Use of the MemoSorb bioresorbable PFO device in an 11-year-old diver with phospholamban mutation and family hypertrophic cardiomyopathy
यह केस रिपोर्ट एक 11 वर्षीय गोताखोर में भविष्य के ट्रांससेप्टल हस्तक्षेपों को सक्षम करने के लिए एक बायोरेसोर्बेबल मेमोसॉर्ब पीएफओ (Memosorb PFO) डिवाइस के सफल प्रत्यारोपण का वर्णन करती है, जिसमें फॉस्फोलैम्बानन उत्परिवर्तन (phospholamban mutation) था और क्षणिक चालन असामान्यताओं (transient conduction abnormalities) को चिकित्सकीय रूप से प्रबंधित किया गया था।
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समुद्र की सतह से काफी नीचे, जहाँ हर मीटर के साथ दबाव बदलता है, मानव शरीर एक अनूठी चुनौती का सामना करता है। गोताखोरों के लिए, हृदय में एक छोटा सा, आमतौर पर हानिरहित छेद एक खतरनाक प्रवेश द्वार बन सकता है। यह छेद, जिसे 'पैटेंट फोरामेन ओवेल' (patent foramen ovale) कहा जाता है, हृदय के ऊपरी कक्षों के बीच एक सूक्ष्म सुरंग है जो जन्म के बाद बंद होने में विफल रहती है। अधिकांश लोगों में, यह कोई समस्या पैदा नहीं करता। लेकिन एक गोताखोर के लिए, तेजी से ऊपर उठने के दौरान रक्त में बनने वाले नाइट्रोजन के बुलबुले इस सुरंग के माध्यम से फिसल सकते हैं, जिससे वे फेफड़ों के प्राकृतिक फिल्टर को बायपास कर सीधे मस्तिष्क या अन्य अंगों तक पहुँच जाते हैं। यह 'डीकंप्रेशन सिकनेस' (decompression sickness) नामक एक दर्दनाक और संभावित रूप से जीवन के लिए घातक स्थिति का कारण बन सकता है। हालाँकि डॉक्टर अक्सर एक स्थायी धातु की जाली (metal mesh) के साथ इस छेद को बंद करके इसका इलाज करते हैं, लेकिन उस समाधान के अपने जोखिम हैं, विशेष रूप से उन बच्चों के लिए जिन्हें दशकों बाद अलग हृदय प्रक्रियाओं की आवश्यकता हो सकती है। सवाल यह उठता है कि: क्या इस छेद को अस्थायी रूप से सील करने का कोई तरीका है, जो गोताखोर को अभी सुरक्षित रखे लेकिन भविष्य की देखभाल को जटिल बनाने वाला कोई स्थायी धातु का निशान पीछे न छोड़े?
एवेलिना लंदन चिल्ड्रन्स हेल्थकेयर और रॉयल ब्रोमपटन एंड हेयरफील्ड एनएचएस (NHS) अस्पताल के डॉक्टरों की एक टीम ने हाल ही में एक ग्यारह वर्षीय लड़के के साथ इस प्रश्न की खोज की, जिसका सपना समुद्री जीवविज्ञानी बनने का था। वह लड़का स्वस्थ और सक्रिय था, लेकिन उसमें एक विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन (genetic mutation) था, जो उसे जीवन के उत्तरार्ध में हृदय की मांसपेशियों के मोटा होने के उच्च जोखिम में डालता था। इस आनुवंशिक जोखिम के कारण, डॉक्टर उसके हृदय के भीतर कोई स्थायी धातु नहीं छोड़ना चाहते थे, क्योंकि इससे भविष्य की आवश्यक प्रक्रियाएं कठिन हो सकती थीं। साथ ही, गोताखोरी के प्रति उसके जुनून ने पैटेंट फोरामेन ओवेल को एक गंभीर चिंता बना दिया था। मेडिकल टीम ने एक प्राथमिक रोकथाम रणनीति (primary prevention strategy) अपनाने का निर्णय लिया: किसी भी गोताखोरी दुर्घटना के होने से पहले, एक नए प्रकार के उपकरण का उपयोग करके छेद को बंद करना, जो समय के साथ घुल जाएगा।
