Transition From Pediatric to Adult Care in Duchenne Muscular Dystrophy: Lived Experiences of Youths and Their Caregivers from the GrowDMD project

大いなる引き継ぎ：体がチームを必要とする成長期

あなたの人生を、長く曲がりくねったロードトリップ（車での旅）だと想像してみてください。最初の18年間、あなたは専門家チームが運転する、居心地の良いカスタムメイドのキャンピングカーに乗って旅をしてきました。彼らは道のあらゆる凹凸、景色のあらゆる変化、そしてあなたがどんなスナックを好むかまで熟知しています。彼らはあなたが幼い頃からずっと一緒にいて、エンジンの修理をし、サスペンションを調整し、あなたが道に迷わないようにしてくれました。これは、慢性的な健康状態を抱えて成長することが、しばしばどのように感じられるかを物語っています。それは、「小児科」ケアシステムという、安全で親しみやすく、非常に細やかな配慮がなされた場所に過ごす子供時代です。

しかし、道路標識が変わります。「大人への階段」へと向かっており、地図には乗り物を乗り換える時期だと記されています。目的地は「成人」ヘルスケアシステムです。医学の世界では、これを**「ケアの移行（transition of care）」と呼びます。これは、患者を小児科チームから成人科チームへと移していくプロセスです。多くの人々にとって、これはスムーズなドライブです。しかし、時間の経過とともに徐々に筋肉が弱まっていく希少疾患であるデュシェンヌ型筋ジストロフィー（DMD）**を患う若者にとって、その道はデコボコになります。かつてDMDは成人まで生存することが難しい疾患であったため、「成人」向けのケアシステムは、彼らのために作られていなかったのです。それはまるで、スポーツカー用に設計された高速レーストラックに、キャンピングカーで突っ込んでいくようなものです。ルールも、スタッフも、レイアウトもすべて異なっているのです。

現在、新しい薬やより優れたケアのおかげで、より多くのDMDの若者が長生きし、18歳の節目を超えて生きています。これは、「小児科」から「成人科」への「引き継ぎ」が、極めて重要で、失敗の許されない瞬間になったことを意味します。もしこの引き継ぎが不器用であれば、患者は迷子になり、サポートを失い、あるいは見捨てられたように感じてしまうかもしれません。これこそが、ある研究グループが探求しようとした問題です。彼らは知りたかったのです。「この旅はどのように感じられるのか？」「道はスムーズなのか、それとも埋めるべき路面の穴があるのか？」と。

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研究：旅人たちの声を聞く

イタリア、ドイツ、カナダの研究者たちが、GrowDMDというプロジェクトを通じて協力し、実際にこの旅をしている人々の物語を聞くことに決めました。彼らは単にカルテを見たのではありません。**18人のDMDの若者（15歳から25歳）**と、**26人の介助者（主に親）**にじっくりと向き合いました。そして、小児科から成人診療への移行に関する、彼らの実体験を共有してもらったのです。

この研究を「ロードトリップの日記」のコレクションと考えてください。研究者たちは次のような質問を投げかけました。「成人診療所に移ったとき、何が変わりましたか？」「誰かがあなたに、何を予想すべきか教えてくれましたか？」「以前の医師と離れるのはどのような気持ちでしたか？」彼らはこれらの物語を3つの異なる国から集め、問題がどこでも同じなのか、あるいは国ごとに独自の交通渋滞があるのかどうかを確認しました。

彼らが発見したもの：デコボコの道

彼らが収集した物語からは、ヘルスケアシステムが異なっていても、3カ国すべてで驚くほど似通ったパターンが見て取れました。以下に、彼らが見つけた主な「道のデコボコ」を挙げます。

1. 「継続性」という断崖絶壁
小児科の世界では、ケアはよく整備された機械のように機能しています。一箇所に行けば、専門家チーム（心臓医、肺の専門医、筋肉の専門家など）が、その日にすべて診てくれます。彼らはあなたの履歴も、家族のことも、お気に入りのジョークさえも知っています。
しかし、若者が成人診療に移ると、その機械はしばしば崩壊します。研究によると、成人診療は**断片化（バラバラ）**されていると感じられました。一つのチームではなく、患者は異なる日に、時には異なる建物にある異なるクリニックを訪れなければなりません。ある日は心臓、別の日は肺、また別の日は筋肉、といった具合です。それはまるで、地図を持つ者が誰もいないまま、見知らぬ人々に次々と手渡されていくような感覚です。

• 感覚： 多くの家族はこの状況を「突然の落下」と表現しました。カナダのある介助者は、「18歳になった途端、それが止まってしまうのです」と語りました。政府や医師が突然関心を失い、家族が新しい、混乱したシステムを自分たちで解決しなければならない状況に放り出されたように感じられたのです。

