Use of the MemoSorb bioresorbable PFO device in an 11-year-old diver with phospholamban mutation and family hypertrophic cardiomyopathy
Questo caso clinico descrive l'impianto con successo di un dispositivo Memosorb PFO bioriapporabile in un subacqueo di 11 anni con una mutazione della fosfolambano per consentire futuri interventi transseptali, nonostante anomalie della conduzione transitorie che sono state gestite con terapia medica.
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Profondamente sotto la superficie dell'oceano, dove la pressione cambia con ogni metro, il corpo umano affronta una sfida unica. Per i subacquei, una piccola apertura, solitamente innocua, nel cuore può diventare un varco pericoloso. Questa apertura, chiamata forame ovale pervio, è un minuscolo tunnel tra le camere superiori del cuore che non si è chiuso dopo la nascita. Nella maggior parte delle persone, non causa problemi. Ma per un subacqueo, le bolle di azoto che si formano nel sangue durante una risalita rapida possono scivolare attraverso questo tunnel, bypassando il filtro naturale dei polmoni e viaggiando direttamente verso il cervello o altri organi. Ciò può portare a una condizione dolorosa e potenzialmente mortale nota come malattia da decompressione. Sebbene i medici spesso curino questo problema chiudendo il foro con una permanente rete metallica, questa soluzione comporta i propri rischi, specialmente per i bambini che potrebbero aver bisogno di procedure cardiache diverse decenni dopo. La domanda diventa allora: esiste un modo per sigillare il foro temporaneamente, proteggendo il subacqueo ora senza lasciare una cicatrice metallica permanente che potrebbe complicare le cure future?
Un team di medici dell'Evelina London Children's Healthcare e del Royal Brompton & Harefield NHS Hospital ha recentemente esplorato questa domanda con un bambino di undici anni che sognava di diventare un biologo marino. Il ragazzo era sano e attivo, ma portava una specifica mutazione genetica che lo esponeva a un alto rischio di sviluppare un ispessimento del muscolo cardiaco in età adulta. A causa di questo rischio genetico, i medici volevano evitare di lasciare del metallo permanente nel suo cuore, poiché ciò potrebbe rendere più difficili futuri interventi necessari. Allo stesso tempo, la sua passione per le immersioni rendeva il forame ovale pervio una seria preoccupazione. Il team medico ha deciso di tentare una strategia di prevenzione primaria: chiudere il foro prima che si verificasse qualsiasi incidente subacqueo, utilizzando un nuovo tipo di dispositivo che si sarebbe dissolto nel tempo.
La procedura consisteva nel guidare una piccola toppa biodegradabile attraverso una vena della gamba fino al cuore per sigillare il tunnel. Il dispositivo, realizzato con materiali simili a quelli delle suture chirurgiche riassorbibili, era progettato per mantenere il foro chiuso mentre il tessuto del corpo cresceva sopra di esso, lasciando infine nessun materiale estraneo. Il primo tentativo ha utilizzato un dispositivo da trentaquattro millimetri, ma si è rivelato troppo grande. Premeva contro il sistema elettrico del cuore, causando un momentaneo blocco completo del ritmo cardiaco del ragazzo, e premeva anche contro una valvola vicina. I medici hanno rapidamente rimosso questa toppa sovradimensionata e il ritmo cardiaco è tornato a un blocco di primo grado, sebbene rimanesse leggermente lento. Hanno poi selezionato un dispositivo più piccolo, da ventotto millimetri. Questo secondo tentativo è stato un successo; la toppa è stata rilasciata e ha mantenuto il foro in modo sicuro senza premere sulle vie elettriche del cuore.
Il processo di recupero ha richiesto un monitoraggio attento. Nei giorni successivi alla procedura, il ragazzo ha sperimentato pause intermittenti nei segnali elettrici del cuore, un effetto collaterale della pressione iniziale sul tessuto cardiaco. I medici hanno trattato la situazione con steroidi orali e, entro pochi giorni, il ritmo cardiaco si è stabilizzato completamente. Nei sei mesi successivi, i test di controllo hanno confermato che il dispositivo era posizionato perfettamente e che non c'era perdita di sangue attraverso il foro. Un test con bolle, che controlla le perdite osservando la presenza di minuscole bolle nel cuore dopo un'iniezione, è risultato negativo. Questo risultato significava che il sigillo era ermetico e il ragazzo è stato autorizzato a tornare a immergersi. I medici prevedono di ripetere questo test tra diciotto e ventiquattro mesi, dopo che il dispositivo si sarà completamente dissolto, per garantire che il foro rimanga chiuso dal tessuto corporeo stesso.
Questo caso rappresenta un'applicazione rara e cauta di una nuova tecnologia. I medici riconoscono che l'uso di questo dispositivo riassorbibile per un bambino che non ha mai subito un incidente subacqueo è un uso off-label, ovvero non è il metodo standard approvato per questa specifica situazione. La decisione è stata presa solo dopo un approfondito colloquio con il bambino e la sua famiglia, pesando il desiderio di proteggere la sua futura carriera rispetto alla mancanza di dati a lungo termine su come questi dispositivi si comportino nel corso di molti anni. Sebbene la procedura sia stata un successo in questo singolo caso, gli autori sottolineano che sono necessari ulteriori studi per confermare che questi dispositivi siano sicuri ed efficaci per tutti. La storia del ragazzo dimostra che è possibile utilizzare una toppa biodegradabile per risolvere un problema complesso, ma evidenzia anche l'importanza di avere una vasta gamma di dimensioni disponibili durante l'intervento chirurgico e la necessità di un'imaging precisa per evitare complicazioni. Per ora, il dispositivo ha svolto il suo compito, permettendo a un giovane subacqueo di perseguire i suoi sogni mantenendo il suo cuore libero da metallo permanente.
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