डिजनरेशन (पुटीय क्षय) था, न कि कोई अधिक खतरनाक घातक ट्यूमर या अरैक्नॉइड सिस्ट जैसा अन्य प्रकार का सिस्टिक लीजन।

रिपोर्ट के लेखक इस बात पर जोर देते हैं कि यह मामला इस विशिष्ट, दुर्लभ भिन्नता के स्पाइनल ट्यूमर को पहचानने के महत्व को रेखांकित करता है। क्योंकि ट्यूमर एमआरआई पर एक तरल से भरी पुटी की तरह दिखता था, इसलिए इसे अन्य स्थितियों के रूप में गलत समझा जा सकता था जिनके लिए अलग उपचार की आवश्यकता होती है। टीम ने उल्लेख किया कि हालांकि ये ट्यूमर आमतौर पर गर्दन या पीठ के निचले हिस्से में पाए जाते हैं, लेकिन यह थोरैकोलंबर जंक्शन (वक्ष-कटि संधि) पर दिखाई दिया, जो स्पाइनल कॉर्ड के अंत के पास एक कम सामान्य स्थान है। ट्यूमर को सफलतापूर्वक निकालने और सूक्ष्म परीक्षण के माध्यम से इसकी प्रकृति की स्पष्ट पहचान ने यह सुनिश्चित किया कि रोगी को सही प्रबंधन प्राप्त हुआ। यह मामला सिस्टिक श्वानोमा का वर्णन करने वाले चिकित्सा साहित्य के छोटे संग्रह में शामिल होता है, जो डॉक्टरों को याद दिलाता है कि भले ही ट्यूमर असामान्य या तरल से भरा दिखे, सूक्ष्मदर्शी के नीचे कोशिकाओं की सावधानीपूर्वक जांच ही एकमात्र तरीका है जिससे यह सुनिश्चित हो सके कि वह वास्तव में क्या है और उसका उपचार कैसे किया जाए।