2. 情報のブラックアウト
GPSも地図も、さらには通りの名前のリストさえ持たずに、新しい街へ運転しろと言われる場面を想像してみてください。多くの家族が、移行について感じたのはそのような状態でした。

• 問題： イタリア、ドイツ、カナダにおいて、家族は「情報が足りない」、あるいは「情報が漠然としすぎている」と口を揃えました。すでに移行の真っ只中にいる時に初めて、その変化を知った人もいました。また、自分の主治医からではなく、パンフレットや患者グループから情報を得た人もいました。
• 結果： この明確な情報の欠如は、不安をもたらしました。家族は準備不足を感じ、次に何をすべきか分からず、何か重要なことを見落としているのではないかと心配していました。

3. エモーショナル・ローラーコースター（感情の乱高下）
移動は単なるロジスティクス（物流・手続き）の問題ではなく、感情の問題でもあります。研究では、若者やその親たちが深い喪失感を抱いていることが分かりました。彼らは、長年信頼できる友人であった小児科チームを惜しんでいました。

• 変化： 成人クリニックでは、関係性がより冷淡で官僚的なものに感じられました。イタリアのある患者は、「小児科医が恋しいです……今は関係性が違って感じられます」と語りました。
• 「子供」か「大人」かの混乱： また、複雑な感情的な問題もありました。DMDの若者は、その疾患の影響で実年齢よりも若く見えることがあります。介助者たちは、成人科の医師が彼らを「小さな子供」として扱うことがあると指摘しました。これは、若者たちがフラストレーションを感じ、真剣に受け止められていないと感じる原因となりました。同時に、親たちも葛藤していました。子供に自立してほしいと願いつつも、子供たちが一人で複雑な医療システムを扱える準備ができているのか、恐怖を感じていたのです。

4. 「ケア・コーディネーター」という欠けたピース
すべての国で共通して挙がった大きなテーマは、単一のケア・コーディネーターに対する切実なニーズでした。

• 願い： 家族は、すべての異なる予約を整理し、すべての異なる専門家と話し合い、何も漏れがないようにしてくれる、「船のキャプテン」のような人物を求めていました。この人がいないため、家族（通常は親）自身がコーディネーターにならざるを得ず、それが心身を消耗させ、ストレスの原因となっていました。

国別のサプライズ

主な問題は共通していましたが、研究者はそれぞれの国における独自の特色も見出しました。

• イタリアでは： 家族は医師との意思決定に深く関わっていますが、移行そのものに関する情報は依然として不足していると感じていました。
• ドイツとカナダでは： すでに移行を終えた人々は、自分がどれほど準備不足であったかを振り返っていました。もっと明確な計画があればよかったと彼らは考えています。ドイツでは、小児科病院と成人科病院が同じ建物内にある場合、移行が非常にスムーズになることに気づきました。カナダでは、地方におけるクリニック間の距離が、移動をより困難にしていました。

本論文が示唆すること（ただし証明はしていないこと）

研究者たちは単に問題を列挙しただけではありません。家族の声に基づき、どのように道を修復すべきかというアイデアを提示しています。彼らは、以下のことを示唆しています。

1. トレーニングが鍵： 成人の医師には、DMDの理解と、これらの若者の情緒的ニーズを理解するための特別なトレーニングが必要です。
2. 一つの窓口： すべての家族には、物事を整理するための専用のケア・コーディネーターが必要です。
3. 心理的サポート： 移行は恐ろしいものです。家族には、切り替えが起こるずっと前から、単なる医学的なチェックアップだけでなく、情緒的なサポートが必要です。
4. より広い視野： 目標は単なる「医療ケア」であってはなりません。それは、若者が学校に通い、仕事に就き、人間関係を築くといった、最高の人生を送れるよう支援することであるべきです。

結論

この論文は、問題を解決したと主張しているわけではありません。「私たちは移行の問題を解決しました！」と言っているわけでもありません。むしろ、現在のやり方は壊れており、完全な刷新が必要であることを示唆しています。DMDの若者にとって、小児科から成人診療への移行は、現在、ストレスフルで、混乱に満ちた、しばしば孤独な経験であることを浮き彫りにしています。

研究は、新しいアプローチが必要であると結論づけています。それは、筋肉だけでなく、人間全体を見るというものです。それは「バイオ・サイコ・ソーシャル（生物・心理・社会）」的なアプローチ、つまり「医学的なニーズを扱うだけでなく、精神面や社会生活もサポートする」という、少し難しい言葉を使ったアプローチです。もし、頑丈で、照明が明るく、親切なチームに導かれた橋を架けることができれば、これらの旅人たちは、途中で放り出されたと感じることなく、ついに大人へと辿り着くことができるのです。