इस प्रक्रिया में एक पैर की नस के माध्यम से एक छोटे, बायोडिग्रेडेबल (जैव-अपघटनीय) पैच को मार्ग देते हुए हृदय में ले जाकर सुरंग को सील करना शामिल था। यह उपकरण, जो घुलने वाले सर्जिकल टांके जैसी सामग्रियों से बना था, इस तरह डिज़ाइन किया गया था कि वह छेद को तब तक बंद रखे जब जब तक कि शरीर के अपने ऊतक (tissue) इसके ऊपर विकसित न हो जाएं, जिससे अंततः पीछे कोई बाहरी सामग्री शेष न रहे। पहले प्रयास में चौंतीस मिलीमीटर का उपकरण उपयोग किया गया, लेकिन यह बहुत बड़ा साबित हुआ। इसने हृदय की विद्युत प्रणाली पर दबाव डाला, जिससे लड़के का हृदय ताल क्षण भर के लिए पूरी तरह से रुक गया (complete block), और इसने एक नजदीकी वाल्व को भी धकेल दिया। डॉक्टरों ने तुरंत इस अत्यधिक बड़े पैच को हटा दिया, और हृदय की लय 'फर्स्ट-डिग्री ब्लॉक' पर वापस आ गई, हालांकि यह अभी भी थोड़ी धीमी बनी हुई थी। इसके बाद उन्होंने एक छोटा, अट्ठाइस मिलीमीटर का उपकरण चुना। यह दूसरा प्रयास सफल रहा; पैच को छोड़ दिया गया और इसने हृदय के विद्युत मार्गों पर दबाव डाले बिना छेद को सुरक्षित रूप से बंद रखा।
रिकवरी प्रक्रिया के लिए सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता थी। प्रक्रिया के बाद के दिनों में, लड़के को अपने हृदय के विद्युत संकेतों में रुक-रुक कर होने वाले व्यवधानों का अनुभव हुआ, जो हृदय के ऊतकों पर शुरुआती दबाव का एक दुष्प्रभाव था। डॉक्टरों ने मौखिक स्टेरॉयड के साथ इसका उपचार किया, और कुछ ही दिनों के भीतर, उसकी हृदय लय पूरी तरह से स्थिर हो गई। अगले छह महीनों में, फॉलो-अप परीक्षणों ने पुष्टि की कि उपकरण बिल्कुल सही स्थान पर बैठा है और कोई रक्त छेद के माध्यम से लीक नहीं हो रहा है। एक 'बबल टेस्ट', जो इंजेक्शन के बाद हृदय में छोटे बुलबुलों को देखकर लीकेज की जांच करता है, नेगेटिव आया। इस परिणाम का अर्थ था कि सील मजबूत थी, और लड़के को गोताखोरी पर लौटने की अनुमति दे दी गई। डॉक्टर अठारह से चौबीस महीनों के बाद इस परीक्षण को दोहराने की योजना बना रहे हैं, ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि उपकरण पूरी तरह से घुलने के बाद भी छेद बंद रहता है, जो शरीर के अपने ऊतकों द्वारा किया गया हो।
यह मामला एक नई तकनीक के दुर्लभ और सतर्क अनुप्रयोग का प्रतिनिधित्व करता है। डॉक्टर स्वीकार करते हैं कि इस घुलने वाले उपकरण का उपयोग उस बच्चे के लिए करना जिसने कभी गोताखोरी की दुर्घटना का सामना नहीं किया है, एक 'ऑफ-लेबल' उपयोग है, जिसका अर्थ है कि यह इस विशिष्ट स्थिति के लिए मानक, स्वीकृत विधि नहीं है। यह निर्णय लड़के और उसके परिवार के साथ गहन चर्चा के बाद लिया गया था, जिसमें उसके भविष्य के करियर को बचाने की इच्छा और इन उपकरणों के कई वर्षों तक प्रदर्शन करने के दीर्घकालिक डेटा की कमी के बीच संतुलन बनाया गया था। हालांकि यह प्रक्रिया सफल रही, लेखक इस बात पर जोर देते हैं कि इन उपकरणों के सुरक्षित और प्रभावी होने की पुष्टि करने के लिए और अधिक अध्ययन की आवश्यकता है। लड़के की कहानी दिखाती है कि एक जटिल समस्या को हल करने के लिए बायोडिग्रेडेबल पैच का उपयोग करना संभव है, लेकिन यह सर्जरी के दौरान उपकरणों के विभिन्न आकार उपलब्ध होने के महत्व और जटिलताओं से बचने के लिए सटीक इमेजिंग की आवश्यकता को भी रेखांकित करती है। फिलहाल के लिए, उपकरण ने अपना काम कर दिया है, जिससे एक युवा गोताखोर अपने सपनों को पूरा करने के साथ-साथ अपने हृदय को स्थायी धातु से मुक्त रख पा रहा है।
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